武汉儿童医院-中枢神经系统原发性血管炎-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

武汉儿童医院成立于1954年12月26日，2003年9月与武汉市妇幼保健院合并成立武汉市妇女儿童医疗保健中心。2016年10月，挂牌华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院/第六临床学院。2018年10月，获批湖北省儿童医疗中心。医院已形成“一院三区”的发展格局，编制床位2660张（主院区2000张，西院区660张），职工3000余人，其中卫生技术人员占比86.16%，医师中高级职称占比61.43%，硕博士占比81.84%。最高门急诊量307万余人次，出院病人10.3万余人次，手术病人4.1万余人次，分娩量超过1万人。医院综合实力稳居全国儿科第一方阵，是中国儿科发展联盟首届常务理事单位，中华医学会儿科学分会和小儿外科学分会全国委员单位，中华医学会放射学分会儿科学组组长单位、中华医学会儿科学分会神经学组副组长单位、中华医学会病理分会儿科学组副组长单位。小儿内科位列复旦全国医院排行榜第17位，儿童专科医院第10位，专科声誉榜华中地区儿童专科医院第2位。2021年度中国医院科学量值（STEM）,儿科学位列全国儿童专科医院第12位，妇产科学位列全国第42位，变态反应学、传染病学、精神病学等5个学科全部进入全国百强。医院专科设置齐全，技术力量雄厚，设有45个临床科室和16个医技科室，拥有国家级重点（建设）专科2个、省级重点专科23个，市级重点专科36个。拥有第四代达芬奇手术机器人、3.0TMRI、双源高档螺旋CT、SPECT等一批先进的诊疗设备。医院拥有十大临床诊疗中心，是全国首个“国家级限制类技术人工智能辅助治疗技术临床应用规范化培训基地（小儿外科和妇科手术机器人培训基地）”、国家出生缺陷干预救助示范基地、全国罕见病诊疗协作网成员单位、全国日间手术联盟副主席单位、湖北省儿童白血病救治定点医疗机构。2016年，医院牵头成立湖北省儿科医疗联盟，现有联盟单位222家，构建了全省“1+17+N”儿科分级诊疗新格局。医院作为湖北省儿科医疗质控中心组长和湖北省医院协会儿童医院(儿科)分会主委单位，通过开展儿科质量督查、巡讲，引领全省儿科高质量同质化发展。医院坚持“科教兴院”办院方针，成立妇女儿童健康研究所，搭建全院科研平台。先后在新英格兰杂志、JAMA等国际顶级期刊发表高质量研究论文500余篇，最高影响因子达74分。现有博导2人，硕导62人，是华中科技大学同济医学院第六临床学院、儿科学系副主任单位，2019年成为市属首家华中科技大学硕士研究生独立招生单位，同时还是江汉大学儿科临床学院、湖北中医药大学、武汉科技大学、湖北医药学院等高校的教学基地，承担博、硕士研究生、临床医学本科和实习教学工作。医院是国家级住院医师规范化培训基地，拥有儿科、儿外科、妇产科、检验医学科、康复医学科和放射科等6个专业基地。医院积极打造学术交流品牌，连续举办八届长江妇儿医学发展论坛，已成为国内知名的大型妇儿专科学术论坛之一。医院积极开展国际合作与交流，不断拓展合作领域，先后与德国、美国等国家的10余所大学和医疗机构建立长期合作关系。医院坚持“慈善办院”理念，2017年，倡导成立“阳光宝宝”慈善救助公益基金，6年来，累计汇聚50余家慈善机构和单位，救助贫困大病患儿超7500余人次。近年来，医院连续12届蝉联湖北省“最佳文明单位”称号，2020年被授予市属医疗机构唯一一家“全国文明单位”。还先后被授予“湖北五一劳动奖状”“全国人文医院”“全国抗击新冠肺炎疫情先进集体”等荣誉称号。原发性中枢神经系统血管炎(primaryangiitisofthecentralnervoussystemPACNS)是一种只局限侵犯中枢神经系统血管,而不累及其他系统的炎症性疾病。患者常仅有神经系统症状的临床表现,但神经定位又不很明确,脑脊液检查、脑CT及MRI均不能明确诊断,给诊断和治疗带来很大困难,因而延误诊治,造成死亡等严重后果。中国报道很少。，不明，脑，1.对PACNS尚无特效疗法。 2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状控制病情发展。常用药物有泼尼松(泼的松)、甲泼尼龙(甲基强的松龙)、环磷酰胺、氮介类等可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。 3.可结合应用抗生素阿司匹林等药物。，系统性血管炎(结节性多动脉炎过敏性血管炎颞动脉炎、白塞病结缔组织病性血管炎等)感染(病毒性感染细菌性感染真菌性感染、立克次体感染等)、肿瘤(霍奇金淋巴瘤白血病小细胞性肺癌、心房黏液瘤非霍奇金淋巴瘤等)其他血管病(血小板减少性紫癜结节病、脑血管动脉粥样硬化、镰刀样细胞性贫血等)及其他(坏死性类肉瘤样肉芽肿变态反应性肉芽肿病、淋巴瘤样肉芽肿病等)，无，实验室检查：1.血、尿便常规检查多正常；2.ESR大多正常,少数可增快无其他自身免疫性疾病的证据；3.腰穿CSF检查80%的患者有异常,CSF压力正常无色透明,细胞数可增高或正常,以淋巴细胞增多为主,糖和氯化物含量正常蛋白略增高。其它辅助检查：1.脑电图检查约81%的患者有异常多呈非特异性的弥漫性慢波；2.脑CT或MRI检查不同患者的表现差异很大。多数显示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶。可呈不对称性强化。3.脑血管造影有一定的诊断价值71%以上的患者有典型的血管多灶性损害的表现,血管粗细不均,可呈节段性的狭窄或扩张血管阻塞及血管排空延迟等似“腊肠”样改变,提示脑部血管炎的存在但不能明确是本病的血管炎其他的脑部继发性血管炎也可有类似的表现有些可因受累的血管太小,脑血管造影可正常。 4.脑组织活检对脑部病灶的立体定向手术活检对PACNS的诊断有决定性意义活检组织的病理可见软脑膜小血管有节段性坏死或肉芽肿性血管炎。血管壁有明显的炎症表现,常有淋巴细胞单核细胞、组织细胞及浆细胞的浸润为了提高其诊断的准确率建议活检时同时取材皮质和软脑膜。，。

true 赵晓谈主治医师

三级甲等武汉儿童医院

好评率：100% 接诊量：1 平均响应：-

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