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弱视是在视觉发育期,由于单眼斜视、屈光参差、形觉剥夺或双眼高度屈光不正等异常视觉经验,造成单眼或双眼最佳矫正视力低于正常,或双眼视力相差2行以上,眼部无器质性病变,经过恰当治疗后视力提高。弱视是学龄前儿童较为常见的眼病,会严重地影响儿童双眼视觉的发育,如不早期发现,及时治疗,将造成终生的视力低下。
一、儿童弱视有哪些分类呢?
1.斜视性弱视
斜视性弱视经常发生为斜视眼、单眼弱视。斜视性弱视发病率高,占斜视1/2。这种弱视眼是斜视的后果,是继发的、功能性的,因而是可逆的。偶有少数原发性的,即使在最积极的治疗下,视力改善也不理想。
2.屈光参差性弱视
这类弱视是功能性的、可逆的。一般两只眼相差2~3.00D以上者,屈光度较高的一眼易形成弱视或斜视弱视的深度不一定与屈光参差的度数成正比,但与注视性质有关,旁中心注视者弱视程度较深。
3.屈光不正性弱视
这种弱视多数为双眼性,发生在没有戴过矫正眼镜的高度屈光不正的儿童。双眼视力相等或相似,多数近视在-3.50D以上,远视在2.50D以上,或兼有散光者。
4.形觉剥夺性弱视
本病是由于功能性障碍而发生的弱视,称为形觉剥夺性弱视。
5.先天性弱视
这种弱视发生在婴儿期,双眼视觉形成以前,预后较差。这种弱视眼底正常,有些先天性弱视继发于眼球震颤。
二、儿童弱视是怎么形成的?
儿童弱视是在视觉发育的关键期(3岁以内),存在一些异常的视觉经验导致的,如:1)如果一只眼斜视,则两只眼睛看到外界物体的像就不能同时出现在双眼相对应的视网膜位置上,斜视的这只眼睛就会受到抑制、成为弱视眼;2)如果两眼的屈光度相差较大(如一只眼近视300度,一只眼正常)时,外界物体在两只眼形成的物像的大小及清晰度就不一样,近视300度的这只眼就有可能成为弱视眼;3)如果患有先天性白内障、角膜混浊、完全性上睑下垂等这些可以影响光线进成为弱视眼。
三、弱视多好发于哪些人群?
1.有家族遗传的儿童:有研究表明,儿童斜视有一定的遗传因素,而小儿眼球发育关键期如果缺乏足够的视觉刺激,使视功能发育受到抑制,就容易形成弱视。
2.屈光不正的儿童:屈光不正性弱视多见于远视性屈光不正患者。
注:儿童长时间的用眼易导致屈光不正及屈光参差,进而导致弱视。
慢性甲状腺炎肿大通过治疗可能会缩小,但不一定能够完全消除,具体的要根据个人情况决定。
慢性甲状腺炎指甲状腺长期存在的炎症状态,常伴随着甲状腺肿大。慢性甲状腺炎是由自身免疫性甲状腺疾病,比如慢性淋巴细胞性甲状腺炎引起的,可使用甲状腺激素替代治疗,帮助控制甲状腺功能,能减轻炎症和甲状腺肿大。
对于甲状腺肿大和功能异常的慢性甲状腺炎患者,医生可能会建议放射性碘治疗,通过摄取放射性碘来破坏甲状腺组织,从而减轻肿大和调节甲状腺功能,此时甲状腺肿大可能会缩小。
在一些严重的情况下,比如甲状腺肿大压迫气道或食道,或存在可疑的甲状腺癌时,需要通过手术去治疗,手术可以部分或完全切除甲状腺来缓解甲状腺肿大。
慢性甲状腺炎肿大能否消除,可以去医院咨询专业医生,让其根据个人病情进行判断。
全腔静脉-肺动脉连接术 (total cavopulmonary connection,TCPC),是一种右心旁路手术,适用于不能进行双心室矫治的复杂紫绀型先天性心脏病,取得了很好的近远期疗效。TCPC手术效果的持续改善,除与改进下腔静脉与肺动脉的连接方法,以及采用分期手术有关外,还应归功于围术期综合处理水平的提高 [1]。目前TCPC的手术适应证有所放宽,临床上复杂TCPC的患者日趋增多。具有良好手术适应证的患儿,术后大多可以得到快速康复;而复杂病例则面临延迟恢复的可能。因此,有必要根据TCPC患者围术期危险因素分层进行术后管理,制定相应的治疗策略 [2]。
