2月龄宝宝晒完太阳全身长红疹 专家提醒:小心这种罕见的综合征

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作者:郑少玲

  秋高气爽,阳光都变得温和了。很多妈妈带着宝宝晒一晒,补补钙。然而,广东云浮一位妈妈却没这么幸运,自家娃不仅没有晒出健康,反而还把宝宝晒得全身红斑,并且快速发展成溃烂,找不到原因。近日,广东省第二人民医院专家慧眼识疾,发现这是新生儿狼疮,为孩子妙手回春。

  2月龄宝宝遭遇新生儿狼疮 全身长满红疹

  今年,家住云浮的单女士(化名)迎来了一个新生命。喜得明珠的单女士从其他孕妈那里得知每天带宝宝晒太阳长得好长得快。于是,她趁着早晨太阳温和之际,每天都带着宝宝出门晒一晒。

  10月1日,单女士带着娃日常晒太阳,但是回到家之后宝宝的额头上有一颗红点,她以为是被蚊子咬了,涂了点药红点慢慢消退了。

  三天过后,又一次晒完太阳回到家,这一次可不止一个红点,眼睛周边都已经红肿了。害怕的单女士赶紧去了村卫生站。

  “当时村医告诉我说是可能是湿疹,让开了点药给宝宝涂抹就可以了。”

  又四天过去,宝宝的红肿不仅没有好,反而身上和脚底都长出了一团团的红疹。看着宝宝这个样子,单女士这下慌了。她赶紧带着宝宝来到了市里的医院。

  “一开始去了市里的儿童医院,这次医生说是病毒感染,进行了抗病毒治疗和外涂药水,但是依旧没有起色。宝宝开始出现高烧,红疹出已经溃烂流脓了。”单女士哭着回忆道,“真的是惨目忍睹,尤其是眼睛处,几乎都看不到眼珠子了。”

  面对一天天情况恶劣的宝宝,单女士只能四处打听,辗转求医。后来,在表姐的推荐下,单女士来到了广东省第二人民医院风湿免疫科。

  “单女士找到我的时候,宝宝的红疹已经溃烂的很厉害了,从额头、眼眶周围到手脚都是伤口。当时我先安排了清创引流,以免发生进一步感染,然后再进一步查明病因。”广东省第二人民医院风湿免疫科研究儿童风湿病方向的郑少玲主治医师说。

  处理完溃烂后,郑少玲医生全面检查了宝宝的情况,宝宝的皮疹很奇怪,于是她立刻安排做感染和免疫抗体的筛查。一查发现,宝宝体内携带了多个自身免疫抗体——ANA、SSA、SSB都呈阳性,确诊为“新生儿狼疮”。

  郑少玲医生介绍,新生儿狼疮是由母体携带自身免疫抗体(最常见是SSA、SSB、RNP等)经胎盘传递给宝宝而引起的。新生儿狼疮并不是真正的狼疮,随着时间的推移,宝宝体内的自身免疫抗体会慢慢清除而消失。通常表现为类似红斑狼疮的皮肤表现,最典型的是环形红斑,严重者可出现心脏病变、肝胆疾病和血细胞减少,这些损害大多是一过性的。最严重的情况是在妊娠中期出现心脏传导阻滞,并且是不可逆的。因此,如果妈妈有携带上述抗体,从孕期开始就要监测宝宝的心电传导情况。

  确定宝宝的病因后,郑少玲医生制定了免疫调节治疗方案及伤口护理。经过治疗,宝宝的皮疹逐渐变淡,溃疡伤口也逐步愈合。

  常被诊断为湿疹、感染  新生儿狼疮误诊率极高

  宝宝情况好转后,郑少玲医生经过反复追溯病史发现,其实在宝宝出生后20天的时候,曾经出现过典型的环形红斑的,只是当时单女士和当地医生没有意识到问题所在,只是当作湿疹,给了含激素的药膏涂上,皮疹就淡下去了,反而掩盖了病情。等到宝宝再次发作,这些皮疹已经不是原本典型的表现,并且更加严重。

  郑少玲表示,新生儿狼疮常常因日晒而诱发,典型的皮肤病变是环形红斑,属于浅表性炎症性皮疹。因此,新生儿狼疮最常见且来就诊的主要原因就是皮肤病变。她表示,“尽管新生儿狼疮的皮疹是非常有特征性,由于大家认识不足,依然容易被误诊,尤其是无症状母亲的新生儿,常常会误认为是感染、湿疹、瘀斑等。”

  需要我们重视的是心脏及神经系统病变,这些改变很可能不可逆甚至威胁生命。因此,如果已知母亲携带相关抗体,应从孕16周到26周每周监测胎儿的心脏情况,通过胎儿心电图和超声心动图,观察是否出现心率减慢、心肌结构及心脏瓣膜病变。最常见的是房室传导阻滞,严重可致胎儿心率减慢,危及生命。

  专家提醒:不是只有狼疮妈妈才会有狼疮宝宝 这几点需要牢记!

