颅底凹陷症病案解析

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颅底凹陷症是一种常见的神经系统发育异常疾病,主要表现为枕骨大孔周围的颅底骨向上方凹陷,导致下方的寰枢椎,特别是齿状突升高甚至进入颅底。这种畸形常合并其他畸形,如寰椎枕骨化、枕骨颈椎化、枕骨大孔狭窄及齿状突发育畸形等。

患者郭女士,34岁,因‘走路不稳,四肢活动受限6年余’入院。经过多次就诊和手术,最终诊断为颅底凹陷症。她的症状包括四肢无力、走路不稳、颈部僵硬、无法完成精细动作等。经过手术治疗后,郭女士的症状得到了明显改善,生活质量得到了提高。

颅底凹陷症的症状和体征因畸形涉及的结构及程度而异,常见的症状包括后枕、颈项部疼痛、颈部运动受限、感觉迟钝、头颈偏斜、短颈、后发际低等。严重的病例可能出现后组脑神经损害、延髓及上位颈髓损害、小脑损害、颈神经根受累、椎动脉供血不足等症状。

颅底凹陷症的病因分为原发性和继发性。原发性为先天性发育异常,多合并其他畸形;继发性较少见,多为继发于畸形骨炎、骨软化症、佝偻病、成骨不全、类风湿性关节炎和甲状旁腺功能亢进等。

颅底凹陷症的诊断主要依靠临床表现和影像学检查。X线检查、CT扫描和MRI检查有助于确诊。

颅底凹陷症的治疗主要采用手术治疗。手术的目的在于给予足够空间进行减压术,缓解症状。手术方法包括颈后路颅底减压内固定术、经口咽入路寰枢椎复位TARP钢板内固定术等。

颅底凹陷症的预后与病情严重程度、年龄、手术效果等因素有关。一般来说,病史越短,年龄越小,手术效果越好。

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