原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cholangitis，PBC）是一种慢性进行性肝病，其特征是肝内胆管慢性炎症和胆汁淤积。该疾病主要影响中年女性，男性患病率较低。

PBC的病因尚不完全明确，但可能与遗传、自身免疫和病毒感染等因素有关。疾病早期往往无症状，随着病情进展，患者可能出现乏力、黄疸、瘙痒、肝肿大等症状。

诊断PBC需要考虑以下检查：

1. 实验室检查：血清抗线粒体抗体（AMA）阳性是PBC的特征性指标，其他指标如肝功能、凝血功能、血脂等也可能异常。

2. 影像学检查：肝脏超声、磁共振成像（MRI）等检查可显示肝脏弥漫性病变和胆管扩张。

3. 肝活检：可确定肝脏炎症和胆汁淤积的程度，有助于确诊PBC。

PBC的治疗主要包括以下方面：

1. 抗胆汁淤积药物：如熊去氧胆酸、苯巴比妥等，可减轻胆汁淤积，缓解症状。

2. 抗炎药物：如糖皮质激素、硫唑嘌呤等，可抑制免疫反应，减轻肝损伤。

3. 肝脏移植：对于晚期PBC患者，肝脏移植是唯一可能治愈的方法。

4. 日常保养：保持良好的生活习惯，避免饮酒、吸烟等不良习惯，适当运动，保持心情舒畅。

PBC是一种慢性疾病，需要长期治疗和监测。患者应定期复查，及时调整治疗方案，以延缓病情进展，提高生活质量。