骨髓增生异常综合征的分型
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王晓莉主任医师
江西省人民医院血液科
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擅长：血液肿瘤的诊治及血液疑难病的诊治 。
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#病因#诊断#其他科#红血病
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常见的症状为贫血、出血及感染常引发各器官严重出血、各部位严重感染造血干细胞移植是目前唯一可能的根治方法简介骨髓增生异常综合征是一种恶性程度极高的血液系统的肿瘤性疾病，主要是由于造血干细胞功能障碍所致，髓系的细胞分化及发育异常是该病最主要的特征，主要表现在造血功能障碍和衰竭、造血效，以及难治性的各系血细胞减少等几个方面，且该病有极高的风险向急性白血病发展。主要表现为乏力、疲倦、虚弱、各部位的感染（如呼吸道感染、泌尿系感染等）、各器官系统的出血（如消化道出血、脑出血等）。该病主要以促进造血、并发症医治、支持治疗以达到控制或延缓病情发展、提高患者的生活质量为治疗目标。主要以化疗为主，大部分患者预后欠佳。症状表现典型症状是贫血（如乏力、全身虚弱、疲倦）、各部位出血（如鼻出血、牙龈出血、消化道出血、脑出血等）及感染。诊断依据排除其他血液性疾病后，依据患者的病史（化疗/放射线、化学毒物接触史，MDS/AML家族史及其他血液病史）、典型临床表现（贫血、出血、感染）及血液和骨髓相关检查结果（骨髓涂片主要表现为病态造血：骨髓涂片红细胞系、中性粒细胞系、巨核细胞系中任一系至少达10%；环状铁粒幼细胞占有核红细胞比例≥15%；原始细胞：骨髓涂片中达5%～19%）、一系或多系血细胞减少确诊此病[（红细胞（Hb＜110g/L），中性粒细胞（N＜1.5×109/L），血小板（PLT＜100×109/L）]。骨髓增生异常综合征有哪些类型？难治性血细胞减少伴单系病态造血（RCUD）难治性贫血（RA）难治性中性粒细胞减少（RN）难治性血小板减少（RT）难治性贫血伴环状铁粒幼细胞（RARS）难治性血细胞减少伴多系病态造血（RCMD）难治性贫血伴原始细胞增多-1（RAEB-1）难治性贫血伴原始细胞增多-2（RAEB-2）MDS-未分类（MDS-U）MDS伴单纯5q-是否具有传染性？是否常见？太常见，但是任何年龄男女都可发病，中老年人多发。该病发病率有逐年增加趋势。是否可以治愈？目前尚能治愈。该病诊断和治疗异常复杂，同的个体疗效同，但异体造血干细胞移植可为根治该病的方法。若医治效果理想，最后很多患者多会发生严重的并发症（如脑出血、消化道出血、呼吸道和（或）消化道感染、贫血等），甚至有生命危险。是否遗传？会。家族中（尤其是一级亲属）患有血液系统疾病史，如范可尼贫血、先天性角化良等血液系统遗传性疾病，骨髓增生异常综合征的发病率明显增加。是否医保范围？是
郑永江副主任医师中山大学附属第三医院
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