血友病是一种遗传病，其致病因素主要为遗传因素，基因突变也会致病。以血友病A较为常见，为先天性缺乏FⅧ所致，血友病B为先天性缺乏FⅨ所致，血友病C罕见，为常染色体隐性遗传。

 

 

一、血友病发病的原因有哪些？

1、遗传因素：凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因位于X染色体上，血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征，即女性传递，男性发病。若男性血友病患者与正常女性结婚，其女儿均为携带者，儿子则全部正常。若女性血友病携带者与正常男性结婚，其儿子半数发病，女儿也有半数携带者。若男性患者与女性患者结婚，其下一代不论男女均为血友病患者。血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，若临床遇到女性血友病患者，应考虑为血友病C。

2、基因突变：血友病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位，FⅧ基因点突变、缺失或有异常基因插入等，基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分子结构异常导致促凝活性降低，致机体岀血不止。血友病B的FⅨ基因位于染色体Xq26.3~27.2上，在肝内合成，是维生素K依赖性凝血因子。

 

二、血友病发病的病理基础

 

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病，先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体，患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者，约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向，因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

 

 

三、血友病好发于哪些人？

 

家族中有血友病病史的人：血友病A、B均为性染色体隐性遗传疾病，若父母患有血友病，则子女得病概率显著增加。
经常出现异常岀血的人：如意外微小损伤后出血量多且难以止住等有患血友病可能。

很多女性月经期常会出现经痛的情况，表现为面色苍白，头面冷汗淋漓，手足厥冷，泛恶欲吐者等证，并伴随月经周期发作，称为痛经，亦称经行腹痛。中医认为，本病多为肝郁不舒，气滞血瘀，或寒凝经脉，气血不畅所致，当以活血化瘀，温经止痛为治，介绍几则药粥方，对痛经有明显治疗作用。

元胡止痛粥：元胡、白芷、益母草、红花各 10 克，大米 100 克，白糖适量。将诸药择净，放入锅中，加清水适量，浸泡 5～10 分钟后，水煎取汁，加大米煮粥，待粥熟时调入白糖，再煮一、二沸服食，每日 2 剂，经前 3～5 天服用，连续 5～7 天。可活血化瘀，通经止痛。适用于患者经前或经期小腹疼痛，不愿按压，或伴有乳胁胀痛，经量少而不畅，色黑有血块，血块下出后疼痛减轻，四肢欠温，大便不实等。

胶艾四物粥：阿胶、艾叶、熟地黄、川芎、炙甘草、当归、白芍、党参、黄芪各 10 克，大米 100 克，白糖适量。将诸药择净，放入锅中，加清水适量，浸泡 5～10 分钟后，水煎取汁，加大米煮粥，待粥熟时调入阿胶、白糖，再煮一、二沸服食，每日 2 剂，经前 3～5 天服用，连续 5～7 天。可温经散寒，除湿止痛。适用于经期小腹冷痛，得热则舒，经量少，色紫暗，有血块，伴有四肢不温，小便清长等。

#耳石症为什么会导致#耳鸣？#听力 #医学知识科普

 

 

本文节选自

若想了解更多体系化知识

请点击上方图片购买

6 个月的宝宝夜间哭闹是怎么回事？

有家长反应，他的孩子一直纯母乳喂养，现在已经有 6 个月了。这 2 个星期以来，总爱在凌晨三、四点哭闹，把妈妈弄醒就不会继续哭吵，哄着也能安静入睡。家长已经给孩子补了钙，维生素 D 也加了量，情况好转几天，最近又开始大哭。家长提到，孩子两个月前有持续腹泻，目前已经缓解。这位家长想知道，孩子夜间惊醒，除了考虑肠痉挛和缺钙的因素，是否还有其他原因？

很多孩子在生病以后睡眠习惯会有改变。这位家长所反应的宝宝总是在凌晨 3: 00-4: 00 哭吵，这是孩子的快速动眼期，可能有噩梦，宝宝醒来后，家长给予安慰即可。6 个月的孩子以往睡眠很好，而且持续腹泻的情况改善，维生素 D 也有增加，因此孩子夜间哭闹，应该与肠痉挛和缺钙并没有太大关系，这种情况还是宝宝生病后睡眠习惯的改变吧。