  新生儿狼疮是一种被动传播的自身免疫性疾病,母亲携带SSA、SSB、RNP等抗体,宝宝新生儿狼疮的发生率约为2%。但如果第一胎宝宝发生了新生儿狼疮,第二胎的发生风险会增加十倍(约20%)。对于有二胎意愿的父母来说,需要在医生指导下做好相关准备,并密切监测。

  郑少玲医生指出,并不是只有狼疮母亲才会有狼疮宝宝,目前发现不少健康母亲也可以携带自身免疫抗体SSA、SSB、RNP阳性,其宝宝就有发生新生儿狼疮的机会。而这些抗体存在于20-30%的系统性红斑狼疮患者,更多存在于干燥综合征患者,高达90%,还存在于3%的类风湿关节炎患者,以及 0.1-1.5%的健康孕妇。因此,新生儿狼疮可以发生在患有系统性红斑狼疮、干燥综合征及其他结缔组织病母亲所生的新生儿,也可以发生在无症状仅携带抗体的母亲所生的新生儿,而这些妈妈有可能在产后数年才出现自身免疫性疾病的症状。

  郑少玲医生补充道,大多数新生儿狼疮的孩子只是一过性的损害,随着母体抗体的清除,情况会逐步好转至痊愈,仅有不到5%的孩子到青春期会发展为真正的系统性红斑狼疮。

  这些妈妈会有个共同的疑问:既然宝宝体内的抗体来源于母亲,那还可以继续母乳喂养吗?郑少玲医生说:“国际上推荐不应停止母乳喂养。医生应根据母亲的服药情况来指导母乳喂养的时机与方法,如有服用哺乳期禁忌药物则应根据实际情况进行调整。”

  郑少玲医生提醒:

  建议产前检查常规进行自身免疫抗体的筛查,对于有ANA、SSA、SSB、RNP阳性的母亲,应有风湿科医生参与孕期的监测。

  如果母亲孕前已知有结缔组织病,应在孕前了解自身抗体情况,评估孕期风险,在风湿科医生的指导下有计划地备孕。孕期应在产科和风湿科医生的共同监测下进行产检。

  一旦出现宝宝出现新生儿狼疮表现,不仅仅是妈妈的责任,需要全家的理解与支持,及时到风湿科专科就诊,监测血常规、肝功能、心电图等指标。(通讯员朱健、高龙)

#新生儿#结核性狼疮
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是一种慢性自身免疫系统疾病,可累及多个脏器以面部蝶形红斑为主要特征,多发于女性药物治疗为主,可控制多数症状,延缓器官损伤简介红斑狼疮(LE),是一种慢性自身免疫系统疾病,多见于女性。其病因尚未明确,主要认为与遗传、环境及激素等因素有关。根据损伤部位同,被分为皮肤型红斑狼疮和系统型红斑狼疮,其中系统型红斑狼疮较常见。皮肤型表现为面部蝶形红斑、盘状红斑或皮下结节等。系统型可累及多系统脏器,除蝶形红斑外,还可出现发热、关节肿痛、贫血、头痛、有血尿等症状。本病目前法治愈,早诊断、早治疗是关键,如及时治疗,可能危及患者生命。通过药物治疗等方式,可延缓病情发展,降低脏器损伤,改善患者生活质量。症状表现皮肤型红斑狼疮多表现为面部蝶形红斑、表面有鳞屑覆盖或皮下有结节等;系统型红斑狼疮多表现为全身症状,如面部蝶形红斑、发热、黏膜溃疡、关节肿痛等。诊断依据除根据患者临床表现(面部蝶形或盘形红斑、关节痛、口腔黏膜溃疡等)、家族史,还应进行体格检查(查看关节有畸形等)、实验室检查(包括:红细胞沉降率、血常规、狼疮抗凝物、尿常规、补体检测、组织病理活检等),进行综合分析来确诊。红斑狼疮有哪些类型?根据损伤部位,可分为:皮肤型红斑狼疮。系统型红斑狼疮。根据皮损特异性表现,可将皮肤型红斑狼疮分为:急性皮肤型红斑狼疮。亚急性皮肤型红斑狼疮。慢性皮肤型红斑狼疮。是否具有传染性?。是否常见?皮肤型红斑狼疮常见,发病率约为4.2/100000[1]。系统型红斑狼疮较常见,一般人群中患病率约为20/100000~70/100000[2]。是否可以治愈?本病可治愈。多数患者通过药物治疗等方式,可延缓病情发展,降低脏器损伤,改善患者生活质量。是否遗传?是。本病具有家族性遗传风险。是否医保范围?是。
秒懂健康·首席健康管家李斌副主任医师中国中医科学院西苑医院
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