Fontan手术是单心室类患者的有效治疗方法,目前手术近期总体死亡率为 1%~7%[5]。手术成功率的提高主要得益于以下几个因素:(1)对患者高危因素的认识更加深入;(2)手术方式的转变,尤其90年代心外管道的广泛应用,体-肺静脉开窗和改良超滤技术的应用,分期手术使患者能逐步适应巨大血流动力学改变,减少死亡率和并发症。而对高危因素的判断和把握是手术成功与否的关键。于 1978年Choussat和Fontan医师确定的手术“十诫”经历30年演变更新仍有部分规则要求严格遵守。20世纪80年代大的单中心如Mayo Clinic[6]和Boston儿童医院报道的危险因素分析与日本[7]和英国近期单中心报道,均显示患者术前最重要的危险因素为心室功能和肺动脉的发育情况和肺动脉阻力。其它因素亦会影响术后结果如是否合并内脏异位综合征、肺静脉或腔静脉畸形引流、房室瓣反流、心律失常、合并唐氏综合征等。这些因素单独并不构成手术的禁忌证,但风险因素的数量与术后死亡率息息相关。因此,患者条件的好坏是手术成败的关键。合并多个风险因素的患者不但术后早期死亡率高、并发症多,即使远期也会有更多的死亡和并发症如Fontan退回[8](Fontan takedown)和肠蛋白丢失症的发生。
2、 全腔手术术后ICU治疗策略
随着对TCPC患儿围术期病理生理研究的深入,特别是对高危患儿常规应用体-肺静脉开窗技术及体外循环中改良超滤技术的应用,TCPC目前已成为复杂先心病外科手术治疗的一种成熟方法。国外近年来报道早期死亡率1%-7%。阜外医院小儿ICU的研究结果显示:早期死亡率(3.7%)与国外先进水平已经非常接近,但部分患儿仍然面临延迟恢复的风险。因此,建立TCPC患儿的术后风险分层管理策略将有助于促进此类患儿的术后康复,降低因ICU延迟恢复可能继发的感染等并发症以及中远期认知功能的损害[10],并降低治疗费用。
2.1 TCPC患儿特殊的病理生理特点
所有采用TCPC治疗的复杂先天性心脏病患儿都具有功能性单心室的解剖特点。功能性单心室指一侧心室不能独立承担其功能,解剖上无法行双心室矫治的复杂先天性心脏病。TCPC通过分隔单心室患儿的体、肺循环血流来获得最佳的血流动力学效应,将体静脉血直接引至肺循环,而单心室仅行使体循环泵的功能。最终达到提高动脉血氧饱和度,降低心室负荷的作用。这种特殊的病理生理特点决定了保证 TCPC手术成功最重要的3个基本要素:(1)心室收缩、舒张功能正常;(2)尽可能低的肺血管阻力:肺血管阻力<4Wood·U;(3)通畅的肺血流:肺动脉、肺静脉均无明显狭窄或受压。因此,TCPC手术后心室功能的维护及避免肺血管阻力的增高为此类患儿术后处理的关键。
2.2 TCPC患儿术后延迟恢复的影响因素
国外研究报道[9]可能影响TCPC早期生存的风险因素,大体可归纳为解剖因素及病理生理因素两个方面。解剖因素包括体循环心室的形态、内脏异位综合征、肺动脉发育不良或扭曲、合并完全性肺静脉异位引流(TAPVC)或腔静脉畸形引流、体循环梗阻等。病理生理因素则涉及手术年龄、房室瓣反流、术前肺动脉压、肺血管阻力增高,体循环心室功能降低,伴发心律失常,延长的体外循环时间及多次减状手术等。
阜外医院PICU王旭[10]等研究提示术前合并有心内畸形及高血红蛋白、长时间体外循环、未实行体-肺静脉开窗及术后呈现高CVP、高VIS、高Lac、24h高的容量需求及并发渗漏为TCPC 患者术后延迟恢复的主要影响因素。
