颈部畸形的治疗

　　一、蹼颈（包括Turner、Ulrich-Noonan、Bonnevie-Ulrizh综合征）

　　蹼颈（webbing of neck，pterygium colli）是一种先天性颈部畸形。1883年由Kobylinski所首先报道。1938年Turner报告一种主要发生于女性的综合征，包括蹼颈、发育幼稚和肘外翻，称之为Turner综合征。以后又发现这些患者卵巢先天性缺如，并发现Turner综合征的病人只有45条染色体，即44条常染色体和一条性染色体，45XO。缺乏一条性染色体不仅使性腺发育不全，并且引致其它畸形。这些女性病人呈典型的侏儒状，可有蹼颈、短而宽的发际、蹼肘、蹼膝、内赘皮、下颌畸形、指甲异常、主动脉缩窄、原发性高血压、四肢淋巴水肿、月经延迟等等。

　　Turner综合征的治疗为对青春期年龄的病人给予雌激素。

　　蹼颈多为Turner综合征的症状之一。颈短而宽。在颈的两侧自乳突起至肩峰形成两片纵行的蹼状皮膜，由两层皮肤和一层纤维结缔组织构成。颈的左右旋转略受限制。病人颈后部发际宽而低，一部分蹼颈上也可生长头发，尤以蹼的后面为然。个别患者在颈前正中颏下部生成蹼颈，并合并有下唇正中裂或颈前中线裂。此种颈前部的蹼颈很罕见。

　　蹼颈的治疗为手术整形。多可双侧同时手术。如蹼上无头发生长时，可作一个常规的Z成形术以矫正之。少数病人由于蹼的牵拉，“短颈”十分明显，严重影响的活动，则可横行切开蹼组织，矫正“短颈”，创面植较厚的中厚皮片，但术后必须立即配戴合适的颈托架。

　　在大多数典型的Turner综合征病人，颈后发际很低，颈蹼上常生长很多头发，因之不能设计常规的Z成形术，而必须在蹼部切除一大块半月形或椭圆形带发皮肤，再在创面的上下两端设计两个不对称的附加斜切口，形成不对称的Z成形术，尽量将多发区皮瓣转移到耳后，少发区皮瓣转移到颈前。

　　二、 斜颈

　　斜颈（torticollis，twisted neck，wryneck）的记载颇为古老，据传早在16世纪曾出现过矫正斜颈的器械。17世纪在德国就首创应用肌腱切断术后治疗斜颈。1875年Taylor对斜颈进行了分类：

　　（一）先天性斜颈

　　1、肌性斜颈。

　　2、脊椎发育畸形。

　　（二）后天性斜颈

　　1、继发性或急性斜颈（冷风侵袭、感染、创伤）。

　　2、眼性斜颈（上斜眼、下斜眼）。

　　3、痉挛性斜颈。

　　4、精神性斜颈。

　　并指出先天性肌性斜颈最为多见。其发病原因是患侧的胸锁乳突肌纤维化和挛缩。

　　胸锁乳突肌之所以发病，众说纷纭。早在1838年Stromeyer就提出是由于婴儿在产程中损伤胸锁乳突肌，并在肌内形成血肿，以后血肿机化所致。1927年Hellstadius认为斜颈的发生可能存在着基因的因素。1930年Middeton通过动物实验，指出胸锁乳突肌纤维化的原因是肌肉损伤后肌内静脉回流阻塞。1948年Chandler提出由于胎儿在子宫内位置不当，胸锁乳突肌受压缺血。以致纤维化。1951年Reye提出系由肌始基（muscleanlage）先天发育缺陷，以致诱发在宫内或产程中肌肉损伤缺血。以上各种学说均未得到公认。

　　先天性肌性斜颈的发病率各家统计均在2~5%之间。男女发病数基本相同，左右侧发病数也无明显区别。双侧肌性斜颈则罕见。

　　先天性肌性斜颈的典型临床过程为，婴儿出生后10~24天在一侧的胸锁乳突肌上发现坚实的、软骨样的“瘤样”椭圆形包块。患侧的胸锁乳突肌变短，失去弹性。头向患侧偏斜、下颌、颌部指向健侧，头向健侧旋转受限。检查颈椎正常。2~4周后“瘤样”包块逐渐增大，可持续发展2~3月之久。4~8个月多数病例的“瘤样”包块逐渐消退，以至完全消失。但少部分病例患侧的胸锁乳突肌遗留短缩，形成典型的斜颈。其中有少数在3~4年后挛缩的胸锁乳突肌又可以逐渐舒展，斜颈的症状渐渐消失。凡在婴儿期斜颈持续3~4周以上的都有面部发育不对称，患侧的面部和颅骨均较健侧为小，双侧眼裂水平比对称等。如在2岁以前能解除胸锁乳突肌的挛缩，则颅骨不致发生明显畸形。

