镇雄县牛场中心卫生院

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新生儿双侧永久性严重听力下降的患病率约为1.1例/1000新生儿；每1000名新生儿中可能还有1-2名发生双侧轻至中度听力下降或单侧听力下降。由于新生儿听力筛查策略的实施，目前听力下降检测出的年龄已大大降低。随着年龄的增长，儿童还会因多种病因失去听力，例如颞骨骨折、耳毒性药物、遗传性听力损失的延迟发作等，据估计，18岁以前儿童的听力下降患病率高达18％。早期识别儿童听力下降，进行早期干预，包括使用助听器和强化言语治疗，可带来更好的结局。

先天性听力下降

永久性先天感觉神经性和混合性听力下降的最常见原因是先天性巨细胞病毒感染，颞骨结构异常和遗传原因。先天性巨细胞病毒感染是导致听力下降的主要原因，也很常见。先天性感染，包括梅毒和风疹，也可能会导致听力下降。风疹曾经是先天性感觉神经性耳聋的最常见病毒原因，现在由于孕妇接种疫苗而变得罕见。

许多解剖异常也与遗传原因有关，包括腮-耳-肾综合征和CHARGE综合征。腮-耳-肾综合征是一种常染色体显性遗传性疾病，主要表现为听力下降、耳前瘘管、鳃裂发育异常、肾发育不良等。CHARGE综合征是一种罕见的常染色体显性遗传病，主要表现为：眼残缺、心脏病变、后鼻孔闭锁、生长发育障碍和/或中枢神经系统畸形、性腺发育不良、耳畸形和/或耳聋。

听力下降的发生率在早产儿中有所增加，并随胎龄和出生体重的增加而发生率下降。新生儿重症监护病房（NICU）中，1.2％至7.5％的婴儿会出现听力下降；出现以下情况时，NICU相关听力下降发生率会增加：高胆红素血症，败血症，新生儿细菌性脑膜炎，坏死性小肠结肠炎，长时间机械通气，耳毒性药物，使用体外膜肺氧合等。

迟发性听力下降

如果家长发现孩子的听力、说话或交流有些问题，需考虑到迟发性听力下降的可能性。如果存在围产期危险因素，例如先天性巨细胞病毒感染或体外膜肺氧合，也可能发生迟发性听力下降。超过119个基因与感觉神经性或混合性听力下降有关。其中，综合征占所有遗传原因的30％，常与迟发性或进行性听力下降有关，包括Pendred综合征，Usher综合征和Alport综合征。

Pendred综合征是遗传性感觉神经性听力下降的最常见综合征，与甲状腺功能不全、甲状腺肿、前庭导水管增大和Mondini内耳发育不全有关。 Usher综合征也是常染色体隐性遗传病，具有3种临床类型，可基于听力下降程度、前庭功能障碍和视力丧失发病年龄进行分型。 Alport综合征通常在儿童晚期发现，可出现肾功能衰竭、眼部异常和进行性感觉神经性听力减退。

一些非综合征性隐性基因也与进行性感觉神经性听力下降有关，这些儿童可能在新生儿听力筛查中表现正常，随着年龄增长而出现进行性耳聋。这些基因包括GJB2，MYO15A和STRC。进行性听力下降的常染色体显性基因包括TMC1和KCNQ4。

先天性感染后也可能发生迟发性听力下降。基于既往报道，产前暴露于弓形虫病、风疹、巨细胞病毒、疱疹病毒、梅毒等是先天性听力下降的常见原因。但是，这些微生物的流行病学已经改变，在许多国家，已剩下先天性巨细胞病毒感染是造成迟发性听力下降的主要原因。所有新生儿中先天性巨细胞病毒感染的患病率为0.4％至2.3％。在确诊为先天性听力下降的婴儿中，有6％至7％有先天性巨细胞病毒感染。但是，高达43％的先天性巨细胞病毒感染婴儿在新生儿听力筛查中正常，随后在婴儿期或儿童期出现感觉神经性听力下降。

前几年爆发了寨卡疫情，数据显示，先天性寨卡病毒感染可能导致听觉丧失。2019年对包含巴西、哥伦比亚和美国266名寨卡感染婴儿和儿童在内的10篇文章进行分析发现，听力下降发生率范围为6％至68％。还需要更多的研究来确定进行性听力下降的可能性，并更加明确听力下降的实际患病率。

