惠阳弘德医院

血管性假血友病简称VWD是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向，出血时间延长和因子Ⅷ含量减低。VWD是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分，也即ⅧR所致。ⅧR是由常染色体遗传的，而Ⅷ：C则是由X染色体遗传的。典型VWD不仅因子Ⅷ相关抗原（ⅧR：Ag）即ⅧR的抗原部分活性降低，以及因子Ⅷ瑞斯托酶素辅因子（ⅧR：RCOF）减少或缺乏，而且Ⅷ：C也降低，但其程度不如血友病甲严重。ⅧR：Ag及ⅧR：RCOF是血小板相互之间以及血小板与血管内皮之间相互粘附的重要因子，是诱发血小板对瑞斯托酶素起聚集作用的辅助因子，由于本病缺乏这种因子以致血小板的粘附聚集功能发生障碍，出血时间延长。

 

 

一、血管性假血友病的临床表现有哪些？

 

血管性假血友病的遗传方式为常染色体显性遗传，个别亚型呈隐性遗传。男女均可发病，双亲均能传递，有的病人双亲可无出血症状。本病多在儿童期发生出血倾向，少数病人至成年以后才出现临床症状。本病的出血症状与典型的血友病相似，但程度稍轻，不过也有较严重的。病情可随年龄增长而减轻。主要临床表现有：

1.有家族史：符合染色体显性遗传规律，即男女均可以发病，父母均可以遗传。

2.出血倾向：有粘膜、皮下出血或月经过多，术后有或无严重出血史，少数关节、肌肉出血，但一般无关节畸形。

 

二、如何确诊血管性假血友病？

 

1、有或无家族史，有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律。

2、临床有粘膜、皮肤、内脏出血或月经过多史，创伤、手术时有或无异常出血史，少数患者可有关节腔、肌肉或其他部位出血现象。

3、实验室有助于诊断的检查：血小板形态和计数正常；出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性；血小板粘附试验延长或正常；活化的部分凝血活酶时间延长或正常；VWF因子抗原（VWF：Ag）减低或正常；因子Ⅷ凝血活性（Ⅷ：C）减少或正常；必须排除血小板功能缺陷性疾病。

 

 

三、血管性假血友病的治疗原则有哪些？

 

1、预防治疗，补充凝血因子。

2、对症支持疗法。用药原则血管性假血友病病人禁用抗血小板聚集药物。一般用“A”、“B”项药物处理均能改善出血症状，进行外科手术前后需输注血液制品。

4. 子宫内膜癌评估

• 4.1 子宫内膜癌筛查 目前,还没有建议对一般人群进行早期检测子宫内膜癌的筛查试验。美国妇产科学院和妇科肿瘤学会一致认为不应该进行常规的子宫内膜癌筛查。巴氏涂片并不是子宫内膜癌的可靠指标,只能用于宫颈癌筛查。不建议使用阴道超声波筛查无症状的女性,包括那些接受激素治疗的女性,因为它会导致不必要的活检,从而导致假阳性结果。
• 4.2 临床表现 评估始于全面的病史,这将有助于确定危险因素和有关症状。全面的医学和外科病史也将确定可能影响手术或辅助治疗建议的并发症。家族史有助于筛查潜在的子宫内膜癌遗传易感性。
• 最常见的症状是子宫异常出血,占 90%,主要表现为绝经后出血和异常分泌物。任何绝经后妇女阴道出血应立即检查,以排除子宫内膜癌。大约有 10%的绝经后出血的妇女将接受活组织检查。女性也可能出现阴道分泌物增多或影像学上偶然发现子宫内膜增厚的模糊症状。女性也可能出现子宫积脓,一种罕见但严重的子宫感染。晚期腹腔疾病的患者可能会出现腹痛、腹胀、早期饱腹感、肠或膀胱功能改变、性交时疼痛以及胸腔积液引起的呼吸困难。
• 大约 1%~5%的子宫内膜癌诊断发生在无症状的女性身上。子宫颈涂片检查是一种宫颈癌筛查工具,它的目的不是为了鉴别子宫内膜增生或子宫内膜癌;然而,当绝经后患者出现异常细胞学检查提示进一步的检查。异常细胞学可能包括子宫内膜细胞的存在、意义不明的非典型腺细胞或原位腺癌。其他妇女可能在子宫切除术后出现,偶然发现子宫内膜癌。
• 4.3 评估与诊断 全面了解病史后,应进行全面体检。患有早期疾病的患者往往会有正常的体检结果,可触诊可疑的锁骨上或腹股沟淋巴结。腹部检查时的液波可能提示腹水,而上腹部的硬度可能代表大网膜结块。窥镜检查应检查宫颈和阴道的外观,确保肿瘤没有从宫颈突出或累及阴道。双侧盆腔检查应评估子宫的大小和移动性,以及附件结构的任何扩大或旁壁增厚(宫颈外侧组织延伸至盆腔侧壁)。

