不同夹层的治疗选择<p><strong>（ 1 ） DeBakey Ⅰ、Ⅱ型主动脉夹层手术治疗的效果好于药物治疗。</strong>而且我院及其它资料表明，Ⅰ、Ⅱ型主动脉夹层破裂和主动脉瓣关闭不全致死的危险性较大。因此，对于 DeBakey Ⅰ、Ⅱ型主动脉夹层，无论是急性期或慢性期均应采取手术为主的综合治疗方法。急性期患者，特别是Ⅱ型夹层或合并有主动脉瓣关闭不全者应在积极药物治疗下急诊手术，可防止夹层继续剥离，降低主动脉破裂和急性左心衰的发生率。</p> <p><strong>（２） DeBakey Ⅲ型主动脉夹层急性期手术治疗效果与药物治疗大致相同，且截瘫发生率及死亡率较高。</strong>大组资料表明，在急性期，人造血管替换术的截瘫发生率在 30% ～ 60% 。而死亡率在 30% ～ 36% 。所以， DeBakey Ⅲ型急性主动脉夹层应采用积极的药物治疗，而出现以下情况应急诊手术：Ａ . 有主动脉破裂征象（大量胸腔积血，出血性休克）；Ｂ . 有主动脉破裂倾向者（药物治疗不能控制高血压，疼痛不能缓解，主动脉直径短期内迅速增大）；Ｃ . 重要脏器供血障碍。慢性期患者，如主动脉直径不断增大，或有局限隆起也应采用手术治疗。</p> <p><strong>（ ３） 内支撑性人工血管治疗主动脉夹层 </strong></p> <p>近年来介入技术的发展为 DeBakey Ⅲ型主动脉夹层的治疗提供了一条新的途径。我们采用腔内支撑性人工血管（即带膜的大血管内支架），在局麻下从股动脉或肱动脉置入，以达到封堵原发破口，促使假腔内形成血栓，防止假腔扩张，促使真腔扩大，改善远端血运的目的。介入治疗具有创伤小、术后恢复快的优点。手术时间仅需 1 小时即可完成，术后 3 天即可出院。主要适用于：Ａ . 有传统外科指征的Ⅲ型夹层动脉瘤，真假腔持续交通；Ｂ . 远端重要脏器缺血，有器官功能障碍；Ｃ . 主动脉夹层破裂。</p>

CABG 术后注意事项<p>由于冠心病本身的特点， CABG 手术也只是冠心病的治疗手段之一，无论是 PTCA 或是 CABG 都不能代表冠心病的全部治疗。因此对于冠心病患者来说，即使在 CABG 术后仍需一个合理的、综合的治疗方案。 </p> <p><strong>首先，患者应该调整心态，改变不良生活习惯，积极面对生活。</strong>一般在术后 1 ～ 3 月左右所有患者都能够完全恢复一般性体力活动，这时可以逐渐加强日常的体育锻炼（如：散步、慢跑、太极拳等）活动。调整作息时间，不过劳；除了有特殊疾病（如糖尿病、高血脂等）外，日常饮食完全正常化，不偏食，不暴饮暴食，鸡、鱼、虾等由于低脂肪、蛋白含量高、营养丰富，可适当食用，不存在所谓 " 忌口 " ，此外可以多吃一些新鲜蔬菜、水果等。对于肥胖的患者，在术后 3 月左右应该在医师的指导下进行减肥，以每周降低体重 0.5 ～ 1 公斤左右为好。此外，需要特别提出的是必须戒烟。至于饮酒，现在尚没有定论，一般认为少量饮用果酒类有助于降低血脂，减慢粥样硬化斑块形成，但是酒精类可导致血压升高等副作用，因此我们认为应尽量减少饮酒量，不建议为了 " 预防粥样硬化 " 而饮酒。</p> <p><strong>其次，需要严格控制冠心病的高危因素。</strong>在这里主要是高血压、高血脂、糖尿病等情况。对此，患者应该积极与医师配合，定期复查，规律服药。</p> <p><strong>此外，需要指出的是由于 CABG 不可能解决所有的病变血管，仍需要规律服用抗冠心病药物。</strong>冠脉扩张药物（消心痛、鲁南欣康）等仍需继续定期服用，在术后 6 月左右可酌情减量。为防止并延缓血管桥的阻塞，患者需终身服用小剂量肠溶阿司匹林抗凝，我们的建议是 100mg/ 天。如果手术中使用了桡动脉或乳内动脉，为了对抗动脉痉挛，必须使用钙离子拮抗剂（合心爽 30mg tid 或络活喜 5mg/d ）至少 6 月。对于其他药物，我们常规在术后（在无禁忌症的情况下）使用小剂量倍他乐克（ 25 ～ 50mg/d ），以降低心肌耗氧；合并有心功能不全的患者建议首先选用小剂量 ACEI 类药物。（注意：以上所有药物都应该在医师的指导下使用。）</p>

