血管性血友病如何诊断 可从4方面诊断血管性血友病

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作者:许金云

血管性血友病(VWD)是一种常见的血液性遗传疾病,这种疾病主要是基因缺陷所致。患病人士有稍微的磕碰就会出现皮肤淤青,牙龈也容易出血,外伤的伤口更是不容易愈合,这给他们的工作和生活造成很大的影响。那么,目前是怎样诊断是否患有血管性血友病呢?今日就针对“血管性血友病如何诊断 可从4方面诊断血管性血友病”展开描述,希望对你有所帮助。

1、病史问题:注意发病年龄,出血原因,出血量的多少和部位,以及出血的频率是否随年龄而减少。该妇女是否有过多的月经病史或产后出血过多。

2、临床症状:有稍微的磕碰就会出现皮肤淤青,牙龈也容易出血,外伤的伤口更是不容易愈合,有便血、尿血症状,严重有胃肠道出血和颅内出血。女性患者会出现月经量过多的现象。

3、身体检查:皮肤能看到内部粘膜,还伴有瘀斑,受伤部位容易渗血。假如有关节出血,那会造成关节肿胀,压痛和运动障碍

4、实验室检查区分血友病类别

(一)血小板型血管血友病该疾病是血小板功能障碍的一种,而血小板和血浆中的VW因子亲和力增加,从而使血浆中的VW因子缺乏,引起类似血管血友病的表现,需要加以区分。

(二)获得性血管血友病发现于系统性红斑狼疮,淋巴增生性疾病,血管增生性疾病和肾上腺肿瘤中。除主要症状外,临床表现与遗传 VWD有点像,并且VW因子也显着降低。在某些情况下,可以找到相应的抗体。该病仍需与轻度血友病甲区分开来。

(三)血小板功能障碍性疾病需要与轻型血管血友病区分开。通过输入新鲜的血浆或冷沉淀可以改善轻度VWD,出血时间和与VIII因子相关的活性恢复正常,而血小板功能障碍性疾病无效。

以上就是血管性血友病如何诊断的相关内容了,想必你已经知道该怎样诊断了吧。患这种疾病是因为遗传所导致的,目前也仅仅是应用避免出血和一些简单的药物控制,所以在准备孕育新生命之前一定要做好各类检查工作,并注意休息,远离那些致病危险源。

#血友病
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是一种遗传性出血性疾病以出血止、血肿形成及关节出血为特征以替代疗法为主,尚根治方法简介血友病是一种罕见的遗传性出血性疾病,致病基因位于X染色体上,父亲母亲均有可能将致病基因传给自己的孩子,主要为男性患病,女性罕见患病,国内血友病A患者占患病总数的80%~85%,血友病B患者占患病总数的15%~20%。典型表现为出血止、血肿形成及关节出血。目前本病尚法根治,主要以替代疗法为主(补充缺失的凝血因子),但也只能延缓疾病进程,病情严重者仍可能危及生命。症状表现:血友病患者的表现以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血止、血肿形成及关节出血为特征。诊断依据:依据典型的出血止、血肿形成及关节出血等症状,以及活化部分凝血活酶时间(APTT)延长,凝血因子Ⅷ(FⅧ)、遗传性凝血因子Ⅸ(FⅨ)或XIa因子活性减低,血管性血友病因子抗原(vWF:Ag)测定正常即可诊断血友病。血友病有哪些类型?血友病A血友病B是否具有传染性?是否常见?本病常见。我国1986~1989年期间在全国24个省的37个地区进行的调查结果显示,我国血友病的患病率为2.73/100,000人口[1]。是否可以治愈?能治愈。通过规范替代治疗可缓解患者症状,能相对正常生活。是否遗传?是是否医保范围?是
健康一点通·首席健康管家孙树梅主任医师南方医科大学南方医院
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