帮助睡眠的几个要素：

• 睡眠环境做到冬暖夏凉，通风好；
• 睡前喝奶或者吃东西不要过饱；
• 睡前不要太激动；
• 让孩子白天少睡一点消耗体力；
• 因为小婴儿的快速动眼期长约 50-80% 易惊醒，所以最好是同室不同床，以免相互影响；
• 孩子醒来要从强安抚（抱起走动、喂奶等）到弱安抚（半抱、拍拍，动作慢慢减轻）到不干预（哼唱、声音渐渐减弱）慢慢转变。也可以在她固定快要醒以前用一只手轻轻按压宝宝。

3 个月宝宝晚上每隔 1-2 小时惊醒

有一位宝妈在杏林育儿咨询，自家宝宝有 3 个月了，平时白天睡得很好，晚上每隔 1-2 小时醒来要奶吃，怎么办？

如果遇到这种情况，宝妈就在晚上的母乳喂养后，再额外加一点挤出来的母乳，让宝宝吃饱了，再来观察宝宝，能不能睡得久一些。

宝宝睡觉时老爱摇头蹬腿

有家长发现宝宝睡觉时，老爱摇头，这种现象持续了大半个月。主要就是宝宝睡着之后开始摇头。而且宝宝白天睡眠不会摇头。近期好像有点好转了，但会蹬腿，这是为什么？

讲到小婴儿睡眠，家长必须了解孩子一天 24 小时的睡眠规律：

• 白昼睡眠周期；
• 睡眠的质量；
• 睡眠的环境及影响因素。

1）如果宝宝生长发育和喂养情况都比较好，只是在晚间睡眠出现的话，一般不会是器质性的问题。

2）宝宝估计是在浅睡眠，或者是深浅睡眠交界的时候摇头比较多。

3）如果这几周已经开始好转，那么有可能是外来的因素（如隐匿性的病毒感染、晚上睡眠不舒服）影响，所以浅睡眠的时间增加。如果渐渐好转没必要干预。

4）注重睡眠环境。现在已接近寒冷冬季，这时宝宝的室内温度不要过低。

5）白昼睡眠周期的调整，白天少一点，傍晚保持几小时的清醒，晚上就会睡得深沉一点。

6）晚临睡前睡觉中喂奶的时候加一点奶量是可行的方案。

患者空腹血糖高，考虑以下几个方面：

• 糖尿病：血糖控制不好，导致空腹血糖高。
• 怀疑糖尿病：在随机监测血糖中发现空腹血糖偏高。
• 饮食问题：近期食用糖分多的食物可能导致误差。

空腹血糖偏高的主要原因：

• 胰岛素敏感性下降或胰岛素抵抗作用：导致血糖轻度增高。
• 锻炼身体：早晨锻炼后，大量糖皮质激素分泌，导致血糖升高。
• 创伤、刺激或肺部感染：应激性血糖增高。

建议患者及时做口服糖耐量和 C 肽胰岛素检测明确病情。如果确定有糖耐量受损，建议严格控制糖分摄入，并考虑使用降糖药物治疗。

手术是治疗子宫内膜癌的重要手段，也是首选方法，即便是 I 期子宫内膜癌患者，亦需行子宫及双附件切除手术。手术范围主要包括 3 种类型: 1 全子宫切除;2 广泛性子宫全切除;3 次广泛子宫切除。其中以全子宫切除术应用最为广泛。因子宫内膜癌生长较慢，病变早期多局限在子宫腔内，故形全子宫切除后，能够获得满意的效果。考虑到子宫内膜癌复发部位多在阴道残端，国外常为患者应用扩大的子宫全切除术，多切除 1~2cm 阴道，以防止复发。

本研究中，55 例患者中，有 20 例行全子宫+双附件切除术，34 例行广泛或次广子宫切除+双附件切除+盆腔和(或)腹主动脉旁淋巴结清扫。

放化疗也是治疗子宫内膜癌的重要手段，有研究指出[6]，I 期子宫内膜癌患者，术后步行辅助放疗，5 年局部复发率为 14%，而行辅助放疗患者的 5 年局部复发率仅为 4%，提示术后放疗对预防疾病复发有积极意义。本研究 54 例手术治疗的患者中，有 22 例术后接受放化疗。

对于年轻的早期子宫内膜癌患者，除治疗疾病外，还需考虑患者生存质量问题。年轻患者多有生育功能及内分泌功能保留愿望，且此类患者多为分化良好的早期病变，可考虑为此类患者应用保守方案治疗.孕激素治疗子宫内膜癌，可促使子宫内膜癌向正常内膜方向转化，促使癌组织萎缩，适用于有生育需求的年轻患者。本次研究中，有 1 名 29 岁未生育者未行手术，诊刮后病例提示子宫内膜癌 I~II 级，MRI 提示盆腔淋巴结肿大，行抗炎治疗后见淋巴结缩小，后嘱患者应用醋酸甲地孕酮治疗，160mg qd，6 个月后行二次诊刮术，病理提示为子宫内膜分泌期，后妊娠。