烫伤后六个小时之内进行积极的冷疗，有望逆转创面的深度。

何为逆转创面的深度呢，一度烫伤红肿热感可褪去，变成正常皮肤；还未起水疱的浅二度创面有可能就不会再起水疱了；深2度创面也有可能逆转为更容易愈合的浅2度创面，防止创面继续加深。下面以我师妹热水袋一度烫伤为例直接看冷疗的奇效。

 

图1 ：师妹烫伤后及时对创面进行间断冰敷冷疗后，一度烫伤创面红肿热感褪去，逆转为正常皮肤。

 

还有一位小患者，冷疗了一个小时，一度烫伤红肿热感褪去，变成正常皮肤。

图2：某患儿家长在患儿被热液烫伤后，及时对创面进行持续冷流动水冲洗一小时后，一度烫伤创面红肿热感褪去，逆转为正常皮肤。

 

冷疗的原理是什么呢？

 

生烫伤后，及时冷疗能防止热力继续作用于创面使其加深，并可减轻疼痛、减少渗出和水肿。第一，它可以使我们的末梢神经对痛觉刺激变得迟钝和麻木，减轻热辣刺激的感受；第二，它可以收缩我们的毛细血管，改变他们血管的通透性，减少创面的渗出，从而减少水疱的产生和变大。

 

那么，如何进行适当的冷疗呢？

 

大部分资料推荐冷疗方式为用温度为10~20摄氏度的流动水冲洗创面，冲洗的时间在半个小时以上。那这种做法当然是最官方，最受到学术界认可的，也是烧伤学子们常见的考点。

 

这种方法如果是在夏天运用于四肢远端的创面确实非常好用，但是如果是在冬天，创面在躯干或者肢体近端，为了冲洗可能不是很大的创面，却要暴露在刺骨的寒风中，实施起来比较困难，也更容易着凉。

 

鉴于这种情况呢，我们也可以尝试适当的冰敷（操作有风险，官方未推荐），但是冰袋不可直接接触创面，以免造成创面污染和冻伤，最好先用防水的塑料袋把冰块包起来，再隔一个干洁的毛巾，冰敷时间也不可过长，最好冰敷30分钟，休息十分钟，防止冻伤。

 

以上操作呢，仅限于较小面积的创面（成人TBSA＜10%，小儿TBSA＜5%），较大创面有更大的休克风险，建议紧急就医，开放静脉输液通道，以预防休克、维持生命体征稳定为首要矛盾。

有乙肝家族的小三阳何时抗病毒，并不取决于病毒有多高，也不取决于肝炎感染的时间有多长。而是在于病毒性肝炎是否有对病人造成伤害。简单的说造成伤害有几个方面，第一个会转氨酶升高，第二个会肝硬化，第三个会肝癌。如果没有这三个问题，乙肝可以跟人和平共处，没有造成伤害的情况下，可以不用抗病毒治疗，只要定期复查。如果开始对人体造成伤害了，才需要治疗。

有一位家住天津41岁的女士到我们医院来复查肺结节，她之前体检发现自己肺里有结节，在之前也没有重视，也没有想着再到医院来复查。我问她怎么想起来现在来医院复查了？她说因为父亲前段时间确诊为晚期肺癌，想起自己肺里还有结节，所以过来复查。

我问她，您父亲是怎么发现肺癌的？有什么症状吗？她说也是体检发现的，没有什么不舒服。父亲是体检发现肺里长了东西，双肺还有结节，考虑肺癌肺内转移，所以是晚期，做不了手术了。她说的这种情况，在临床中也是不少见的。有些患者体检发现了肺里长了东西，考虑肺癌，也不是早期了。