　　先天性肌性斜颈应注意和其它各类型斜颈相鉴别。

　　颈椎发育畸形：颈椎X线片可作鉴别。

　　继发性斜颈：发病急促，病史短暂，多有冷风侵袭、咽部或颈椎感染、外伤等原因可寻。常有较明显的疼痛。

　　眼性斜颈：有上斜眼或下斜眼等眼部症状，而无胸锁乳突肌的短缩。头部可以主动或被动地放置到正位。

　　精神性斜颈：多见于成人，常反复加重和减轻。面部常有愁眉苦脸的怪相，并常有睑痉挛。

　　对于先天性肌性斜颈的治疗，国内多数学者都主张在2岁以前采取保守疗法。如用各种器械限制头部向患侧偏斜，对胸锁乳突肌上的“瘤样”包块进行按摩理疗等。因为多数病例在1岁以前“瘤样”包块可以逐渐自行消退，而并不遗留胸锁乳突肌的短缩。对于2岁以后，斜颈畸形已经明显者，则需手术治疗。有的学者主张将手术延至4~5岁后进行。手术的目的在于切断挛缩的胸锁乳突肌锁骨头肌腱或胸骨头肌腱，或将两个肌腱同时切断，以解除胸锁乳突肌的挛缩。1940年Steindler提出了肌腱延长法，即将锁骨头从其附着点处切断，胸骨头从其中1/3处切断，然后两个头相对缝合，以延长胸锁乳突肌，解除挛缩。Lauge和Cronin都主张在切断胸锁乳突肌下端两个头的同时，再在乳突下方切除该肌2。5~4cm长的一段肌肉组织，使挛缩松解得更为彻底，但术中应注意保护耳大神经。Brown更主张除了切断胸锁乳突肌外，尚需进一步切开颈阔肌，颈前筋膜以及前斜角肌的前缘，这样方能将挛缩完全解开。凡斜颈病程在1年以上的病人，术后必须将头部放置在过度矫正位，至少6~8周，以防复发。可在术后1~2天就开始用颈托加以固定。严重斜颈者术后可能出现斜视或平衡失调，一般在数天或数周内均可自行恢复。

　　第二节颈部瘢痕挛缩畸形：

　　颈部瘢痕挛缩畸形（scar contracure deformity of neck）在临床上颇为常见，以烧伤后遗症最多，据统计约占烧伤后全身各部位畸形的9。4~13%。挛缩极大多数位于颈前区。挛缩较重的病列不仅累及皮肤，并且可使颈阔肌也发生挛缩。颈部的俯、仰、旋转等运动手限，语言、咀嚼功能受影响，甚至下唇、下颌部、面部皮肤、鼻翼、下睑等都可以被牵拉造成畸形或外翻。更严重的病例下唇、颏部与颈、胸粘连，往往影响呼吸。病人不能平卧，终日流涎不止，胸前长期糜烂。在儿童还可以影响发育，可使下颌骨颏部前突，造成开 和错 ，还可以造成驼背，病人极为痛苦。

　　1、原因：颈部瘢痕挛缩极大部分由于热力烧伤，少部分由于电、放射形和化学烧伤所致。颈部皮肤和皮下的严重感染坏死、创伤或术式所致的纵行切口或伤口，在愈合后也可以形成索状或蹼状的挛缩瘢痕。

　　2、预防：颈部瘢痕挛缩应积极预防，其重要性超过治疗。颈部烧伤早期应取伸展位，睡时不垫枕头或在肩下垫薄枕，Willis（1970）指出：如颈前区烧伤面不能在4~6周内植皮，并很块用支架固定，则将不可避免地会发生瘢痕挛缩。他对正在愈合的颈部烧伤及早用热塑塑料做成临时性支架予以固定，即使尚有零星小创面未愈时，也可以盖以薄层也应敷料，戴上支架。如病人全身情况危重，不能在4~6周内对颈前区施行永久性的植皮时，也应力争尽早用刃厚皮片暂时关闭创面，尽量减轻畸形。待颈部创面完全愈合后可用泡沫塑料制成颈圈长期戴用，对所植的皮片或瘢痕连续压迫6个月以上。