视频简介

作者信息：北京积水潭医院 心血管内科 副主任医师 徐新娜

心脏神经官能症有一定的自愈性。具体能否自愈，需要根据患者的具体情况而决定。

心脏神经官能症是心因性的疾病，重在精神、心理方面的恢复，心脏神经官能症是以心脏不舒服为主要表现的一种心理疾病，常常会表现为胸闷、胸痛、心慌、憋气、气短、呼吸困难等，经过心内科医生详细彻底的检查，排除所有类型的器质性心脏病的情况下，病人还是会反复到心内科来检查，这种情况就要高度怀疑是否存在心脏神经官能症了，轻度的神经官能症通过自我的疏导，有一定的自愈可能，需要适当的放松心情，保证睡眠，避免过度的劳累、紧张、焦虑。家庭和工作的环境可以进行适当的变化，来改善心理焦虑的状态。

如果自我的疏导没有缓解患者的症状，就需要经过心理医生的心理疏导，和相应的药物治疗来进行治愈。

看病最难得找到可靠的医生。

找到可靠的医生，建议留好他网上的联系方法，看看患者的评价。

在疫情下试着问问，能否耐心全面了解病情，分析清楚，给予适当的指导方案。

下面是我在其他平台的评价截图。

我会尽力努力去接诊每一个求助者。

 

提到癌症，人人都害怕，闻之色变！

不过，这可怕的癌细胞，也有“怕”的东西！它最怕你做这些事！

癌症其实是一类可以预防的疾病。它发生的原因包括内因和外因，内因主要是指遗传、免疫和内分泌等，这些因素是我们无法控制的。

而外因就包括了生活习惯，在平时生活中，我们是能够通过建立健康的生活方式，来有效地预防癌症的！

癌细胞最怕你做 9 件事！

01 怕你天天喝水

天津市肿瘤医院泌尿肿瘤科主任医师姚欣在 2012 年 2 月 9 健康时报癌症版刊文介绍，多喝水可以防膀胱癌。

这是因为饮水量多了，就会使尿液较多，致癌物质在尿液中的浓度就不会太高，如果每天喝水较少，膀胱中的尿液就会减少，致癌物质在尿液中浓度较高，从而会对膀胱黏膜造成刺激。

记住：

每天要养成喝水的好习惯，最好每半个小时提醒自己喝些水，不要因为忙工作不顾喝水从而为患癌埋下风险。

02 怕你保持好心情

中国医科大学附属第一医院肿瘤内科主任刘云鹏接受沈阳日报记者采访时表示，“整理出好心情抗癌，这是不用花一分钱的抗癌方法。”

在不良情绪反应中，与癌症关系密切的是抑郁、强烈的挫折感、无望和无助等。有人认为是“抑郁催化了肿瘤”。严重的抑郁倾向者，死于癌症的危险高出普通人 3 倍。比如，重症抑郁症的女性患者更容易患乳腺癌，而且患上癌症后的预后更差。

记住：

我们需要多与人交流，在跟别人的交流过程中能够释放和缓解压力，很多纠结的事情通过跟别人的交流能够得到帮助和释放。

03 怕你及时戒烟

中国医学科学院肿瘤医院防癌科原主任袁凤兰在 2016 年 3 月 18 健康时报癌症版刊文指出，烟酒是打开癌症大门的推手，每天吸烟 20 支以上的人，患癌风险比不吸烟者高出若干倍，且女性比男性患癌风险更大。

您可千万别说：我家二大爷吸了一辈子烟了照样活到 80 岁，这只是个例，也是您的自我安慰。吸烟不仅和肺癌有关，它还会让人更易得胃癌、结直肠癌、宫颈癌、乳腺癌等癌症，都是铁证如山。

