肺含铁是绝症吗?
肺含铁血黄素沉着症,顾名思义,是一种以肺泡毛细血管出血、血红蛋白分解后形成的含铁血黄素沉着在肺泡间质为特征的疾病。虽然听起来有些吓人,但其实它并非绝症。
肺含铁血黄素沉着症的发病机理尚不明确,可能与自身免疫有关。这种疾病主要发生在儿童期,初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。病程较长,反复发作,长期预后不良。
肺含铁血黄素沉着症的临床表现主要有以下几点:
1. 初次发作:起病多突然,典型表现为发热、咳嗽、咯血及贫血。咳嗽严重,部分患儿有呼吸困难、发绀。黏液痰多见,内有粉红色血液,严重时可出现大量咯血。与此同时患儿出现贫血、乏力。查体肺部多无特异表现,可有呼吸音减弱或少量干罗音及细湿罗音。
2. 反复发作期:初次发作后患儿间断反复发作,可长达数年。发作时有上述表现。间歇期也有咳嗽,痰中可见棕色小颗粒,颗粒多时整个呈棕色。贫血时轻时重。大部分患儿未留意痰中带血,小婴幼儿痰液多咽下,家长多以贫血咳嗽为主诉带患儿就诊,误诊率高。
3. 后遗症期:多年反复发作造成肺纤维化,影响呼吸功能,乏氧紫绀常见,并可导致肺原性心脏病。查体还可见肝脾肿大、杵状指趾。部分病人肺出血停止,但大多数病人仍有间断发作。
针对肺含铁血黄素沉着症的治疗,目前尚无根治方法。主要的治疗目标是缓解症状、控制病情进展。常用的治疗方法包括:
1. 抗感染治疗:针对呼吸道感染进行治疗,以减少咯血发作。
2. 抗贫血治疗:针对贫血进行治疗,以改善患儿的一般状况。
3. 肺功能锻炼:通过肺功能锻炼,提高患儿的呼吸功能。
4. 药物治疗:针对病情严重者,可考虑使用免疫抑制剂等药物进行治疗。
除了药物治疗外,患儿还需要注意日常保养,如保持室内空气清新、避免接触刺激性气体等。
总之,肺含铁血黄素沉着症并非绝症,但病情严重且易反复发作。家长和患儿需要积极配合医生进行治疗,并注意日常保养,以降低病情恶化的风险。