岛叶癫痫:曾经不被认识的疾病

  不少颞叶癫痫患者手术后仍有发作,使得患者和医生头疼不已,百思不得其解,殊不知,紧邻颞叶,还有一个关系相当紧密的邻居--岛叶。岛叶癫痫早些年很少被人提及,因为人们不认识它,就像在轮船年代谈论坐飞机一样的道理。

  岛叶癫痫的神秘在于其位置的特殊性,岛叶被额叶、顶叶和颞叶所覆盖,是唯一在脑表面无法直视的部分。由于岛叶位置较深,头皮脑电图记录不到,且岛叶癫痫可快速向颞叶扩布,以前一直被人们误以为是颞叶癫痫而施行颞叶切除,但这类患者术后往往疗效不佳。

  SEEG(立体脑电图)技术则可为岛叶癫痫揭开了它神秘的面纱。有研究对50例患者的岛叶进行SEEG电极检测,其中6例患者确诊为岛叶癫痫。这些患者的临床表现均为简单部分性发作,无意识障碍,发病时表现为喉头紧缩感,继之出现体表分布范围较广泛的躯体感觉异常,随后常出现口齿不清和/或幻听,最后以肌张力障碍结束发作,这些症状均可在电刺激时被证实。研究提示,岛叶不同部位的痫性发作表现形式可具有多样性。发作性疼痛及发作性呕吐也可见于岛叶癫痫,如1例患者发作期表现为自发性疼痛,疼痛起于左足,数秒后延至左半身,SEEG证实该患者发作起始于右侧岛叶后1/3,然后快速向顶叶岛盖部及扣带回中部传导,疼痛与痫性放电具有明显的时相和部位相关性,并随着放电的消失而缓解。经岛叶病灶热凝术治疗后,患者出现短暂的发作性疼痛加剧,其后发作完全缓解。另一例发作性呕吐患者,经过SEEG埋藏证实致痫灶位于岛叶前部。

  岛叶呈三角形岛状,位于外侧裂深面,在形态上被岛中央沟分为两部分,前部的短回和后部的长回,由大脑中动脉M2段供血。功能主司心率、控制血压、内脏运动及感觉功能。为研究岛叶的复杂功能,癫痫及功能神经科医生利用置入岛叶的电极触点对岛叶进行重复电刺激,均未见明显的岛叶或岛叶外后放电,即刺激表现均为刺激点所对应的症状,包括躯体感觉症状(如麻木、疼痛、蚁行感,占43%)、内脏感觉症状(胃部不适,占22%)、听觉症状(如幻听,占10%)、语言障碍(占6%)等,其他少见的诸如植物神经功能症状(2%)、嗅觉味觉症状(2%)等。

  上海仁济医院功能神经科的徐纪文教授和周洪语教授就曾利用普通深部电极配合leksell立体定向系统行立体脑电图的植入。2014年初,患者来院求诊,表现为喉头紧缩感、自觉要窒息了,随之出现心慌、左手和口咽部自动症,考虑岛叶癫痫不能排除,徐纪文教授和周洪语教授顺利地利用立体定向电极、leksell立体定向系统、brainlab导航系统在左侧岛叶植入SEEG电极,正式踏上岛叶癫痫探秘之旅。

  专家门诊信息:

  徐纪文教授:周一上午(仁济医院西院),周三上午(仁济医院东院)

  周洪语教授:周一上午(仁济医院东院),周五上午(仁济医院西院)

  功能神经科地址:上海市黄浦区山东中路145号仁济医院

  上海仁济医院功能神经科官方网站:www.gnsjk.com

#癫痫#呕吐
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脑部异常放电导致的神经系统综合征症状复杂多样,如抽搐、痉挛、意识丧失等药物治疗为主,保证急性发作时的安全很关键简介癫痫是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征,是常见的神经系统疾病之一,任何年龄均可发病。癫痫的病因复杂,可因中枢神经系统结构损伤或功能异常导致,但大部分癫痫病因明确。癫痫发作具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点,患者可出现感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍。癫痫以药物治疗为主,必要时可进行手术,多数患者经过积极治疗,可有效控制或减少癫痫发作次数,使患者保持或恢复原有的生理、心理和社会功能状态。症状表现:癫痫发作具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点,患者可出现感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍。诊断依据:依据典型症状表现及脑电图、神经影像学检查发现异常放电病灶,即可诊断癫痫。癫痫有哪些类型?1.根据病因同可分为:症状性癫痫特发性癫痫隐源性癫痫2.国际抗癫痫联盟(LAE)1981年癫痫发作分类:部分性发作全面性发作能分类的发作3.国际抗癫痫联盟(ILAE)1989年癫痫和癫痫综合征的分类:部位相关的(局灶性、局限性和部分性)癫痫和癫痫综合征全面性癫痫和癫痫综合征能确定为部分性或全面性的癫痫或癫痫综合征特殊综合征4.2001年ILAE癫痫发作分类:自限性发作持续性癫痫发作反射性癫痫5.2001年LAE癫病和癫痫综合征的分类:特发性婴儿和儿童局灶性癫痫家族性(常染色体显性遗传)局灶性癫痫症状性(或可能为症状性)局灶性癫痫特发性全面性癫痫癫痫性脑病进行性肌阵挛癫痫反射性癫痫可诊断为癫痫的癫痫发作是否具有传染性?是否常见?本病常见。流行病学资料显示癫痫的年发病率为(50~70)/10万;患病率约为5‰;死亡率为(1.3~3.6)/10万,为一般人群的2~3倍。我国目前约有900万以上癫痫患者,每年新发癫痫患者65万~70万[1]。是否可以治愈?部分患者可治愈。大多数患者通过药物可控制和减少癫痫发作。是否遗传?是,特发性癫痫可能与遗传因素有关。是否医保范围?是
周洪语·副主任医师毛之奇主任医师中国人民解放军总医院
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