一旦确诊为心脏瓣膜病，又该如何进行治疗呢？<p>对于风湿性心脏病，要根据瓣膜不同的病理改变采取不同的手术方式。</p> <p>如单纯二尖瓣膜性狭窄，以往常采用二尖瓣闭式扩张术，目前还可以通过介入行球囊扩张术，瓣膜功能可维持 10 年左右；以关闭不全为主的瓣膜损害可以通过成形手术矫治。</p> <p>而一旦瓣膜出现增生性或钙化性改变，则需行瓣膜置换术。根据瓣膜损害的部位，则可行单瓣或双瓣置换术，如三尖瓣有关闭不全可一并行三尖瓣成形术，心房内如有血栓可同时清除血栓，房颤患者可同时行房颤消融治疗。</p> <p>手术最佳时机是风湿得到控制，心功能在 2～3 级，也就是患者能轻度活动、生活能自立、尚能自行上 3 楼。一旦患者出现心衰症状，需经抗心衰治疗，使心功能得到改善并稳定后方能考虑手术。</p>

风湿性心脏病都有什么症状<p>风湿性心脏病是风湿热的后遗症，是因为急性风湿热引起心脏炎后，遗留下来的以瓣膜病变为主的心脏病。</p> <p>患者中女多于男，它所引起的瓣膜损害主要侵犯二尖瓣，其次是主动脉瓣和三尖瓣，也可以几个瓣膜同时受累，称为联合瓣膜病变。通常表现为瓣膜口狭窄和／或关闭不全。心脏瓣膜一旦受到损害，血液定向流动就会遭到破坏，心脏泵血功能下降。早期可无症状，随时间的推移产生心脏增大、心律失常，于病变的瓣膜区出现相应的心脏杂音。一般经过 10～15 年逐步出现心力衰竭。</p> <p>具体的临床表现根据不同的类型而有所不同。</p>

急性主动脉夹层的临床表现<p><strong>(1 ) 疼痛：</strong>绝大多数急性主动脉夹层可有突发的剧烈疼痛，为持续性锐痛，如“刀割样”。难以忍受。病人烦燥不安，大汗淋漓。疼痛部位与主动脉夹层发生的部位密切关联。并随夹层的发展沿主动脉走行方向扩展。<br/> DeBakey Ⅰ、Ⅱ型主动脉夹层初起表现为胸前区疼痛，继而出现颈部、背部疼痛。 DeBakey Ⅲ型主脉夹层表现为胸背部疼痛，然后向腰腹部转移。疼痛可因假腔血流重新破入主动脉腔（真腔），使假腔内压下降，剥离停止，而减轻。但有时可反复出现，提示夹层继续扩展。有上述病状或疼痛持续不能缓解者，预后多不良。</p> <p><strong>(2 ) 主动脉夹层破裂的症状：</strong>升主动脉破裂时，由于血液进入心包腔而产生急性心包填塞，多数患者在几分钟内猝死。胸主动脉破裂可造成左侧胸腔积血；腹主动脉破裂后血液进入腹膜后间隙。上述患者均有失血表现，如口渴、烦躁等症状。腹膜后血肿患者还可有腹痛、腹胀等症状，需要与腹腔脏器供血障碍鉴别。</p> <h4>(3 ) 主动脉瓣关闭不全的症状：</h4> <ul> <li>轻度主动脉瓣关闭不全患者可无症状，或被疼痛症状掩盖。</li> <li>中度以上主动脉瓣关闭不全时，患者可出现心悸、气短等症状。</li> <li>严重者可有咳出粉红色泡沫痰，不能平卧等急性左心衰竭的表现。</li> </ul> <h5>(4 ) 重要脏器供血障碍的症状：</h5> <ul> <li>冠状动脉供血障碍时，可表现为心绞痛、心肌梗死、严重者引起死亡。</li> <li>头臂干受累引起脑供血障碍时可出现晕厥、昏迷、偏瘫等。</li> <li>肋间动脉供血障碍严重者可有截瘫。</li> <li>腹腔脏器供血障碍可引起腹痛、腹胀、肠麻痹、肠坏死、肾功能不全等。</li> </ul> <p>除急性发作史外，慢性主动脉夹层患者的临床表现以夹层部位主动脉增粗、压迫症状为主，如发音嘶哑、吞咽困难、呼吸困难、左侧肺部感染等。<br/> DeBakey Ⅰ、Ⅱ型慢性主动夹层可有主动脉瓣关闭不全的临床表现。</p>

何为主动脉夹层？<p>全身各个脏器的功能有赖于氧气和营养物质通过血液的供应。当血液停止流动，也就意味着生命的完结。人体心脏的作用相当于水泵，使全身的血液不停的流动。主动脉就相当于水管，是血液流动的通路。主动脉疾病大体可分为两类：狭窄性疾病和扩张性疾病。</p> <p>狭窄性疾病的病因以先天性为多见，如主动脉缩窄等。扩张性疾病包括主动脉瘤和主动脉夹层。主动脉壁结构破损，管壁薄弱，在管腔内压力的作用下，局部向外膨胀扩大形成主动脉瘤，主动脉瘤的病因以高血压、动脉粥样硬化和马凡综合征（先天遗传性疾病，主动脉中层囊性变为病理改变）最常见，少数病例是因先天发育不良、感染及外伤所致。</p> <p>主动脉壁在组织结构上可分为三层：主动脉内膜，主动脉中层和主动脉外膜，类似于“三明治”的结构。主动脉夹层是因为主动脉内膜破裂，主动脉内的血液在压力的作用下经内膜破口进入主动脉中层，造成主动脉中层发生与主动脉腔平行的撕裂，并有血液在主动脉中层流动。原有的主动脉腔称为真腔，而主动脉中层裂开所形成的腔为假腔，真假腔之间有一个或数个破口相通。主动脉夹层的产生可由许多因素引起，其确切的发病机制尚不明了。但目前较为肯定发病机制为：主动脉中层结构的改变，血压变化，特别是高血压造成血管壁横向切应力 ( 剪切力 ) 增大，引起主动脉内膜撕裂、壁间血肿蔓延从而导致主动脉夹层。</p>

