如何有效管理肺动脉高压，延缓疾病进展？

疾病介绍

肺动脉高压（PAH）是指肺动脉压力持续升高超过正常水平的一种血流动力学和病理生理状态。这种状态会导致心脏右侧（右心室）承受过大的压力，从而可能导致右心衰竭。PAH可以是一种独立的疾病，也可以是其他疾病（如结缔组织病、先天性心脏病）的并发症，或者某些综合征的一部分。

药品功能主治

本药品用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO 第 1 组），旨在延缓疾病进展及降低因 PAH 而住院的风险。该药品在一项长期研究中显示出对 WHO 功能分级 II-III 级的 PAH 患者的有效性。研究涉及的患者包括特发性或遗传性 PAH（58%）、结缔组织病相关的 PAH（29%）以及与修复分流的先天性心脏病相关的 PAH（10%）。

建议就诊科室

患有肺动脉高压的患者应前往心脏内科或呼吸内科就诊，以便进行专业的诊断和治疗。

用法用量

本药品的具体用法用量应根据医生的建议和处方进行。患者应按照医生的指导服用，不要自行调整剂量或停药。

用药禁忌

对药品成分过敏者、孕妇、哺乳期妇女、儿童以及患有严重肝肾功能不全的患者应避免使用本药品。此外，使用本药品前应告知医生是否有其他药物过敏史或正在使用的其他药物。

如何存储

本药品应储存在干燥、阴凉处，避免阳光直射。药品开封后应立即使用，未开封的药品应在有效期内使用。