肺动脉高压的主要病因是心脏疾病、自身免疫性疾病、血液病、遗传基因突变等导致肺血管阻力增加,引起肺血管阻力增加的因素有血管收缩、肺动脉血管壁重构和原位血栓形成。好发于有心血管系统疾病的中老年患者,有危险因素接触史的患者可以诱发本病。
一、肺动脉高压发病的主要原因
肺动脉高压的发病机制至今尚未完全阐明,目前认为受肺动脉血流量增加、肺周围血管阻力增加、肺静脉压增高三个方面相关。
1、肺动脉血流量增加:左向右分流的先天性心血管异常,房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、永久性动脉干。后天获得性心内分流,主动脉瘤破裂或主动脉Valsalva动脉瘤破入右心室或右心房,心肌梗死后室间隔穿孔(缺损)。
2、肺周围血管阻力增加:
肺血管床缩小:各种原因引起的肺动脉栓塞。
肺动脉管壁病变:肺动脉炎,雷诺综合征、硬皮病、局限性皮肤内钙质沉着、雷诺现象、指(趾)硬皮病及毛细管扩张综合征(CREST综合征)、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、多发性神经炎、皮肌炎、肉芽肿动脉炎、嗜酸粒细胞增多症、大动脉炎。原发性肺动脉高压,丛性肺血管病、微血栓形成、肺静脉堵塞病。肺动脉先天性狭窄。
肺纤维化或肺间质肉芽肿:弥漫性肺间质纤维化、放射性肺纤维化、粟粒性肺结核、尘肺、肺癌、肺囊性纤维化、特发性含铁血黄素沉着症等。
低氧血症致肺血管痉挛:慢性阻塞性肺病,慢性支气管炎、肺气肿、支气管哮喘。呼吸运动障碍,胸膜病、胸廓畸形、多发性脊髓灰质炎、肌萎缩、肥胖症。高原缺氧。
血黏度改变:血浆黏度增加、红细胞增多症、红细胞积聚性增加、红细胞硬度增加。
3、肺静脉压增高:肺静脉堵塞,纵隔肿瘤或肉芽肿病、纵隔障炎、先天性肺静脉狭窄。心脏病,左心功能不全、二尖瓣狭窄或闭锁不全、二尖瓣环钙化、左房黏液瘤、三房心。
二、肺动脉高压好发于哪些人?
中老年患者:其是有高血压、高血脂患者,心血管弹性减弱,血液循环不畅,容易导致小的血栓形成,造成肺动脉高压。
有肺动脉高压家族史的患者:肺动脉高压有遗传倾向,对于有家族肺动脉高压患者,尤其是发生复发性流产患者,应该警惕该病的发生。
有以下疾病史患者:如有结缔组织病、慢性肺部疾病、静脉血栓栓塞症,人类免疫缺陷病毒(HIV)感染、甲状腺疾病、鼻衄病史等,此类患者容易发生肺动脉高压。
有有害物质接触史者:如有服用毒品的人,以及长期接触有害、有毒物品的人群,如油漆工、美容美发行业等人群。