如何通过内皮素受体拮抗剂延缓肺动脉高压的疾病进展？

**疾病介绍**

肺动脉高压（PAH）是一种血流动力学和病理生理状态，表现为肺动脉压力升高超过正常范围。这种状况会导致右心室负担加重，引发右心衰竭。PAH可以是一种独立的疾病，也可以是某些其他疾病（如结缔组织病、先天性心脏病等）的并发症或综合征。症状包括呼吸困难、疲劳、胸痛、头晕等。

**药品功能主治**

内皮素受体拮抗剂（ERA）是一种用于治疗肺动脉高压的药物。它通过阻断内皮素的作用，降低肺动脉压力，减轻心脏负担，延缓疾病进展。该药物适用于WHO功能分级Ⅱ级-Ⅲ级的PAH患者，可以有效延缓死亡、减少住院治疗次数，并改善患者的临床症状。

**建议就诊科室**

患有PAH的患者建议到心血管内科或肺科就诊，由专业的医生进行诊断和治疗。

**用法用量**

服用本品的剂量应根据患者的病情和医生的指导进行调整。通常，患者需要每天服用一次，具体剂量由医生根据患者的体重、病情等因素决定。

**用药禁忌**

对于对本品成分过敏的患者、孕妇和哺乳期妇女、患有严重肝肾功能不全的患者，以及正在服用某些其他药物的PAH患者，应谨慎使用或避免使用内皮素受体拮抗剂。

**如何存储**

本品的储存条件应按照说明书的要求进行，通常需在室温下保存，避免阳光直射和高温环境，并确保药物在有效期内使用。