这位女士最新复查的CT我看了一下，肺结节可以继续观察，不需要马上手术，我也让她等一等放射科的报告，等报告出来发给我看一下。

宝妈前后壁膨出 ，还有生育计划，该怎么治疗？ #产后修复  #关爱女性健康  #私密 

告诉你一个悲伤的消息：

 

近日，顶级医学期刊《柳叶刀-糖尿病与内分泌学》发表的一项对30多万名糖尿病患者长达18年的研究表明，心脏疾病和中风已经不再是糖尿病患者死亡的主要原因，癌症正在对糖尿病患者的生命造成更大的威胁。

 

不要以为这个消息只和糖尿病患者有关，2020年糖尿病调查结果显示，我国约有4亿人处在糖尿病前期（血糖超标但低于糖尿病标准）。

 

 

高血糖是怎么和癌细胞狼狈为奸的？糖前期和糖尿病有什么区别？《生命时报》（微信内搜索“LT0385”即可关注）采访专家，梳理多种因素导致的患癌高危人群，以及日常生活中怎么做才能有效防癌。

 

受访专家

广州医科大学附属第一医院内分泌科主任  陈小燕,

天津医科大学肿瘤医院肿瘤预防医学中心主任   刘俊田

南方医科大学南方医院肿瘤科主任医师  尤长宣

 

4个原因让癌症盯上糖友

 

糖尿病患者几乎所有癌症的发病率都会高于普通人群，尤其是消化道肿瘤，如肝、胆、胰、肠道等。

 

 

此前有研究发现，与糖尿病相关的癌症风险，在糖尿病确诊约8年后达到顶峰。

 

肿瘤生长是一个缓慢的过程，从癌细胞变成癌组织、癌团通常需要较长时间，而糖尿病患者体内的高血糖环境可能会导致肿瘤进展加快，通常在5~10年，而8年刚好是一个中位数。

 

比起糖尿病，庞大的糖前期人群更令人担忧：

 

糖尿病前期是指血糖偏高，但未达到糖尿病诊断标准，空腹血糖6.1~7毫摩尔/升，或口服葡萄糖耐量7.8~11.1毫摩尔/升。糖前期大多无症状，一般是体检时意外发现的。

 

高血糖环境导致患癌风险较高、进展快可能有以下几点原因。

 

高胰岛素——刺激肿瘤生长

 

体型肥胖的2型糖尿病患者体内胰岛素水平通常较高，而胰岛素具有类似促生长因子的作用，长期处于高水平易成为滋生肿瘤的温床。

 

高血糖——癌细胞繁殖失控

 

如果血糖控制不好，人体长期处于高血糖环境中，很多功能性蛋白会被糖基化，使其失去原有的生理功能，如清除外来异物及体内垃圾、“监视”肿瘤发生苗头等的能力就会下降，因而易使癌细胞繁殖“失控”。

 

高血糖环境下，糖尿病患者还可能会面临感染难愈的问题。如果慢性感染反反复复，形成慢性肠炎、肝炎、胃炎等，都可能成为癌症的高危因素。

 

过度忌口——抵抗力下降

 

部分糖友为了控制血糖，采取“不适当限制饮食”策略，导致营养不均衡，抵抗力下降。

 

糖尿病患者需要控制饮食，但并不代表什么都不能吃，而是需要进行科学的饮食管理，不能偏食，需要保持营养均衡。

 

情绪低落——影响自身免疫

 癌症的发生还与情绪有关。很多糖友一想到要长期控制饮食，与糖尿病作斗争，难免会情绪低落，进而影响到自身免疫功能。

 

癌症筛查到底怎么做？

 

2022年2月国家癌症中心发布的最新数据显示，我国恶性肿瘤发病率前6位的是肺癌、结直肠癌、胃癌、肝癌和食管癌、乳腺癌，生命君分别梳理高危人群，教大家初步选择筛查项目。

 

 

1.肺癌

 

高危人群：50岁以上，有吸烟史、肺癌家族史、肺部陈旧性病变(如结核灶)，生活在空气污染环境中、长期接触辐射及化工制品的人。

 

主要筛查手段：普通X线检查、肺部低剂量CT、肿瘤标志物检查等。

 