　　3、分类与症状：颈部瘢痕挛缩的分类方法很多。如以瘢痕所在的部位分类，可分为颈前区全部瘢痕挛缩和颈前区瘢痕挛缩两大类；如以瘢痕形状分，则可分为蹼状（多蹼状）、条索状、片状瘢痕挛缩；如以瘢痕挛缩对颈部功能的影响和对邻近器官的牵拉程度分类，则又可以分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ度。其中最后一种分类方法最能说明挛缩的程度，并且在选择治疗方法时作为依据或参考的价值也最大。在此详加介绍。

　　Ⅰ度：单纯的颈部白瘢痕挛缩或颈胸瘢痕，其位置限于颏颈角以下。颈部活动不受限或后仰轻度受限，吞咽不受影响。

　　Ⅱ度：颏、颈瘢痕粘连。颈甚至胸部均有瘢痕，挛缩后几个部位粘连在一起。下唇可有外翻，颏颈角消失。颈部后仰及旋转受限，饮食、吞咽有一些影响，但不流涎。下唇的前庭沟尚存在，能闭口。

　　Ⅲ度：下唇、颏颈粘连。自下唇至颈前区均为瘢痕，挛缩后下唇、颏部和颈前区都粘连在一起，颈部处于强迫低头姿势。下唇严重外翻，口角、鼻翼甚至下睑均被牵拉向下移位，不能闭口，发音不清，流涎不止，饮食困难。

　　Ⅳ度：下唇、颏、颈胸粘连。瘢痕上起下唇下缘、下至胸部，挛缩后使4个部位都粘连在一起，颈部极度屈曲，颈椎胸椎后突，出现驼背。不能仰卧，不能平时视，不能闭口，流涎不止。饮食、呼吸都发生困难。在儿童还可以继发下颌骨颏部前突，下前牙外翻，出现开 和错 。

　　4、治疗：颈部瘢痕挛缩畸形一旦形成，则需手术娇治。成人Ⅰ、Ⅱ度病例以创面愈合后6个月，瘢痕及挛缩基本稳定后进行手术为宜。小儿病例因为可能影响发育，所以可提前手术。Ⅲ、Ⅳ度病例生活困难均应及早手术。

　　（1）术前准备：应该详细了解及检查病人的全身健康情况。如有慢性呼吸道感染者应予以治疗控制后再行手术，特别注意应无咳嗽，以防影响术后植皮的成活。经常流涎的病列应做好口腔的清洁卫生。胸前有慢性溃疡者应尽量控制感染。

　　（2）麻醉：较轻的、面积较小的颈部瘢痕挛缩，可以在局部浸润麻醉下进行。较重的病列由于手术范围广泛、手术时间长，所以宜在全身麻醉下进行。由于病人头部后仰受限、张口又不充分，甚至喉头被牵拉移位，所以气管内插管常很困难。如进行诱导时一旦发生喉痉挛或分泌物堵塞窒息，就可能危及生命，所以最好先行清醒插管，尤以经鼻管为宜。

　　如某些挛缩特别严重的病列，气管内确实不可能盲探插管时，也可以先在局麻下横行切开颈部瘢痕，解除部分挛缩，然后再行插管。

　　在手术中麻醉应维持到手术包扎固定完全结束为止，防止病人过早苏醒，发生咳嗽、呕吐、骚动，影响包扎固定。并且包扎完成前的挣扎可使皮片 积血肿，影响皮片成活率。拔除气管导管必须掌握好时机，防止拔管后发生呼吸道梗塞与窒息。

　　（3）切除瘢痕和松解挛缩：除条索状或蹼状瘢痕Z成形术或四瓣成形术矫正外，颈前部的瘢痕均应全部切除。瘢痕之间如有零星小块的正常皮肤也应予以切除，创面用皮片或皮瓣覆盖后与周围的正常皮肤之间不应留有瘢痕。这样才能取得良好的外观和功能。

　　颈前区的部分性瘢痕，基本上按瘢痕的外形予以切除，但应注意纵向的切口宜作成锯齿状或大的弧线，避免作成直线切口以免以后复发挛缩。如颈前区全部均为瘢痕时则两侧的切口应达到颈正侧面或耳垂之后。颏部有瘢痕，并有下唇外翻者，则应将瘢痕切除直达下唇唇红缘处。切除的下界可达到锁骨的稍下方和胸骨切迹。如胸部也有连续的瘢痕时可酌情处理，并非一定要一并切除。但要防止遗留的胸部瘢痕将来牵拉颈部植皮区，影响手术效果。

