凝血因子缺乏症的诊疗与护理:人凝血酶原复合物的合理应用

未来医疗领航员·展望未来医疗发展趋势,为读者提供前瞻性的信息
未来医疗领航员
展望未来医疗发展趋势,为读者提供前瞻性的信息

人凝血酶原复合物,作为一种重要的凝血因子补充剂,在治疗多种凝血功能障碍疾病中发挥着关键作用。然而,了解其作用机制、适应症、禁忌症以及潜在的不良反应,对于患者而言至关重要。

人凝血酶原复合物的主要成分包括人凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ。这些凝血因子对于维持正常的血液凝固功能至关重要。当人体内这些因子缺乏时,可能会导致严重的出血症状,如凝血因子Ⅸ缺乏症(乙型血友病)、抗凝剂过量、维生素K缺乏症等。

人凝血酶原复合物的适应症广泛,包括但不限于凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏症的治疗,肝病导致的出血患者纠正凝血功能障碍,以及拟进行外科手术的凝血酶原时间延长患者等。然而,该药品并非万能,对于凝血因子V缺乏的患者可能无效。

在使用人凝血酶原复合物时,需特别注意其禁忌症。过敏者应禁用,且在用药前应确诊患者确实存在凝血因子缺乏症。此外,冠心病心肌梗死、严重肝病、外科手术等患者如有血栓形成或弥散性血管内凝血(DIC)倾向时,应慎用。此外,孕妇及哺乳期妇女、老年人以及儿童使用时,也应谨慎,并在医师指导下使用。

尽管人凝血酶原复合物在治疗凝血功能障碍方面具有重要作用,但其也并非没有风险。快速滴注时可能会引起发热、潮红、头疼等副反应,偶有报道因大量输注导致DIC、深静脉血栓(DVT)、肺栓塞(PE)等。因此,在使用过程中,医师需随时注意使用情况,一旦发现DIC或血栓的临床症状和体征,应立即终止使用,并用肝素拮抗。

在储存方面,人凝血酶原复合物应于2-8℃避光保存和运输,以确保其稳定性和有效性。一旦开瓶,应立即使用,未用完部分不能保留再用。

推荐医生列表
李柏英·undefined
李柏英可处方
松原市中医院普通内科
好评100%|接诊量14735
擅长:内科
¥20.0
问医生
周丹·undefined
周丹三甲可处方
吉林省人民医院普通内科
好评100%|接诊量11|响应时长1440分钟
擅长:擅长呼吸、消化及循环疾病的诊治,对各种常见病及疑难病有较深的造诣。
¥49.0
问医生
符晓·undefined
符晓三甲不可处方
锦州市中心医院普通内科
擅长:内科疾病的诊断及治疗。
¥15.0
问医生
王童·undefined
王童可处方
常州市第七人民医院血液科
擅长:擅长内科系统常见病、多发病的诊治。
¥19.0
问医生
秦雪·undefined
秦雪不可处方
北京市房山区燕山地区社区卫生服务中心普通内科
擅长:擅长精神分裂症,双相情感障碍,焦虑抑郁症及失眠症的诊治
¥19.0
问医生
本文由作者上传,文章内容仅供参考。如有相关事宜可联系jdh-hezuo@jd.com
疾病科普
查看更多
常染色体隐性遗传病,导致凝血第十因子缺乏出血严重,如深部血肿,关节腔积血,颅内出血法治愈,主要是补充血浆补充凝血因子来止血简介凝血因子X缺乏症是一种遗传性出血性疾病,为常染色体隐性遗传,该病基因已发现60余种突变,多为错义突变,集中在编码催化结构域的外显子8上。该病由于基因突变,使得人体法正常合成第十凝血因子,即凝血因子X,从而使得人体容易出现出血问题。该病临床表现与凝血因子Ⅶ缺乏症相似,患者出血严重,纯合子或复合杂合子患者有中度至重度出血倾向,包括深部血肿(突然面色苍白,血压下降)、关节腔积血(关节肿胀、青紫)、月经过多及外科手术后出血。婴儿及新生儿期可因颅内出血(恶心、呕吐、瞳孔散大、偏瘫等),甚至致命性胃肠道出血(呕血、便血)或脐带残端出血而丧命。该病出血严重程度与凝血活性受抑程度相关。本病罕见,法彻底治愈,在发生急性出血时,输注新鲜血浆,同时补充凝血酶原复合物,防止失血过多造成生命危险[1][2]。症状表现:典型症状是出血严重,如深部血肿(突然面色苍白,血压下降)、关节腔积血(关节肿胀、青紫、月经过多,新生儿易颅内出血(恶心、呕吐、瞳孔散大、偏瘫等),甚至致命性胃肠道出血(呕血、便血)或脐带残端出血。诊断依据:依据患者有典型的出血症状,结合家族病史,和实验室对凝血酶原时间和活化部分凝血酶原时间测定确定[3]。最终确诊为本病需要通过基因检查,确定凝血因子X基因突变从而确诊。是否具有传染性?是否常见?本病罕见是否可以治愈?目前法治愈,急性出血时,输注新鲜血浆,同时补充凝血酶原复合物,防止失血过多造成生命危险。是否遗传?是是否医保范围?否
未来医疗领航员·展望未来医疗发展趋势,为读者提供前瞻性的信息邹善华主任医师复旦大学附属中山医院