2.乳腺癌

 

高危人群：35岁以上女性，有乳腺癌家族史、乳腺疾病史、乳腺癌致病性遗传突变，初潮年龄小于12岁、绝经年龄大于55岁、未生育或首次生育年龄大于35岁，长期服用避孕药或雌激素替代品等人群。

 

主要筛查手段：乳腺触诊、乳腺超声、乳腺X线检查等。

 

3.结直肠癌

 

高危人群：50岁以上，有结直肠癌家族史、慢性结肠炎及肠息肉病史，长期高脂肪、高蛋白、低纤维素饮食的人群。

 

主要筛查手段：肛诊、大便潜血检查、结肠镜、肿瘤标志物检查等。

 

4.胃癌

 

高危人群：40岁以上，有胃癌家族史、幽门螺杆菌感染、慢性胃病，喜食腌制、熏烤食物，吸烟酗酒、压力大、生活不规律的人。

 

主要筛查手段：胃镜检查、幽门螺杆菌检查、胃蛋白酶原检测等。

 

5.肝癌

 

高危人群：长期大量饮酒，慢性乙肝或肝硬化患者，长期接触化学药剂的人群。

 

主要筛查手段：超声检查、肝增强CT、肿瘤标志物检查等。

 

6.食管癌

 

高危人群：40岁以上，有食管癌家族史或来自食管癌高发区，有上消化道症状，患有食管癌前疾病或癌前病变，吸烟酗酒等人群。

 

主要筛查手段：X线钡餐检查、食管镜检查、食管功能测定检查等。

 

需要提醒的是，癌症筛查的专业性强，一定要选择有资质的机构。

 

10个建议帮你远离癌症

 

美国癌症协会2018年发布的《未来10年肿瘤一级抗击计划》，给出的10大抗癌策略值得有人参考，糖友也适用。

 

 

1.远离11种病原体

 

幽门螺旋杆菌、乙肝病毒、丙肝病毒、人乳头状瘤病毒(HPV)、EB病毒、艾滋病毒(HIV)等、泰国肝吸虫、华支睾吸虫(肝吸虫)、埃及血吸虫等11种病原体会增加癌症风险。

 

建议及时接种疫苗，身体不适及时体检。

 

2.防晒

 

阳光照射是导致皮肤癌的最大风险因素，做好防晒是降低皮肤癌风险的最有效方法。

 

3.减少不必要的医疗辐射

 

美国癌症协会认为所有电离辐射都有致癌性。到专业机构找专业医生才能既保证筛查效果又要减少不必要的医疗辐射。

 

4.减少室内污染

 

氡污染、甲醛污染、苯污染等都会对身体健康造成影响。装修新家入住前，可请专业检测机构进行一次室内环境检测，根据检测结果决定能不能入住。

 

家中多通风，可以降低室内氡、甲醛等浓度。

 

5.戒烟

 

控烟是防癌的头等大事。美国自1991年以来癌症死亡率降低了26%，其中一半以上归因于吸烟率的下降。

 

戒烟对任何年龄阶段的人都有益。

 

6.滴酒不沾

 

过量饮酒可造成身体多方面不良影响，即便少量饮酒也会增加某些癌症发生风险，为预防癌症最好滴酒不沾。

 

7.控制体重

 

超过20种不同类型的癌症与肥胖有关，其中最显著的是直肠癌、子宫内膜癌和食管腺癌。

 

8.健康饮食

 

减少红肉摄入量、限制食用加工肉类可降低癌症风险。均衡饮食，每天吃的食物种类要包括水果、蔬菜、全谷物、蛋白质和乳制品等。

 

9.坚持运动

 

每天至少进行30~60分钟中高强度体育锻炼的人，患癌风险降低，尤其是乳腺癌、结肠癌，前列腺癌、肺癌和子宫内膜癌发病率也有所下降。

 

建议成年人每周至少应进行150分钟中等强度有氧运动或75分钟高强度运动；或等量的两种运动组合。

 

10.定期筛查

 

除了癌症筛查，还要定期做肝炎病毒筛查、艾滋病毒筛查。

 

此外，长期工作压力大、焦虑、生活不规律也非常影响健康，平时要劳逸结合，学会调节心情、缓解压力。▲

 

本期编辑：张杰