地中海贫血是什么病()

秒懂健康·首席健康管家
秒懂健康
首席健康管家

<a word=贫血1" src="https://image.healthjd.com/pop/jfs/t1/147352/16/20986/139542/6199221aE9a12e002/7eee2d2fe7981b64.jpg" />


    地中海贫血是什么病?地中海贫血又叫海洋性贫血,地中海贫血分为重型地中海贫血、中型地中海贫血及轻型地中海贫血,是一组以贫血、肝脾肿大黄疸为临床表现的遗传性溶血性贫血疾病。地中海贫血如何治疗,下面我们来探讨一下。  

   一、重型地中海贫血

  该类型主要包括具有严重贫血及相关症状的一些地中海就贫血。该病患者的血红蛋白水平通常低于60g/L,在遇到感染等应急状态下,血红蛋白可降低至30g/L一下。如不及时治疗,病人则在出生时、HB Barts胎儿水肿症状出现之前或20岁以前即死亡。

   二、中间型地中海贫血

  中间型地中海贫血主要包括一些具有轻度或中毒贫血,血红蛋白水平为70g/L或更高并处于稳定状态的疾病。一般情况下,病人症状较轻货没有症状,且不需要输血,但往往出现一些并发症。他们寿命较短,但有些病人也能活到老年。许多不同基因型的地中海贫血可以发生中间型地中海贫血症状。一旦出现相关症状,患者要及早治疗。

  三、轻型地中海贫血

  实际上,所有杂合子的地中海贫血性状都是无症状的,而且许多突变的钝合子或双重杂合子也不表现症状的,如纯合型a地贫、纯合型HbE、一些纯和型HbCS、a地贫—1与B地贫或HbE基因形成的双重杂合子。

贫血3

   四、地中海贫血治疗方法

  地中海贫血是什么病,相信大家已经有所了解了。一旦得病,要及早采取有效措施治疗。

  轻型地中海贫血无明显临床症状,也不需要治疗。然而,缺铁也可导致与轻型地中海贫血相似的红细胞形状及指数,故在血液检查时容易引起误诊。如果怀疑有这种情况时,就应该通过口服来补充铁;但是,若1-2个月内,血红蛋白水平没有升高,就应停止服用铁剂。  

  中间型地中海贫血、重型地中海贫血需要治疗,治疗主要措施是输血,每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg。除此之外,患者还可以服用铁螯合剂,增加铁从尿液和粪便排出或者切除脾或者做行造血干细胞移植或者应用药物进行基因活化治疗。  

  如果大家对地中海贫血是什么病还有相关疑问,欢迎咨询39健康网相关专栏的医生或者各专业医院的医生,医生会 据您的具体情况告知您答案。祝患者早日恢复健康,免除疾病的困扰。  

  更多精彩内容请用微信扫描下方二维码,关注39疾病百科官方微信获取,关注有惊喜哦!

图片说明文字
#病因#地中海贫血#贫血#黄疸病
阅读数 10
本文由作者上传,文章内容仅供参考。如有相关事宜可联系jdh-hezuo@jd.com
反馈
微信好友
朋友圈
疾病科普
查看更多
由各种原因(肝损害最常见)引起的症状和体征表现为巩膜、皮肤、黏膜、组织、体液黄染轻症可治愈,存在原发病者需明确病因对症治疗简介黄疸是指血清胆红素(serumbilirubin,SB)增高致使巩膜、皮肤、黏膜以及其他组织和体液发生黄染(颜色变黄)的现象,是临床上常见的症状和体征。正常血清总胆红素浓度<17μmol/L,当胆红素在17.1~34.2μmol/L(1~2mg/dl)时,肉眼难以发现,称为隐性黄疸或亚临床黄疸;当血清胆红素超过34.2μmol/L(2mg/dl)时,出现肉眼可见的黄疸,称为显性黄疸,即临床上常说的黄疸。黄疸的治疗需要在明确病因后对症治疗,受原发病严重程度影响,预后也会有所同[1,3]。症状表现[1-2]:典型症状表现为巩膜、皮肤、黏膜及其他组织和体液黄染,可伴有皮肤瘙痒。诊断依据[1]:依据黄疸的典型临床表现,结合肝功能检查中血清胆红素指标升高(血清胆红素>34.2μmol/L)可确诊疾病。疾病类型[1-2]:1.按发病原因分类:(1)溶血性黄疸(2)肝细胞性黄疸(3)阻塞性黄疸(4)先天性非溶血性黄疸2.按增高的胆红素性质分类:(1)非结合胆红素血症黄疸(2)结合胆红素血症黄疸是否具有传染性[1]?黄疸本身是传染病,传染性。但是由病毒性肝炎(多见于乙肝、丙肝)引起的黄疸则具有传染性(肝炎病毒处于复制活跃期时)。通过什么方式传染[5]?乙肝、丙肝(肝炎病毒处于复制活跃期)最常见的传播方式为血液传播(包括破损的皮肤和黏膜)、性接触传播以及母婴传播。怎么预防[5]?乙肝最有效的预防措施是接种疫苗,当前尚针对丙肝的有效疫苗。避免与感染者的过度接触、避免医源性传播(如规范使用注射器、血制品等)、避免安全的性行为,都是预防病毒性肝炎的有效措施。是否常见[1,2]?本病常见。其中肝细胞性黄疸最常见,而病毒性肝炎约占肝细胞性黄疸病因的90%以上。是否可以治愈[3]?本病轻症可以治愈,但是由于原发肝病导致的黄疸,需在明确原发病因的基础上进行长期对症治疗,以维持在肝功能代偿期。是否遗传[1]?具有遗传性,部分遗传性疾病患者好发黄疸。易引起的黄疸遗传性疾病为遗传性高结合胆红素血症,该病包括Rotor综合征、Dubin-Johnson综合征、遗传性胆汁淤积性高结合胆红素血症(包括进行性家族性胆汁淤积、良性复发性胆汁淤积、妊娠复发性胆汁淤积)、肝内胆管发育良综合征、胆管囊性病等。是否在医保范围内?是
秒懂健康·首席健康管家苏琳副主任医师北京大学人民医院
广告图片 关闭icon
0
0
0