福州现罕见病例：新生儿皮肤缺失

在福建省福州市，一位名叫小鸿鸿的女婴出生时便面临着重重挑战。她身上有超过10%的皮肤缺失，血红色的肌肉暴露在外，甚至引发了败血症。经过南京军区福州总医院专家的诊断，小鸿鸿患的是一种罕见的先天性皮肤缺失症，发病率仅为十万分之一。

小鸿鸿的母亲已经39岁，经过多年的努力才通过试管婴儿技术成功怀孕。然而，由于早产和胎膜早破，小鸿鸿在34周时提前出生。出生时，她的皮肤像纸糊上去的，稍不留神就会破裂流血，四肢肌肉暴露在外，情况十分危急。

南京军区福州总医院的小儿科专家们立即对小鸿鸿进行了救治。他们用生理盐水冲洗、碘伏消毒创面，然后外涂药物、凡士林纱布覆盖，最后敷料包扎保温及减少渗出。同时，医生还进行了抗感染、持续胃肠减压、加用氨茶碱兴奋呼吸中枢、蓝光照射等治疗。

为了解决皮肤缺损的问题，医生们准备从肩膀处开刀，植入支架，从那里输液，给予小儿复方氨基酸、脂肪乳、葡萄糖水等营养支持。如果能够成功稳定小鸿鸿的情况，医生们将考虑进行猪皮植皮或自体植皮的手术。

先天性皮肤缺失症是一种罕见的遗传性疾病，目前国内外对于病因均无定论。自1767年首次报道以来，全世界共报道先天性皮肤缺失约500例，中国见数十例报道。资料显示，该病的死亡率高达17.8%。目前，尚无成熟的治疗经验可供参考，及时植皮手术覆盖创面是挽救患儿生命的唯一措施。