苯丙酮尿症可以吃蜂蜜吗 苯丙酮尿症能吃什么食物

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作者:全守东

苯丙酮尿症是属于氨基酸代谢疾病,而且是一种遗传病,这种疾病一般孩子出生后就可以诊断,明确疾病后要尽早治疗,这样才可以有更好的疗效,一般都是采取低苯丙氨酸饮食治疗方法,治疗的疗程至少要持续到青春期,如果终身治疗对患者的健康更有益,患者在饮食上有不同于常人的饮食要求。那么,患者可以吃蜂蜜吗?什么食物适合患者呢?

患者是可以吃蜂蜜的。由于苯丙氨酸主要存在于蛋白质中,因此患者只是对蛋白质的摄入有限制,饮食上面要注意控制蛋白质的摄入量,其它如糖、脂肪、维生素、矿物质、微量元素的摄入没有限制,和普通人一样。所以患者吃蜂蜜是没有问题的。

不过,患者虽然要限制蛋白质的摄入,但蛋白质是维持机体活动不可以缺少的物质,所以为了健康,患者日常必需的蛋白质80%要通过特殊制作的营养食品摄入,剩下的20%可以通过天然的食物补充,可选择选择含有高质量蛋白质的食物,如肉、蛋、鱼等,这些食物的蛋白质更适合人体吸收利用。下面是患者可以吃的食物介绍。

1、患病的宝宝可以食用含有特殊蛋白质的奶粉代替母乳或普通婴儿奶粉。牛奶的摄入量每天不要超过250克,吃不饱可以通过藕粉、菜泥、蔬菜汤、米糊等补充。

2、猪油、植物油、奶油、黄油、芝麻酱等含有脂肪的食物患者都可以食用。蜂蜜、葡萄糖、蔗糖、糖果等患者也可以吃。

3、患者要多吃新鲜的蔬果补充维生素,如苹果、雪梨、柚子、茄子、柿子、洋葱、白菜、包菜、油菜等。

4、脂肪和碳水化合物是身体的能量来源,患者可以通过小麦淀粉、莲藕粉、马铃薯粉、米粉、粉皮、南瓜、莲藕、胡萝卜、山药等食物补充。这类食物饱腹感明显,可以有效缓解饥饿。

患者的饮食主要是减少蛋白质的摄入,要吃低蛋白的食品,从而使体内的苯丙氨酸浓度维持在正常水平,孩子日常饮食应该清淡,不要吃肥甘厚味的食物,如果患儿是吃母乳,母亲的饮食也是很重要的,要注意蛋白质的摄入量。

#苯丙酮尿症
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属于临床常见的常染色体隐性遗传病多因苯丙氨酸羟化酶基因突变导致可导致智力、运动、认知功能等多方面发育障碍简介苯丙酮尿症是因为苯丙氨酸羟化酶基因突变,导致血中苯丙氨酸增高的一种最常见的氨基酸代谢病。苯丙酮尿症患儿在新生儿期多临床症状,随着进食母乳或配方奶粉以后,体内苯丙氨酸增高影响中枢神经系统发育,导致智力发育落后,出现小头畸形、抽搐等神经系统症状,还会干扰黑色素的形成,使皮肤毛发变黄,尿液中会有特殊的鼠尿臭味。苯丙酮尿症需要多学科综合治疗,使用特殊配方奶粉喂养,其预后与病情轻重、治疗早晚、营养状况、治疗依从性等多种因素有关,如果处理及时,会留下严重的后遗症。症状表现:典型症状表现为患儿智力发育落后,皮肤、毛发色素浅淡和尿液有鼠尿臭味。诊断依据:依据典型症状、新生儿筛查及半定量筛选法,血中苯丙氨酸浓度大于240μmol/L呈阳性反应,即可确诊苯丙酮尿症。苯丙酮尿症有哪些类型?1.按照疾病发病病因可分为:苯丙氨酸羟化酶缺乏症和四氢生物蝶呤缺乏症。2.根据血苯丙氨酸浓度可分为:轻度高苯丙氨酸血症(120~360μmol/L)、轻度苯丙酮尿症(360~1200μmol/L)、经典型苯丙酮尿症(≥1200μmol/L)。是否具有传染性?是否常见?本病罕见。是否可以治愈?本病目前可治愈。新生儿期及时接受多学科综合治疗(包括饮食治疗、药物治疗、心理治疗等治疗方式)的大部分患者可达到正常的智力水平,治疗的年龄越小,效果越好,但是少数患者即便早诊断、早治疗,依然会存在智力水平低下的问题。是否遗传?是。该病属于常染色体隐性遗传病。是否医保范围?是
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