2.3 TCPC患儿术后恢复的危险因素分层
阜外医院PICU通过对TCPC患儿术前、外科及术后的病理生理指标进行综合评估,对全腔手术患儿术后恢复的危险因素进行了分层。
1) 低风险的患儿术后一般应具备良好的循环指标。包括:
a) 窦性心律;
b) 房室瓣功能良好;
c) 心室功能正常;
d) 体静脉压一般为10~15mmHg;
e) 左心房压一般为5~10mmHg;
f) 动脉血氧饱和度一般应达到90%~100%。
2) 高风险患儿则常常合并有一些围术期异常的病理生理指标变化,如:
a) 术前血红蛋白≥180 g/L;
b) 合并有TAPVC或房室瓣反流;
c) 体外循环时间≥120min;
d) 术后CVP≥18mmHg;
e) VIS≥20;
f) 未行体肺-静脉开窗。
一旦出现以上高风险因素,就要考虑可能存在有延迟恢复的可能[11]。
2.4 TCPC患儿术后恢复的ICU治疗策略
阜外医院PICU对TCPC患儿进行风险分层管理,认为:对TCPC术后低风险患儿,选择快速拔管具有天然的优势,可以消除胸腔内正压对肺血流的影响,获得更为稳定的血流动力学效应,同时可以避免延迟脱机可能伴发的各类呼吸道并发症。
相比而言,高风险的患儿早期经历低心排血量的过程是这类患儿延迟恢复的共同通道。这时候,延长机械通气时间反而成为治疗的重要部分。正压通气可以更好地控制已经增高的肺血管阻力,减少肺内渗出;也便于早期的镇静/ 镇痛,减少应激反应。当然,强化利尿,积极的腹膜透析和血液滤过是降低TCPC 术后肺血管阻力最为关键的环节。应用一氧化氮(NO)吸入及口服西地那非和波生坦有利于肺血管阻力的降低及早期循环的稳定[12-13]。在心室功能的维护方面,主要的措施包括:首先要寻找出能够维持满意心排血量的最低的CVP,并联合应用血管活性药物:如多巴胺、肾上腺素、米力农等。另外,TCPC 术后的心排血量也呈现一定的心率依赖型,过慢的心率常常导致心排血量的下降和渗漏的增加。对于可能合并的快速性心律失常也要积极处理,可选择药物或起搏器超速抑制。一般需要将心室率控制在120~150次/分为宜。另外,对合并严重低心排综合征的患儿要尽早行超声评估,除外吻合口血栓或梗阻。TCPC 术后早期易出现胸腔积液,应及时放置胸腔引流管,以减轻胸内压,改善呼吸及循环功能。同时给予常规的肝素抗凝。
3、 小结
全腔静脉肺动脉连接术(TCPC)是将体循环静脉血直接回流至肺动脉的一种右心旁路手术。适用于肺血少,肺动脉压力低和肺血管阻力低的复杂心脏畸形病人。这种手术通过提高有效肺血流量而增加体循环动脉血氧饱和度,同时减轻功能单心室的负荷, 改善心室的几何构形[14-15]。对于年龄小、肺动脉发育较差的患儿,估计肺血流较差时,可预防性行体-肺静脉开窗术,可提高心指数、增加氧运输,但可轻度降低动脉血氧饱和度和混合静脉血氧饱和度,对有Fontan高危因素的患者效果良好。
TCPC手术后绝大多数患儿可实现早期脱机,快速康复;术前高血红蛋白、合并有心内畸形、长时间体外循环、未开窗是导致恢复延迟的主要影响因素,对TCPC患儿进行术后危险因素分层管理的ICU治疗策略有助于早期患儿的平稳恢复。
参考文献
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[2] Van Arsdell GS,Mccrindle BW,Einarson KD,et al. Interventions associated with minimal fontan mortality. Ann Thorac Surg, 2000,70(2):568-574.
