小儿巨大血小板综合征的一般治疗方案

小儿巨大血小板综合征是一种罕见的血液疾病，主要影响儿童。本文将详细介绍该疾病的治疗方案、预后以及相关注意事项。

一、治疗方案

1. 护理：医务人员会向家长详细说明病情，指导如何护理孩子，避免外伤，减少出血。

2. 局部出血：轻微出血可用吸收性明胶海绵、凝血酶等压迫止血，青春期月经过多时可使用避孕药控制月经量。

3. 1-脱氧-8-精氨酸加压素（DDAVP）：该药物可提高血浆凝血因子Ⅷ活性和抗利尿作用，对储存池的病人使用有效。但对该病及GT病人常无效。

4. 严重出血：严重出血者需输注血小板浓缩制剂，反复输注易产生抗血小板抗体而失效。有条件者宜做ABO及HLA配型，给予去白细胞的同型血小板制剂，不易引起同种免疫。对于已产生抗血小板抗体的病人，可使用血浆交换以减少抗体后再输同型血小板制剂，有时可静脉给予人血丙种球蛋白亦有帮助。

5. 骨髓移植或基因治疗：严重的病儿如能找到合适的供体可进行异基因骨髓移植、脐血干细胞移植，一旦成功即可根治。基因治疗正在研究中，目前尚无成功的报道。

二、预后

本病的治疗与血小板无力症基本相同，主要是对症治疗及必要时输注血小板。DDAVP及FⅦa可以缩短患者的出血时间。对症治疗包括局部应用凝血酶，应用性激素控制月经等。只要对症支持治疗和输注血小板及时，本病预后尚好。但长期血小板输注，可产生同种异体抗GPⅠb-Ⅸ复合物抗体，从而导致血小板输注无效。

三、日常保养

1. 保持良好的生活习惯，避免过度劳累。

2. 饮食要均衡，多吃富含蛋白质、维生素的食物。

3. 定期复查，监测病情变化。

四、医院与科室

小儿巨大血小板综合征的治疗需要在专业的血液科进行，家长要选择正规医院进行治疗。