记住：

及时戒烟，任何时候都不晚！

04 怕你喜欢走路

近几年有个流行的词叫“懒癌”，是比喻一个人懒到不可救药。其实太懒真的可能得癌症，这和懒得运动有很大关系。

袁凤兰表示，目前已经可以证实的是，每天坚持 30 分钟以上运动，患癌风险就能有效降低。

记住：

最推荐的运动就是走路。走路时要做到抬头挺胸大步走，走路时手也别闲着，要时而两臂挥起，时而用手指抓手心，既有利于局部按摩，又能让你的心情更加愉悦。

05 怕你口味清淡

胃癌与不良饮食习惯有着密切的关系，尤其是过多食盐对胃部伤害很大。

解放军联勤保障部队第九 OO 医院肿瘤科主任欧阳学农在 2011 年 10 月 14 日健康时报癌症版解释，食盐的高渗透压会对胃黏膜造成直接损害，出现充血、水肿、糜烂、溃疡、坏死和出血等一系列病理改变，同时还能使胃酸分泌减少，胃黏膜易受攻击。

最关键的是高盐食物含大量的硝酸盐，它在胃内被还原菌转变为亚硝酸盐，然后与食物中的胺结合成亚硝酸胺，具有很强的致癌性，被世界卫生组织列为一级致癌物。

记住：

① 每天每人总摄盐量别超过 6 克。

②经亚硝酸盐处理的食品，如香肠、火腿、午餐肉及腌制的肉类制品也含有少量亚硝胺类致癌物质，也不能经常食用。

06 怕你爱晒太阳

解放军总医院第六医学中心放射肿瘤科主任医师康静波在 2013 年 10 月 28 日健康时报癌症版刊文，在适度的太阳光下活动，有利于预防结肠癌和乳腺癌等多种癌症。

人体的许多组织和器官当中都存在维生素 D 受体。维生素 D 的活性形式可以有效抑制细胞增殖，诱导细胞成熟，对于 B 和 T 淋巴细胞的免疫调节活性也具有重要意义。在接触日光的时候，人体会自动合成维生素 D。

人们很早就发现，赤道居民乳腺癌、结肠癌、卵巢癌、前列腺癌等疾病发病率很低，而北方寒冷地区居民发病率增高。显然，活化维生素 D 的合成对于调节细胞的增殖和分化是必要的。

记住：

多在户外或者打开窗户晒太阳。时间一般 10～20 分钟即可。

07 怕你有充足的睡眠

中国中医药大学东直门医院肿瘤科主任李忠在 2015 年 12 月 7 日健康时报癌症版刊文，在临床诊疗中，大部分肿瘤患者都有过睡眠不良的经历。

中医学认为，人体之所以会生病，其根本原因就在于阴阳失调，癌症发生也不例外。现代人白天工作忙碌，晚上又习惯熬夜，不注意按时入睡，损害身体原本健康适宜的内环境，长此以往，让人处于亚健康状态，给癌细胞的产生与增殖扩散提供有利条件。

在夜间，人体内会产生一种褪黑激素，它所具有的抗氧化性能够保护体内氧化物对脱氧核糖核酸(DNA )造成损害，同时它还可以抑制另外一种荷尔蒙——雌激素的产生，这种雌激素能够促使某些肿瘤的生长和发展。乳腺癌高发女性群体大多都从事夜间轮班制工作。

记住：

晚上在子时之前(11 时之前)最好入睡。午觉则只需在午时(11 时～13 时)休息 30 分钟即可。

08 怕你保持好身材

人们一胖不但拉低颜值，还成了健康的绊脚石。

袁凤兰指出，英国研究人员曾对 524 万人进行了长达 7 年半的追踪调查后发现，体质指数与子宫癌、甲状腺癌、肾癌、胆囊癌等 17 种癌症都有显著的相关性。体质指数(BMI )等于体重(公斤)除以身高(米)的平方。

记住：

牢记“8580”，维持体重预防癌症。

85：指标准体重中，男性腰围要控制在 85 厘米以内;

80：女性腰围不应该超过 80 厘米。

09 怕你重视定期体检

“我身体很好，上次查过没什么问题，不用定期查”、“单位出钱我就查，要我自己出钱就算了”……很多人嫌麻烦，怕花钱，不重视定期体检。

中国医学科学院肿瘤医院防癌科副主任张凯接受健康时报记者采访时指出，为了自己的健康，早检查、早诊断、早治疗。

记住：

①防癌体检与一般体检不同，不同的癌症高危人群，有不同体检方式可以选择。比如肺癌，可以选择胸部低剂量螺旋 CT。乳腺癌：钼靶+超声。肝癌：超声+血的甲胎球蛋白检测。结直肠癌和胃癌、食管癌：肠镜和胃镜。

②对于大部分癌症来讲，一般 50 岁以上就可以进行常规防癌体检。但乳腺癌不同，乳腺癌比较年轻化，40 岁就可以开始做乳腺癌的防癌体检了。