什么是二尖瓣成形术？<p><strong>二尖瓣修复手术是心脏瓣膜外科对瓣膜性疾病重要的手术治疗领域；二尖瓣修复手术保留了患者二尖瓣的自然完整结构，从而达到了最好的心脏功能的储备，降低了手术风险，避免了人工瓣膜置换相关的不良事件；提高了患者的远期生存，可以说二尖瓣修复手术应该是患者最理想的瓣膜性疾病治疗方法。</strong></p> <p><strong>应该指出，高于 80%以上的二尖瓣关闭不全为主的病变和至少 30%～40%的风湿性二尖瓣狭窄病变均可以有修复的可能。分析我国瓣膜心脏外科二尖瓣修复比例远远低于欧美发达国家，甚至与一些亚洲国家也存在差异，除我国瓣膜病病因方面与欧美国家有不同的客观因素之外，应该承认我国心脏瓣膜外科的专业医师在治疗理念和技巧上仍有待提高和完善的事实。</strong></p> <p><strong>二尖瓣结构的解剖知识是理解和运用良好修复技术的重要基础，但往往会被大家所忽视，而只停留于对各结构名称的记忆和辨别却不能和临床上手术技巧的正确运用相联系。以笔者理解，有如下二尖瓣解剖结构、特点具有重要的临床意义，而应该得到大家的关注。</strong></p> <p><strong>一、二尖瓣环正常状态下纤维组织瓣环结构完整性的缺失</strong></p> <div>正常人二尖瓣环仅有约 10%人群二尖瓣环为完整性纤维结构，大部分人的二尖瓣环除在左右纤维三角局部是纤维组织结构之外其余瓣环均有可能纤维结构缺失，其临床意义应该注意： a.在二尖瓣修复手术操作时，植入人工环的缝针时不要在组织上的瓣环位置进针而应该在组织瓣环外开约 0.5～1.0mm 的肌肉组织进针，才能保证人工环稳定可靠的附着和瓣环的有效环缩功能；b.人工环植入时无论“C”形环或全环，必须正确辨别左右纤维三角的位置并将人工环相关部位对位准确进行缝针置放，左右纤维三角是人工环发挥正常矫正瓣环病理变形的支点，是确立合适人工环大小的解剖标志。</div> <p><strong>二．二尖瓣环“鞍”形特点与前叶膨隆状态的关系</strong></p> <div> 二尖瓣环正常情况下为马鞍形状态，随心动周期各段局部规律运动。此鞍形环的最高点是前环的中点即左右纤维三角的联线中点，说明前叶在正常状态下由于“鞍”形结构瓣环而使前叶瓣体处于鞍状的“坡”面，瓣根部高瓣缘处低，而在左室充盈后有利于前叶向前膨隆和向后叶的对拢，这有利于保持足够的二尖瓣叶对合面积。所以，临床手术中在置入人工环时采用 3D 人工环恢复病变瓣环“鞍”形状态，以及在人工环前环部位进针时避免置针和打结后对前叶瓣环的环缩均有利于维持和发挥前叶膨隆作用，继而益于有效地保证二尖瓣对合面积。</div> <p><strong>三、二尖瓣的对合面积</strong></p> <div>二尖瓣对合面积是体现二尖瓣闭合功能的最重要理念，可以说二尖瓣开闭功能的任何病理改变都是表现为二尖瓣对合面积的异常，任何二尖瓣修复手术的最根本目标就是恢复二尖瓣正常的对合面积。</div> <div>正常合理的二尖瓣对合面积，足够的二尖瓣前后叶瓣缘的接触高度则使左室血流充盈后，左心室对前后叶瓣缘的压力方向是促进前后叶瓣缘关闭合拢同时 还很好地分散了左室收缩对二尖瓣瓣叶向左房方向的压强；但如对合面积减小，则左室充盈后收缩时二尖瓣前后叶缘将会承受较大的朝向左房方向的压力，可能导致对合面积的进一步减小和加剧产生二尖瓣瓣体向左房方向的脱垂使二尖瓣关闭不全进一步恶化。</div>

