视网膜色素变性的发病原因有哪些？

原发性视网膜色素变性也称为毯层视网膜变性，是一种进行性、遗传性、营养不良性退行性病变，主要表现为慢性进行性视野缺失、夜盲、色素性视网膜病变和视网膜电图异常，初发阶段视网膜色素变性会导致夜盲症和暗适应能力丧失，最终可导致视力下降。

 

 

一、视网膜色素变性的发病原因

 

视网膜色素变性是一种患者视网膜色素细胞，因为营养不良或者其他原因导致的退行性病变，视网膜色素变性主要和遗传因素影响比较大。而且患者遗传的方式比较多，有常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传等。一般都是双眼发病，单眼发病的比较少见。患者在出现视力下降之前首先表现为夜间或暗处视力差、周边视野缺损；视网膜电图无反应，尤其b波消失是本病的典型改变，其改变常早于眼底出现改变；眼底视乳头颜色蜡黄、视网膜血管狭窄和骨细胞样色素散布三联征即可诊断为视网膜色素变性。

 

遗传因素：遗传方式有常染色体隐性、显性与X性连锁隐性三种，以常染色体隐性遗传最多，显性次之，性连锁隐性遗传最少。另外，双基因和线粒体遗传也有报道。
氨基乙磺酸缺乏：氨基乙磺酸是一种含硫氨基酸，在视网膜中含量很高，有可能是一种神经介质因子，起保护作用。铜、锌和维生素A异常也可能与视网膜色素变性发病有关。
体液免疫和细胞免疫的参与：Hooks发现视网膜色素变性患者外周淋巴细胞缺乏产生γ-干扰素的能力，因此，认为视网膜色素变性可能是一种自身免疫性疾病。

二、眼睛视网膜色素变性能治愈吗？

 

 

视网膜色素变性患者多表现为初起人暮或黑暗处视物不清，行动困难，至天明或光亮处视力复常；日久病情加重，视野日渐缩窄，甚至缩窄如管状，仅见眼前事物，不能看到周围空间，因而行动极为困难，最终可失明。眼外观无异常;眼底检查可见视神经乳头颜色蜡黄，视网膜血管显着变细，周边部视网膜有星状、骨细胞样或不规则形状色素沉着，渐向后部中央发展;整个眼底颜色污秽后期晶状体可变混浊。视网膜色素变性发病越晚进展越慢，发病越早，则进展愈快，随着病情的发展可并发白内障、青光眼，最终可以完全失明。视网膜色素变性属于难治或不治之症，能获得视力与视野疗效，实非易事。本病不能治愈，可通过中医或中西医结合治疗达到提高视力、扩大视野、改善暗适应和视网膜电图的目的，对于晚期病人可推迟失明时间。