局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是一种常见的肾病综合征,其特征是肾小球局灶性、节段性硬化,导致大量蛋白尿。本文将介绍FSGS的病理特征、病因、发病机制、治疗方法以及最新的治疗进展。
一、FSGS的病理特征
1. 肾小球病变呈局灶性、节段性分布,病变程度轻重不一。
2. 肾小球内可见泡沫细胞、炎性细胞浸润、足细胞病变等。
二、FSGS的病因及发病机制
1. 足细胞损伤及丢失是关键,表现为足突融合、脱落等。
2. 足细胞损伤机制包括裂孔膜成分改变、actin骨架蛋白变化、GBM变化、足细胞表面负电荷变化等。
三、FSGS的治疗方法
1. 目标是对症治疗、延缓肾功能损伤、改善病理生理状态。
2. 主要药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂、ACEI及ARB制剂等。
3. 激素治疗对FSGS的有效率较低,仅10%-20%。
四、FSGS的最新治疗进展
1. suPAR抑制剂:降低血浆suPAR水平,可能成为治疗FSGS的潜在靶点。
2. 阿巴西普:抑制T细胞活化,可能成为治疗FSGS的新药物。
3. sparsentan:具有血管紧张素受体阻滞及内皮素A受体阻滞作用,正在III期临床研究。
五、总结
FSGS是一种预后较差的肾病,目前尚缺乏有效的治疗方法。但通过不断的研究和探索,相信未来会有更多有效的治疗方法问世。

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