患者需要知道的冠心病搭桥准备事项<p><strong>入院体格检查</strong></p> <p>尤其注意患者有无合并症，包括高血压、糖尿病、心肌梗死、脑梗脑出血、慢性阻塞性肺病、溃疡病及肝肾功能不良、手术史尤其心脏手术史及大隐静脉剥脱史等。对病人做全面彻底的体格检查，注意病人的营养状况、有无颈动脉杂音、心脏杂音、肺部罗音和下肢曲张静脉。</p> <p><strong>术前检查</strong></p> <p>常规化验包括血尿粪三大常规、肝肾功能电解质、血糖糖化血红蛋白血脂、凝血、血型、心肌酶（CK, CK-MB）和肌钙蛋白（cTnT）。对于急性心肌梗死，cTnT 较 CK-MB 有更高的灵敏度和特异性。血气分析。</p> <p>常规特殊检查包括心电图、X 线胸片及胸部甚至心脏 CT、心动超声、颈动脉超声和冠状动脉造影。左室射血分数（LVEF）严重低下的患者，在临床上有时很难鉴别是心肌缺血还是缺血性心肌病所至，可阳电子断层扫描(PET )。</p> <p><strong>术前准备</strong></p> <p>稳定性心绞痛患者术前活动不应受限制。不稳定性心绞痛、严重左主干病变、心肌梗死急性期患者应卧床休息，并心电监护。对于心功能不全者，应用洋地黄类药物、利尿剂和正性肌力药物多巴酚丁胺、米力农等。</p> <p>术前饮食应为低脂、低盐，糖尿病患者则为糖尿病饮食。</p> <p>冠心病病人术前常规服用三联药物：抗血小板药物、抗心绞痛（扩冠）类药物和β-受体阻滞剂。</p> <p>抗血小板药物通常应用肠溶阿司匹林，如果患者有溃疡病，则可改用噻氯匹定（抵克力得）0.25 1 日 2 次。抗血小板药物应在术前一周停用，改用低分子肝素抗凝。不稳定型心绞痛，急性心梗者必须用低分子肝素抗凝。术前要指导和训练深呼吸、咳嗽、咳痰。</p> <p>皮肤准备范围包括颈、胸、腋下、腹、会阴和双下肢。如果取挠动脉为移植物，则前臂皮肤也应准备。</p> <p>手术前一天晚上 10 时后开始禁食。术前晚上灌肠。术前晚上应给予安眠药，使患者获得良好睡眠，通常使用地西泮（安定）。</p>

心脏瓣膜病之主动脉瓣关闭不全<p>主动脉瓣位于左心室和主动脉的连接处，当左心室收缩时，主动脉瓣开放，血液经过主动脉瓣流入主动脉，当左心室的压力低于主动脉的压力时，主动脉瓣关闭，这时主动脉的压力高于左心室的压力，由于密闭的血管和血管的弹性产生舒张压，主动脉瓣关闭之后，心室进入舒张期，此时血液经过冠状动脉灌注心脏。主动脉瓣关闭不全造成左心室收缩期向主动脉排血，舒张期血液倒流入左心室，根据主动脉瓣关闭不全的严重程度，倒流的血量占左心室排出血量的 10%～60%甚至更多。</p> <h3>一、病因</h3> <ul> <li>许多引起主动脉瓣狭窄的常见原因也可引起主动脉瓣关闭不全；</li> <li>主动脉瓣的退行性钙化病变，由于瓣叶固定不能完全闭合；</li> <li>风湿性主动脉瓣的病变由于瓣叶卷缩、变硬，造成不能闭合；</li> <li>主动脉瓣的二瓣畸形由于瓣叶的纤维化和钙化均可造成主动脉瓣的关闭不全。</li> </ul> <p>另外，由于主动脉瓣环中层囊性坏死，造成主动脉瓣环弹力纤维的退行性病变，主动脉瓣环的扩张也引起主动脉瓣关闭不全。此外，任何升主动脉的扩张、动脉瘤、夹层动脉瘤均可造成主动脉瓣的关闭不全。最后，主动脉瓣叶的黏液性退行性病变造成主动脉瓣的变薄、脱垂以及感染性心内膜炎造成的瓣叶的穿孔、损坏，这也都是造成主动脉瓣关闭不全的常见原因。</p> <h3>二、并发症</h3> <ul> <li>左心室扩张、心功能不全和心肌重量增加致心肌耗氧增加而冠状动脉血流减少。</li> <li>心室舒张期主动脉返流致左心室舒张末压增高和舒张期冠状动脉灌注压严重降低, 导致心肌缺血坏死。</li> <li>冠状动脉血流储备能力减低。</li> <li>主动脉根部动脉瘤压迫冠状动脉致其血流减少或中断。本病可以并发充血性心力衰竭，且较多见，并为主动脉瓣关闭不全的主要死亡原因，一旦出现心功能不全的症状，往往在 2～3 年内死亡。感染性心内膜炎亦可见，栓塞少见。</li> </ul> <h3>三、临床表现</h3> <p>主动脉瓣关闭不全使心脏排到升主动脉的一部分甚至大部分血液倒流回左心室，左心室在每次心脏舒张期接受从升主动脉和左心房两处的血量，使左心室的负荷增加，左心室又通过用力收缩，将这些过多的血液排射到升主动脉，这使左心室的做功增加。早期左心室通过增加心肌的收缩力来代偿，以后逐渐出现左心室的心肌肥厚，再进一步出现左心室的扩张，进行性的左心室扩张导致左心室的收缩功能下降，射血分数下降，左心室扩张到一定程度，不能维持必需的心排血量时，必然出现左心室充血性心衰。有时左心室的衰竭即使是第一次，也有可能是不可逆的，这使患者丧失进一步救治的机会。大量的主动脉瓣反流同时造成心脏舒张压下降，心脏在舒张期对冠状动脉的灌注减少，患者可出现心绞痛的症状。