预后差，导致大量蛋白尿，这个肾病治疗有什么进展？

局灶节段性肾小球硬化（FSGS）是一种常见的肾病综合征，其特征是肾小球局灶性、节段性硬化，导致大量蛋白尿。本文将介绍FSGS的病理特征、病因、发病机制、治疗方法以及最新的治疗进展。

一、FSGS的病理特征

1. 肾小球病变呈局灶性、节段性分布，病变程度轻重不一。

2. 肾小球内可见泡沫细胞、炎性细胞浸润、足细胞病变等。

二、FSGS的病因及发病机制

1. 足细胞损伤及丢失是关键，表现为足突融合、脱落等。

2. 足细胞损伤机制包括裂孔膜成分改变、actin骨架蛋白变化、GBM变化、足细胞表面负电荷变化等。

三、FSGS的治疗方法

1. 目标是对症治疗、延缓肾功能损伤、改善病理生理状态。

2. 主要药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂、ACEI及ARB制剂等。

3. 激素治疗对FSGS的有效率较低，仅10%-20%。

四、FSGS的最新治疗进展

1. suPAR抑制剂：降低血浆suPAR水平，可能成为治疗FSGS的潜在靶点。

2. 阿巴西普：抑制T细胞活化，可能成为治疗FSGS的新药物。

3. sparsentan：具有血管紧张素受体阻滞及内皮素A受体阻滞作用，正在III期临床研究。

五、总结

FSGS是一种预后较差的肾病，目前尚缺乏有效的治疗方法。但通过不断的研究和探索，相信未来会有更多有效的治疗方法问世。