肝豆状核变性伴发的精神障碍有什么症状

肝豆状核变性是一种罕见的遗传性代谢性疾病，主要影响肝脏和神经系统。该病会导致铜在体内积累，从而引起多种症状，包括精神障碍。

一、精神障碍症状

肝豆状核变性的精神障碍症状多种多样，常见表现包括：

1. 情绪异常：强制性哭笑、情绪不稳、喜怒无常、易激动、欣快或情感淡漠、兴趣降低等。

2. 人格及行为障碍：迟钝、幼稚、戏谑、轻率、任性、说谎或偷窃等违纪行为。

3. 智能障碍：随着病程进展，智能障碍日益明显，后期可出现严重的痴呆状态。

4. 幻觉、妄想：部分患者可出现幻听及被害妄想或呈现类精神分裂症样表现。

5. 性本能亢进：疾病晚期，脑实质严重受损，患者日常生活不能自理，可出现性本能亢进表现。

二、神经系统症状和体征

肝豆状核变性的神经系统症状和体征主要包括：

1. 锥体外系症状：肢体震颤、手臂摆动、肌张力增高或强直、不自主运动、共济失调等。

2. 构音不清、流涎和吞咽困难等。

3. 角膜色素环（Kayser-Fleischer环）：多数病例角膜外缘有棕绿色色素环，具有重要的诊断价值。

4. 肝损害：肝大、脾大，晚期出现腹水及肝硬化。

三、诊断与治疗

肝豆状核变性的诊断主要依据以下三个方面：

1. 器质性损害的证据：脑病变、肝脏病变、发病年龄和明确的遗传史、肌张力增加、震颤、角膜K-F环等。

2. 精神症状：智能损害呈进行性加重、情绪障碍和人格改变。

3. 实验室检查：血清铜蓝蛋白和血铜降低、尿铜、肝铜升高、血清铜氢化酶降低、肝功能损害、脑CT、MRI检查等。

肝豆状核变性的治疗主要包括药物治疗、饮食控制、定期随访等。