左心室的舒张压升高引起左心房的压力增加，导致左心房增大，出现心房纤颤。</p> <h3>四、相关检查</h3> <p>体格检查常常发现动脉血压的舒张压降低，心脏可听到舒张期杂音。但主动脉瓣是否有病变以及严重的程度还需要心脏超声检查，心脏超声能够确定瓣膜的病变原因、左心室扩张的程度和左心室收缩功能降低的程度。</p> <h3>五、临床诊断</h3> <p>主动脉瓣关闭不全的症状不多。慢性主动脉瓣关闭不全可以持续多年没有症状，由于主动脉瓣的反流逐渐发展加重，当出现左心室扩张，患者渐渐出现症状，包括活动或用力后出现心慌、气短、呼吸困难、夜间阵发性端坐呼吸、类似心绞痛的症状和晕厥。体格检查常常发现动脉血压的舒张压降低，心脏可听到舒张期杂音。但主动脉瓣是否有病变以及严重的程度还需要心脏超声检查，心脏超声能够确定瓣膜的病变原因、左心室扩张的程度和左心室收缩功能降低的程度。</p> <h3>六、治疗</h3> <p>由心脏的代偿功能，主动脉瓣关闭不全的患者可以许多年没有症状，当患者出现心脏功能不全的症状时应积极手术治疗。此外，近来的研究证明，当出现左心室扩张，左心室的收缩功能下降，左心室舒张末期压力升高，说明患者的心脏已出现解剖学上的失代偿，尽管这时患者可能还没有明显的症状，但这时已有明确的手术适应证，应尽早接受手术治疗，只有这样才能够获得术后心脏功能的完全恢复和生活质量的明显改善，并使手术的危险性减少到最低。</p>

先心病常见知识普及<div>何谓先天性心脏病：</div> <div>　 出生时就有心脏结构的异常称为先天性心脏病，简单类型如左右心房之间隔有缺损称房间隔缺损，右心室与左心室之间的隔有缺损称室间隔缺损。各处瓣膜均可有狭窄或闭锁，如肺动脉瓣狭窄，主动脉瓣狭窄等。复杂类型的如心室亦可一侧发育不良或缺如，如左心发育不良、单心室。心脏各腔及动、静脉之间连接亦可以异常，如完全性大动脉转位，完全性或部分性肺静脉畸形引流。也可能多种畸形同时存在，如法乐氏四联症等。</div> <p>一、先天性心脏病的发病原因：</p> <p>   引起胎儿心脏发育畸形的原因看来是多方面的，目前认为有关的因素有：一、胎儿发育环境的因素以子宫内病毒感染最为重要，其中又以风疹病毒感染最为突出，其次为柯萨奇病毒感染。母亲如在妊娠初三个月内患风疹，则所产婴儿的先心病患病率较高；其中以动脉导管未闭和肺动脉口狭窄为多。这是由于胎儿心脏大血管的发育在妊娠第二、三个月中形成，而此时子宫内病毒感染足以影响到胎儿心脏发育之故。 其他如羊膜的病变 、胎儿受压、妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙、放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用等，都有使胎儿发生先心病的可能。二、早产儿患心室间隔缺损和动脉导管未闭者较多，前者与心室间隔在出生前无足够时间完成发育有关，后者与早产儿的血管收缩反应在出生后还不够强有关。出生时体重在 2500g 以下者尤易患先心病。三、高原环境高原地区动脉导管未闭和心房间隔缺损较多。我国青海高原本病患病率远较平原地区高。高原氧分压低是主要因素；四、遗传因素在一个家庭中，兄弟姊妹同时或父母子女同时患先心病，以及不少染色体异常的遗传病同时有心脏血管畸形的事例，说明本病有遗传因素存在。遗传学的研究认为，多数的先心病是多个基因与环境因素相互作用所形成。五、其它因素：高龄的母亲 (35 岁以上 ) 产患法乐四联症婴儿的危险性较大。有些先心病有显著的男女性别差异。</p> <div>二、先天性心脏病的分类：</div> <div>　　根据病人是否有紫组，可将先心病粗分为无紫绀型和紫绀型两大类。但通过血流动力学检查，用病理解剖和病理生理相结合的方法来作如下的分类则比较完善，然而一个病人同时有两类或两类以上畸形者也非少见。</div> <div>一、无分流类左右两侧血液循环途径之间无异常的沟通，不产生血液的分流，也无紫绀。包括：</div> <div>( 一 ) 发生于右心的畸形有单纯肺动脉口狭窄、肺动脉瓣关闭不全、原发性肺动脉扩张、其它肺动脉畸形 ( 肺动脉缺如、左肺动脉异常起源于右肺动脉等）、原发性肺动脉高压、双侧上腔静脉 ( 左侧上腔静脉永存 ) 、下腔静脉引流入奇静脉系统等。