获得性听力下降

出生后的获得性听力下降的原因包括创伤、感染、耳毒性药物使用或自身免疫性疾病。儿童听力下降中，大部分是由于获得性病因引起的。在导致儿童听力下降的可预防病因中，世界卫生组织将31％归因于感染，17％为产后并发症，4％为母婴使用耳毒性药物（如氨基糖苷类），8％为其他原因。

创伤可能导致传导性、混合性或感觉神经性听力下降，具体取决于颞骨损伤的部位和类型。鼓膜穿孔或听骨链损伤可导致传导性听力下降。颞骨骨折可损伤耳蜗、耳蜗神经或引起淋巴管瘘，这通常会导致严重的感觉神经性听力下降。颞骨震荡伤而没有骨折，也可能导致暂时性或永久性感觉神经性听力下降。

感觉神经性听力下降的感染原因包括麻疹、腮腺炎、水痘带状疱疹、莱姆病、细菌性脑膜炎等。与接种疫苗的儿童相比，未接种疫苗的儿童更容易患麻疹和腮腺炎并伴有听力下降。莱姆病可导致听力下降，但较罕见且可以治疗。听力下降常见病因为细菌性脑膜炎，可能是进行性的，最常见的是肺炎链球菌感染。

已知具有耳毒性并可能导致永久性听力损失的药物包括氨基糖苷类、抗肿瘤药（尤其是顺铂）、袢利尿剂；其他药物，例如水杨酸和大环内酯类药物（包括阿奇霉素），导致的听力损失通常是可逆的。密切监测药物剂量和血清水平可以减少内耳损伤的可能性。

自身免疫相关的听力下降原因包括局限于内耳的自身免疫功能障碍或系统性自身免疫疾病，例如Cogan综合征（间质性角膜炎、进行性听力损失和前庭功能障碍）。听力下降通常迅速进展，可能对免疫抑制剂有反应。

参考文献：

JAMA. 2020; 324(21):2195-2205.

京东健康互联网医院医学中心

作者：李延龙，北京协和医学院硕士，专业方向为慢性病的预防与控制。以第一作者或共同作者在国内外期刊发表论文10余篇。

卫生部在上世纪90年代就提到了中国人日常钙离子的摄取不足问题，自此就掀起了全国人民一起补钙的风潮。虽然现在人们的生活条件和饮食结构都有很大的改善，每日钙的摄取量也有了一定的增长，然而骨质疏松的患者人数却是持续走高。

根据18年的骨质疏松疾病的相关调查显示，50岁以上人群患上骨质疏松的概率接近20%，男性骨质疏松的概率在6%左右，而女性的患病率要远远高出同年龄的男性，高达30%以上。65岁以上的女性更是多达52%的骨质疏松率。即使人们对补钙的越来越重视，但离预计的目标距离还是很远，怎样才能减少骨质疏松的患病率呢？

人们的眼睛单单盯着补钙，其实除了补钙，维生素D3和维生素K也是补钙的重要元素。维生素K2是一种溶于脂的维生素，它可以起到让钙附着到我们的骨头上的作用，而且是人体中不可或缺的维生素之一。而且想要钙充分发挥强健骨质的作用，就需要维K来合成骨骼所需的骨钙蛋白。

  
维生素K促进骨质的生成

如果身体中缺乏维生素K，那么质量欠佳的骨钙蛋白就会相应地增多。这样不仅会导致骨骼对钙质的吸收困难，还会让钙质从骨骼中析出，长时间下去骨骼会变得越来越脆弱。想要维持骨骼健康的状态，平时就要有意识地从食物中摄取维生素K，比如莴苣和纳豆等。

  
维生素K之间还是有区别的，大致分为K1和K2两种，维K1大都存在天葵、明日叶、同号等深色蔬菜当中。而维K2则大多是由微生物产出，所以上面提到的纳豆就是补充益生菌的高维K2食品。这种维生素被实验证明能增加骨量，还能在一定程度上预防骨质疏松，而且常被临床上当做治疗手段。

纳豆除了含有丰富的维生素之外，还有其他的护骨成分。比如大量的蛋白质、钙离子、还有矿物质镁，还有能促进女性荷尔蒙分泌的异黄酮。还没有吃过纳豆的人可以尝试一下，可以趁这个机会尝尝鲜。

除了维生素K2，镁也是守护骨头健康必不可少的物质

正常成年人的体内大概含有30克的镁，而六成都用来保证骨质健康。如果镁元素的摄入不足时，就会让体内钙质的合成处于失衡的状态，这是骨头就会异常脆弱。所以在日常意识中要增加镁的摄取，比如多吃坚果、海藻、以及绿叶蔬菜等。