　　手术时病人去取仰卧位，肩下垫一枕头，使头部能充分后仰，然后在设计切除部分的最上方作一个横切口，切开全层瘢痕，直达瘢痕下的正常组织平面，再循这一平面向下剥离，切除全部瘢痕。如瘢痕较深时常需将颈阔肌一并切除，方能较好地大松解挛缩。在严重挛缩的病列，颈外静脉常与深在的瘢痕粘连，手术中应仔细辨认，予以保护，以防误伤。

　　瘢痕切除后颌颈角不明显者，可在颌颈角处将颈阔肌连同其下方的脂肪结缔组织横行切除一条并现露舌骨，以加深之。也可从颌颈角之线横行切开，在颏下部向前方翻起一个包括颈阔肌的其下的脂肪结缔组织在内的组织瓣，将此瓣的游离缘翻转向前，缝合固定在颏突的下方。这样即加深了颌颈角，又增加了颏突的丰满程度，使得颈前曲线更接近自然。

　　（4）创面修复：瘢痕切除、挛缩松解后，颈前区遗留的创面必须予以修复。

　　修复的方法很多。许多学者在报告中都强调各自方法的优越性，各执己见。我们认为在设计颈部瘢痕挛缩的修复时，应该考虑各种因素，如患者的年龄、瘢痕的性质、挛缩畸形的程度、组织缺损的范围，以及周围正常皮肤是否松弛等等，而后决定采用何种方法。在一般情况下条索状或蹼状瘢痕可以用Z或四瓣成形术修复；Ⅰ度畸形多可以用局部皮瓣转移；Ⅱ度畸形极大部分可以用厚中厚皮片移植；Ⅲ、Ⅳ度畸形则往往需要应用皮瓣，或多次反复进行中厚植皮，甚至皮管移植或吻接血管的游离皮瓣移植，方能达到修复的目的。

　　先将各种修复方法分述如下：

　　1、Z或四瓣成形术：此种方法适用于纵行的条索状或蹼状、多蹼状瘢痕。应用Z或四瓣成形术既可增加原瘢痕部位组织的长度，又可改变瘢痕的方向，消除纵行的张力。如瘢痕条索较长，两侧的皮肤又不够松弛时则可以做成几个连续的、小的Z字。多个平行的蹼状瘢痕也可以同时用几个Z字来修复。但一个大的Z成形术所能延长的皮肤长度要比同等长度的几个连续的小的Z成形术为大。应用瘢痕作Z或四瓣成形术时必须持别慎重。瘢痕需已经较长时间，表浅柔软，有一定弹性。三角瓣的顶角一般不宜小于60度，否则易致血运障碍而坏死。

　　皮肤缺损较多的多蹼状瘢痕不可单纯用Z或四瓣成形术修复，而应结合或改用游离皮片移植。

　　2、厚中厚皮爿移植：此种方法适用于瘢痕比较广泛，皮肤有一定缺损，但挛缩尚不是极其严重，瘢痕还不是过深的病列。如瘢痕过深，挛缩很重，切除瘢痕后可能暴露重要器官。如电烧伤、放射线烧伤所致的病列，则不宜采用游离植皮。

　　进行厚中厚皮爿移植时按颈前区所形成的大小，用骨式切皮机取厚约0.5-0.6mm的皮片。一般颈前区需全部植皮者，需要皮片300cm以上。如下颌部及胸部亦需植皮区时，则需要皮片更多。

　　创面仔细止血后将皮片横行铺在创面上，两块皮片之间的接缝应呈横的方向，皮片四周与创面边缘用断缝合法固定，留长线头作打包包扎。于颌颈角处在皮片与创底之间横行缝一道连续的固定缝线，在喉结上下各作一、二针褥式缝合，使皮片与创面紧贴。

　　术后8-10天首次交换敷料，检查皮片成活情况，皮片检查后仍用敷料继续包扎加压，12-14天左右拆线。如有小片皮片失活，凡直径在1cm 上者必须立即补充植皮，并很块戴上预制的支架颈圈。颈圈最少需要6个月。

　　厚中厚皮片移植的效果确实比较理想。颈前曲线自然，没有皮瓣皮管修复后臃肿之弊，并且手术次数少，手术范围小，病人易于耐受。其缺点是可能复发一定程度的挛缩或所植皮片产生皱褶。如皮片能100%成活，又能及时戴上合适的颈圈，则可免此弊。所以厚中厚皮片移植基本上可以适用于大多数颈部瘢痕的病列。但修复面积较小的病列，仍以应用全厚皮片移植效果较好，也较简便。