</div> <div>( 二 ) 发生于左心的畸形有主动脉口狭窄、主动脉瓣关闭不全、二叶式主动脉瓣、主动脉缩窄、二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全、三房心、主动脉弓及其分支的畸形等。</div> <div>( 三 ) 其他还有右位心、异位心和房室传导阻滞等，但均可合并其它先心病。</div> <div>二、有左至右分流类左右两侧血液循环途径之间有异常的沟通，使动脉血从左侧心腔的不同部位分流入静脉血中，无紫绀。包括：</div> <div>( 一 ) 分流发生在心房水平有心房间隔缺损、部分性肺静脉畸形引流等。</div> <div>( 二 ) 分流发生在心室水平有心室间隔缺损 ( 包括左心室—右心房沟通 ) 。</div> <div>( 三 ) 分流发生在大动脉水平有动脉导管未闭、主动脉 - 肺动脉间隔缺损等。</div> <div>( 四 ) 分流发生在主动脉及其分支与右心之间有主动脉窦动脉瘤破裂入右心、冠状动脉右心室瘦、左冠状动脉异常起源于肺动脉等。</div> <div>( 五 ) 分流发生在多处水平有心内膜垫缺损、心房心室联合缺损、心室间隔缺损伴动脉导管未闭等。</div> <div>三、有右至左分流类左右两侧血液循环途径之间有异常的沟通，使静脉血从右侧心腔的不同部位分流入动脉血中，故有紫绀，其中有些又同时有左至右分流。包括：</div> <div>( 一 ) 肺血流量减少和肺动脉压减低者有法乐氏综合征、大血管错位伴肺动脉口狭窄、右心室双出口伴肺动脉口狭窄、单心室伴肺动脉口狭窄、主动脉干永存而肺动脉细小、三尖瓣闭锁、三尖瓣下移畸形伴心房间隔缺损、肺动脉瓣闭锁、腔静脉引流至左心房、肺动静脉瘘等。</div> <div>( 二 ) 肺血流量增加者有大血管错位、右心室双出口伴心室间隔缺损、主动脉干永存而肺动脉粗大、完全性肺静脉贿形引流、单心室伴低肺动脉阻力、单心房、三尖瓣闭锁伴室间隔大缺损、心房间隔缺损伴腔静脉引流至左心房等。</div> <div>( 三 ) 肺动脉压增高者有艾生曼格氏综合征、右心室双出口伴肺动脉阻力增高、主动脉瓣闭锁、二尖瓣闭锁、主动脉弓离断、大血管错位伴肺动脉高压、单心室伴肺动脉阻力增高、完全性肺静脉畸形引流伴肺动脉阻力增高等。</div> <div>三、先天性心脏病临床表现：</div> <div>　　孩子口唇、指趾甲青紫或哭闹后青紫是最容易发现的与心脏疾病有极密切关系的症状。婴儿出生后即出现青紫，往往为复杂先天性心脏病，如三尖瓣闭锁，肺动脉闭锁，大动脉转位或重度法乐氏三联症等。如果几个月后出现青紫，最大可能是法乐氏四联症。如几岁、十几岁或成年人以后逐渐出现青紫，可能是左向右分流型先天性心脏病，如室缺、动脉导管未闭合并肺动脉高压（或称艾森曼格综合征）。但非青紫的先天性心脏病早期往往不易被家长识别，如果患儿 1 岁以内生长发育差，消瘦，经常肺炎，吃奶后气促，口周发青，皮肤发花，应注意先天性心脏病的可能，需及时请医生诊治。部分先天性心脏病由于缺损很小（如小室缺，小动脉导管未闭等），狭窄不严重（轻度肺动脉狭窄等）或血流动力学影响不大（如 继发孔型房间隔缺损），可能迟迟不被家长发现，甚至不详细查体，医生亦可能漏诊。这些疾病往往对身体影响不大，手术时间可以选择，只是早发现可预防感染性心内膜炎。</div> <div>四、先天性心脏病诊断：</div> <div>　根据病史、体征、胸部 X 线片和心电图心向量图检查，对常见的先心病一般可以作出诊断。施行心脏导管检查选择性指示剂稀释曲线测定和选择性心血管造影，可以进一步确诊。 M 型、切面和脉冲多普勒超声心动图检查，以及电脑化的核磁共振和 X 线断层显象，目前被认为是对本病很有诊断价值的无创性检查方法。在病史询问中，要注意心脏病起病年龄与何时被发现心脏有特征性杂音，起病与被发现心脏有特征性杂音的年龄愈小则先心病的可能性愈大。家庭史、产前母亲健康状况和病孩出生时的情况，对诊断都有参考价值。此外，对有感染性心内膜炎史的病人，要注意检查有无先心病的存在。症状中咯血常反映大量左至右分流导致的肺充血或主动脉和左心病变导致的左心衰竭，故很有诊断价值；但也要注意到肺缺血类型的先心病 ( 如肺动脉口狭窄，法乐氏综合征等 ) ，在肺血管和支气管血管间侧支循环建立后也可发生咯血。紫组出现的年龄对鉴别几种右至左分流的先心病很有帮助。