指血管壁炎症反应的一组自身免疫性疾病临床症状主要包括乏力、发热、体重减轻及关节痛激素联合应用同的免疫抑制剂治疗简介血管炎是累及多个系统的一种自身免疫性疾病,主要病理改变是血管壁炎症反应及坏死,同时伴有血管损伤,包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死的炎症,又称脉管炎。根据病因分为原发性及继发性,根据累及血管管径的大小,可分为大动脉炎、中等动脉血管炎及微血管性动脉炎。症状为:全身症状如乏力、发热、体重减轻及关节痛,治疗的方案主要是激素联合免疫抑制剂治疗,根据患病严重程度的同,预后一[1]。症状表现[1]:常见的共同的症状包括,全身症状如乏力、发热、体重减轻,皮疹、关节痛或肌肉痛。其他表现主要取决于受累血管的类型和大小,常复杂多样,多器官受累特异性。诊断依据[1]:诊断较为困难,需根据临床表现、实验室检查、病理活检及影像检查综合判断。受累组织的活检是血管炎诊断的“金标准”。疾病类型[1]:血管炎可分为以下几种类型大血管炎:大动脉炎、巨细胞动脉炎/颞动脉炎;中血管炎:结节性多动脉炎、川崎病、巨细胞动脉炎/颞动脉炎;小血管炎:Wegener肉芽肿;ANCA相关性血管炎:显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎;免疫复合物性小血管炎:抗肾小球基底膜病、冷球蛋白性血管炎、IgA性血管炎、低补体血症性荨麻疹性血管炎;变异性血管炎:贝赫切特病、科根综合征;单器官血管炎:皮肤白细胞破碎性血管炎、皮肤动脉炎、原发性中枢神经系统血管炎、孤立性主动脉炎;与系统疾病相关的血管炎:狼疮性血管炎、类风湿性血管炎、结节病性血管炎;与可能的病因相关的血管炎:丙肝病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎、乙肝病毒相关性血管炎、梅毒相关性主动脉炎、血清病相关性免疫复合物性血管炎、药物相关性免疫复合物性血管炎、药物相关性ANCA相关性血管炎、肿瘤相关性血管炎。是否具有传染性[1]?是否常见[1]?常见。同类型的血管炎,其发病年龄和发病率一。大动脉炎好发于亚洲、中东地区,多见于5-45岁年轻女性;颞动脉炎多见于老年人,女性发病高于男性;显微镜下多血管炎等小血管炎平均发病年龄为50岁,男女比例为1.8:1。是否可以治愈[1]?可治愈。血管炎主要的治疗方案是糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。对同类型的血管炎,其激素和免疫抑制剂使用的种类和剂量同,少部分患者还需要应用单克隆抗体等生物制剂。大部分患者可较好的控制临床症状,小部分病变严重、病情进展迅速的患者预后佳。是否遗传[1]?是。是否在医保范围内?是。
黄闰月主任医师广东省中医院
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