　　3。全厚皮片移植：全厚皮片移植的操作和术中注意事项与厚中厚皮片移植相同。由于应用厚中厚皮片移植加长期戴用颈圈，基本上可以取得全厚植皮所具有的各种优点，并且切取大块全厚皮片后，供区又需另行植以断层皮片，所以目前全厚皮片移植只用于修复小范围的颈部瘢痕挛缩。Brown和Dowell（1959）还主张在中厚皮后颌颈角不明显的病列，与第一次手术后3个月左右在颌颈角处横行切开，予以加深，然后植上一条全厚皮片以改善颈前曲线的形态。

　　4。基本或邻近皮瓣移植：颈前区部分性瘢痕切除后可用局部皮瓣修复。颈前区瘢痕广泛的病例，凡瘢痕深、挛缩重、与深部组织粘连，而胸前、肩部有完好的皮肤，可考虑采用邻近皮瓣修复。如颈前区全部创面均需用皮瓣修复时，在成人的面积可达到15*18cm以上。如下唇、颏部、前胸也有瘢痕，则颈前区特别是喉头部分应该用皮瓣覆盖，口底、胸部可用中厚植皮，下唇宜用全厚植皮。

　　常用的皮瓣有以下几种：

　　颈部双蒂皮瓣：如瘢痕局限于颈的上半部者，切除瘢痕后颈阔肌平面向下潜行剥离，直达锁骨与胸骨切迹之线，然后在其下界作横的弧形切口，切开皮肤、皮下组织和颈阔肌，形成一个横的颈下部双蒂皮瓣，向上提起覆盖颈上部创面。如使患者头部前倾，则此种皮瓣还可覆盖颏部，但张力不可过大，以免影响血运。供皮区可以植以中厚皮片。不过此种皮瓣转移后颌下部往往形成大的皱褶，颌颈角消失，需要2-3个月后再进行修整。

　　颈侧皮瓣：此种皮瓣适用于颈前区创面较小而颈侧部有正常皮肤的病例。皮瓣的蒂部可以做到耳后，包含耳后动脉再内，然后循深筋膜平面沿斜方肌前缘向前下方延伸，长宽比例可以达到2。5：1，但如需超过中线或延伸到胸骨切迹以下则宜先做延迟。皮瓣形成后可转移到颈前、颏部，甚至达到下唇。如创面较大，单侧的颈侧皮瓣不敷应用时，可以设计双侧的颈前皮瓣，转移到颈前区以后分置上下，予以交错缝合。供皮瓣区植以断层皮片。

　　锁骨前胸皮瓣：此种皮瓣是修复颈部严重瘢痕挛缩中最常用的邻近皮瓣。其蒂部位于锁骨区，然后斜向前方循环深筋膜平面作锐性剥离，长宽比例可以稍大于2：1，但不宜超过中线。一般成人单侧的锁骨前胸皮瓣可以取道8-9*18-20cm，如果设计双侧锁骨前区皮瓣就足以覆盖全部颈前区。但此种皮瓣位置较低，不容易转到颏部以上，所以颏部或下唇有创面时多需另行游离植皮。

　　颈肩皮瓣和颈肩胛皮瓣：锁骨前胸区缺乏完好皮肤的患者又可以设计颈肩上缘皮瓣进行修复。此种皮瓣的蒂部起自颈的一侧，向上可到耳下，向前可到锁骨上缘，向后可到颈后部，远端可到肩峰部三角肌的止端。皮瓣内可含耳后动脉，如将蒂部稍作向前下方，还可以包含颈横动脉浅支，所以血运十分丰富。长宽比例最大可以达到4：1。如单侧的颈肩皮瓣不敷应用时则可以设计双侧的颈肩皮瓣，两侧皮瓣在颈前正中线处对合。但由于肩部皮肤厚硬，质地较粗，并且此种皮瓣转角度常达180度，转移后在锁骨区常形成一个很大的“猫耳朵”，需要二期修复。

　　如肩部亦无完好的皮肤可利用时，还可以从颈侧部延向肩胛区做成颈肩胛皮瓣，转移修复颈前部创面。但此部位血运较差，转移前需要先作延迟，并且皮肤质量较差，转移时角度更大，所以应用的机会很少。

　　另外，斜方肌皮瓣、胸三角皮瓣亦可用于颈部缺损的修复。

　　总之，应用邻近皮瓣修复颈前区瘢痕创面，极少复发挛缩，术后效果相当理想，外形也较满意，值得优先选用。