法乐氏四联症、主动脉干永存、完全性大血管错位等，自幼出现紫绀；法乐氏三联症、艾生曼格氏综合征等，则紫绀出现晚。单纯发生右心衰竭而无前驱左心衰竭表现者常见于先心病的右心瓣膜病类，或有肺动脉高压者中，这种情况在其它心脏病 ( 除肺心病外 ) 是少见的。体征中最有诊断价值的是不同类别的先心病本身所具有的特殊杂音和其它心音改变。如在幼儿期即已发现这一杂音，则先心病的可能性极大。紫绀而伴有杵状指 ( 趾 ) 的，提示紫绀已经存在多年；心脏增大而胸部局部隆起，常提示病人自幼即有心脏增大，先心病的可能性也很大。胸部 X 线检查，从观察肺血管的充血或缺血、心影的增大或某些房室增大、心影外形的改变以及心脏大血管的特殊搏动情况等，可提供诊断和鉴别诊断本病的资料。心电图和心向量图检查，也可在一定程度上反映本病的血流动力学改变，从而有助于诊断和鉴别诊断本病。但要注意不同的先心病由于产生类似的血流动力学改变，可引起相类似的 X 线和心电图、心向量图改变。心脏导管检查以及与之相结合进行的选择性指示剂稀释曲线测定和选择性心血管造影，通过各心腔内压力的测定和血标本氧含量的分析，向各心腔注入指示剂观察其稀释情况，注射造影剂观察造影剂的流动和心血管腔的充盈显影情况，可以比较直接地了解本病病人的病理生理和病理解剖改变，有确诊和鉴别不同类型先心病的价值。M 型超声心动图和用扇形扫描法记录到的二维超声心动图，可探查到心脏的解剖和生理活动的影象，足以反映不同类型的先心病的解剖病变，是较好的无创性诊断方法，其中脉冲多普勒加切面超声心动图和多普勒彩色血流显象诊断价值最大。</div> <div>五、先天性心脏病的治疗：</div> <div>　　第一．先天性心脏病的手术治疗根据外科手术治疗的需要，目前诊断先心病要求不单是诊断出病变的性质及其所在部位，而且还要对病变的程度和范围提供资料。从在的分类来讲，先天性心脏病手术分为闭合式手术及体外循环下心脏直视手术。闭合式手术用于动脉导管未闭结扎术、主动脉缩窄成形术等。在胸外侧切口术中，患者心脏、肺仍执行各自的功能。体外循环下心脏直视手术又称心脏开放手术，为最常采用的方法，胸正中切口，劈开胸骨，术中使用体外循环机代替心、肺功能，将心脏停止跳动，修补后再复跳，恢复心、肺功能。如室间隔缺损修补术、房间隔缺损修补术、法乐氏四联症根治术等等，更有利于手术后心肌创伤恢复。除了心内缺损修补、瓣膜成形等手术外，对于复杂先天性心脏病尚有各种特殊的术式，往往以发明者的名字命名。如 Rastelli 手术， Fontan 手术等，以解决右室双出口、单心室、三尖瓣闭锁等复杂先天畸形的矫治。</div> <div>　 第二． 先天性心脏病的导管治疗</div> <div>　以前的治疗技术主要是开刀治疗，手术切口较大，留有疤痕。近年来开始用不开刀的方法治疗某些先天性心脏病。方法：在大腿根部穿刺股动脉和股静脉 ( 切口仅 1 － 2mm) ，将特制导管沿血管送到心脏病变位置进行治疗。一般应用于 3 岁以上的病人。可治疗的先天性心脏病： 动脉导管未闭,房间隔缺损,室间隔缺损,肺动脉狭窄。优点： 疗效好,不开刀，无疤痕, 恢复快。缺点： 只有部分先天性心脏病可用这种方法，其余病人仍依靠开刀手术的方法。只有 3 岁以上或体重 10kg 以上才能应用这一技术。</div> <div>六、先天性心脏病手术时机：</div> <div>　 先天性心脏病的手术最佳时间是一个最简单回答，又最难回答的问题。一般来讲，从患儿适应手术能力，配合术后治疗，不影响学习等方面来考虑，以 3-6 岁为最佳，但一定结合具体疾病、病人具体的情况决定。有些先天性心脏病必须早期手术，否则失掉良好的手术机会，如大的室间隔缺损、动脉导管未闭，由于大量左向右分流，婴儿期反复肺部感染伴心力衰竭，单纯药物治疗难以控制，往往伴重度肺动脉高压，因此应及早完成手术，一般 1 岁以内，甚至小于半岁。但是 2 岁以内的中小室间隔缺损，如果临床无症状，心电图影响不大，生长发育正常，可等到 2 岁以后再决定手术，因大约 30%-40% 的膜部、肌部室间隔缺损可以随年龄增长自然闭合。虽然目前的心脏手术技术及设备、体外循环、麻醉水平都已很高，但毕竟存在不少的并发症，甚至危及生命，而且年龄越小，难度越大，因此对身体生长发育及心脏影响较小的先天性心脏病如房间隔缺损、小的室间隔缺损及动脉导管未闭最好等到较大年龄手术为宜。法乐氏四联症手术最佳年龄 3-6 岁，但如有缺氧发作发生，便无年龄限制。