间质性肺病是一组以肺间质炎症和纤维化为主要表现的疾病,病因复杂,可分为特发性和非特发性两大类。特发性间质性肺病是指病因不明的间质性肺病,而非特发性间质性肺病则与某些已知因素有关。
特发性间质性肺病中最常见的是特发性肺间质纤维化(IPF),是一种慢性进展性、纤维化型间质性肺炎。IPF的病因尚不明确,但可能与吸烟、职业暴露、环境因素等因素有关。IPF的主要症状包括干咳、进行性呼吸困难、乏力、关节痛等,严重者可出现杵状指(趾)、发绀等症状。
除了IPF,特发性间质性肺病还包括非特异性间质性肺炎(NSIP)、隐源性机化性肺炎(COP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RBILD)、急性间质性肺炎(AIP)和淋巴细胞间质性肺炎(LIP)等。
非特发性间质性肺病主要包括结节病、外源性过敏性肺泡炎、药物性间质性肺病和结缔组织疾病相关性间质性肺病等。结节病是一种原因未明的肉芽肿性疾病,可累及全身各器官。外源性过敏性肺泡炎是由反复吸入有机和化学抗原引起的肺部疾病。药物性间质性肺病则是由某些药物引起的肺部疾病。结缔组织疾病相关性间质性肺病则是指某些结缔组织疾病(如系统性硬化、类风湿关节炎等)合并的肺部疾病。
间质性肺病的治疗方法主要包括药物治疗、氧疗、康复治疗和肺移植等。药物治疗主要包括糖皮质激素、免疫抑制剂、抗纤维化药物等。氧疗可以改善患者的呼吸困难症状。康复治疗可以帮助患者提高生活质量。肺移植是晚期间质性肺病的最后选择。
间质性肺病患者需要做好日常保养,包括戒烟、避免接触过敏原、保持室内空气新鲜、加强锻炼等。此外,患者还需要定期复查,及时发现病情变化。

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