[3] Bridges ND, Mayer JE Jr,Lock JE,et al. Effect of baffle fenestration on outcome of the modifi ed Fontan operation. Circulation,1992, 86(6):1762-1769.
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[5] Diller GP, Giardini A, Dimopoulos K, et al. Predictors of morbidity and mortality in contemporary Fontan patients:results from a multicenter study including cardiopulmonary exercise testing in 321 patients. Eur Heart J, 2010, 31(24):3073–3083.
[6] Knott-Craig CJ, Danielson GK, Schaff HV, et al. The modified Fontan operation. An analysis of risk factors for early postoperative death or takedown in 702 consecutive patients from one institution. J Thorac Cardiovasc Surg, 1995, 109(6):1237-1243.
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[8] 杨克明 李守军 张岩 王德. 全腔静脉-肺动脉连接术早起临床结果[J].中国胸心血管外科临床杂志,1007-4848(2012)01-0015-04.
[9] Gentles TL,Mayer JE Jr,Gauvreau K,et al. Fontan operation in five hundred consecutive patients:factors influencing early and late outcome. J Thorac Cardiovasc Surg, 1997,114(3):376-391.
[10] 王旭 李守军. 全腔静脉肺动脉连接术后ICU延迟恢复患儿风险分层管理[J]. 中国胸心血管外科临床杂志,1007-4848(2013)03-0256-04.
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[12] Miyaji K,Nagata N,Miyamoto T,et al. Combined therapy with inhalednitric oxide and intravenous epoprostenol. For critic
生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。
治疗
重组人生长激素,临床治疗生长激素缺乏性注入症效果显著,治疗剂量一般为每周0.5~0.7U/Kg,分6~7次与税睡前30~60分钟,皮下注射效果较好。初用时身高增长,速度达到每年10厘米以后,治疗效果逐渐减弱。
24ug/Kg体重,每晚睡前皮下注射连续6个月,可使生长速度明显增加,疗效于人生长激素相识,适用于下丘脑性生长激素缺乏症。
今年已用于治疗生长激素不敏感综合征,早期诊断,早期治疗者效果较好,每日皮下注射两次,每次40~80ug,生长速度每年可增长4厘米以上,不良反应有低血糖。
如果出现了心脏神经官能症该如何缓解呢?李医生结合临床经验,为您支招如下:
第一:首先应自我心理暗示调整,不能慌,也不能自己吓唬自己,可以告诉自己只是发生了心脏神经官能症,不是心肌梗死,缓解紧张情绪,同时告诉家人自己的状态,获得家人的重视及陪伴,如果症状逐渐消失,说明症状轻微,可以暂时居家观察。
第二:如经上述心理暗示调整后仍不能缓解,建议到附近的医院进行心电图、心脏彩超的检查,首先排除心脏器质性病变,好让自己处于安全状态,同时多跟医生表达自己经历的状态及感受,尽可能多的表达,这样可以让医生更加了解您的身体情况,作出更准确的判断。
第三:确诊急性心脏神经官能症发作的患者,可给予安定针镇静治疗,即可明显缓解,如有焦虑抑郁的患者可加服抗焦虑抑郁药物,如:氟哌噻吨美利曲辛片(建议买丹麦进口的),如有心率过快,可以加服美托洛尔片或比索洛尔片控制心率。如有失眠的可以服用谷维素或佐匹克隆片助眠。
第四:要自我鼓励,调整心态,摒弃不良行为及思想,合理安排好作息时间,尽量不熬夜,心里有事可以向朋友及家人诉说,自己可以增加一些娱乐活动,缓解自己的不良情绪,适当放松,身心才会更加健康。
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