青紫特别严重、肺动脉条件极差者，亦可考虑先做主动脉 - 肺动脉转流手术，以提供较充分的肺血流，促进肺血管发育，然后 1-2 年内完成根治手术。</div> <div>七、先天性心脏病术后管理：</div> <div>　 第一、有的病人或家属认为心脏手术都做完了，病好了，为什么还需要服药呢？应该说，不是所有的心脏手术后都需要服药，但是某些心血管疾病术后应在医生的指导下继续用药；如换机械瓣术后， 因为需预防凝血、血栓形成，必须终生服用抗凝剂。心脏移植后需终生服用免疫抑制剂，以预防机体对植入器官的排斥。一些先天性心脏病手术，如法乐氏四联症，术前相对狭小的左心室，手术后需适应术后较多血液的流入，同时患者的肺亦需有一个适应的过程，如肺血流较术前增多等，均需术后较长时间的强心、利尿、扩血管药物的治疗，大约 3-6 个月。如果肺血管发育不良或畸形矫正不满意，可能要长时间的服药，甚至数年。有些大量左向分流的先天性心脏病， 如室间隔缺损、动脉导管未闭、心内膜垫缺损术前反复心衰或肺动脉高压，而且需要药物控制者，术后均需 3-6 个月用药，以维持原心功能较差又经受一次手术创伤心脏的正常功能。但较轻的先天性心脏病，如房间隔缺损、小的动脉导管未闭、小的室间隔缺损，术后不需常规药物治疗。第二、先天性心脏病术后我们的原则是术后 3 月至半年第一次随诊，视病人出院时病情而定；出院时心功能不全者需提前复诊；第一次复查后，超声心动图显示畸形矫正满意，心功能良好者，即便心脏 X 线检查及心电图仍有改变，也可 1-2 年后再随诊，以后的随访时间逐渐延长，直至心电图、超声及心脏 X 线检查正常可停止随诊；先天性心脏病术后某些残余畸形有需第二次手术的可能，欧洲复杂先天性心脏病再手术率约 20% 。我国因复杂先天性心脏病手术开展较少，因此这个问题尚不突出，但室间隔缺损术后或动脉导管未闭结扎后，残余大的左向右分流，亦需二次手术矫治。</div> <div>八、先心病的预后：</div> <div>　 本病的预后随畸形的类别和严重程度不同而有很大的差别。无分流类和有左至右分流类中病变程度较轻者预后一般较好，多数可以存活到成年，甚至到老年，而很少发生心力衰竭，但可并发感染性心内膜炎。这些类别中病变程度严重者，有右至左分流类和复合畸形者预后则较差，常难以存活到成年，有些在婴儿期中即已夭折。幼时绀组即很明显的先心病，一般只有法乐氏四联症类能存活到成年。出生后半年内的婴儿期是本病病人病死率最高的时期。原有左至右分流的病人，一旦由于肺动脉高压而使分流方向逆转，预后就很差。外科手术治疗以及内科对心力衰竭和感染性心内膜炎治疗的进展，已使本病总的预后大为改观，但本病手术治疗本身仍有一定的危险性。</div> <div>九、先心病的家庭护理：</div> <div>　 先天性心脏病，在配合医生积极治疗的同时，家长的悉心护理也很重要，应注意如下几方面：尽量让孩子保持安静，避免过分哭闹，保证充足的睡眠。大些的孩子生活要有规律，动静结合，既不能在外边到处乱跑（严格禁止跑跳和剧烈运动），也不必整天躺在床上，晚上睡眠一定要保证，以减轻心脏负担。心功能不全的孩子往往出汗较多，需保持皮肤清洁，夏天勤洗澡，冬天用热毛巾擦身（注意保暖），勤换衣裤。多喂水，以保证足够的水份。</div> <div>患儿宜少食多餐，需保证足够的蛋白质和维生素的摄入，给予的饮食尽可能多样化，易消化。保持大便能畅，若大便干燥、排便困难时，过分用力会增加腹压，加重心脏的负担，甚至会产生严重后果。</div> <div>居室内保持空气流通，患儿尽量避免到人多拥挤的公共场所逗留，以减少呼吸道感染的机会。应随天气冷暖及时增减衣服，密切注意预防感冒。定期去医院心脏心科门诊随访，严格遵照医嘱服药，尤其是强心、利尿药，由于其药理特性，必须绝对控制剂量，按时、按疗程服用，以确保疗效。每次服用强心药前，须测量脉搏数，若心率过慢，应立即停服，以防药物毒性作用发生，危及孩子生命 .</div> <div>十、先心病的预防：</div> <div>　　预防本病主要是在妊娠期中避免前述足以引起本病的各种有关因素，未施行手术治疗的病人要注意预防各种并发症。</div> <div>存活到成年期的病人，常遇到工作安排、婚姻和生育问题，宜根据其心脏功能情况来安排工作。无紫绀的病人一般能胜任生育，但有先心病的父母其子女患先心病的机会较多。有右至左分流的病人则不宜妊娠。</div>