孤立性球部表型肌萎缩侧索硬化怎么治疗

孤立性球部表型肌萎缩侧索硬化，简称渐冻人病，是一种神经系统疾病。目前其病因尚不明确，可能与遗传、环境因素如重金属中毒等有关。

针对这种疾病，目前有以下几种治疗方法：

1. 利鲁唑：通过减轻中枢神经系统谷氨酸的释放来减轻兴奋性毒性，延长患者生存期限，但不能改善运动功能和肌力。适用于中度疾病患者，但价格昂贵，副作用包括疲倦、厌烦、体重减轻和转氨酶升高等。

2. 维生素E：对孤立性球部表型肌萎缩侧索硬化患者有益，许多患者依据经验运用维生素E治疗。同时，各种神经生长因子治疗实验正在进行，干细胞治疗的实验和临床研究也处于探索阶段。

3. 抗胆碱药：对于存在流涎症状的患者，可给予东莨菪碱、阿托品、安坦等抗胆碱药。肌肉痉挛可给予地西泮、氯苯氨基丁酸、氯唑沙宗等。同时，积极预防肺部感染也十分重要。

4. 支撑性治疗：对于保证患者的营养和改善患者的一般情况十分重要。对于吞咽困难明显的患者应给予半流质食物，通过胃管鼻饲或经皮胃造瘘术坚持正常的营养和饮水。呼吸困难的情况下，应该通过口腔或鼻腔正压通气来缓解症状，从而处理高碳酸血症和低氧血症。对于晚期严重呼吸困难患者，需依托气管切开术坚持通气。

总之，孤立性球部表型肌萎缩侧索硬化是一种复杂的疾病，患者需要了解清楚发病原因，再进行相应的治疗。常见的发病原因包括运动神经元损害、神经毒性物质堆集和谷氨酸在神经细胞之间堆集等。尤其是神经生长因子缺乏严重的情况下，会使神经细胞无法持续生长发育。