九江市妇幼保健院遗传性果糖耐受不良推荐专家

九江市妇幼保健院，始建于1896年，是赣北地区护士学校的发源地，现已成为长江中下游赣、鄂、皖毗邻地区的一所集妇幼保健、医疗、康复、科研、教学为一体的三级甲等妇幼保健院。医院拥有1400余名职工，开放1100张床位，年门诊量超90万，出院患者5万人次。医院在遗传性果糖不耐受症等罕见病治疗方面具有丰富的经验，是全省首批通过三级甲等妇幼保健院复审的医院，也是全省唯一一家新冠肺炎定点救治的妇幼保健机构。医院设有国家孕产期保健特色专科建设单位、国家级住院医师规范化培训基地等，致力于为患者提供优质的医疗服务。遗传性果糖不耐受症是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,病因在于醛缩酶B基因突变,基因突变后醛缩酶B结构和活性发生改变,摄入果糖后可引起多方面代谢紊乱,阻碍糖原分解和糖异生作用,从而出现低血糖现象，果糖-1,6-二磷酸缺乏，肝，药物治疗，果糖吸收不良,感染性肝炎，限制摄入一切含果糖、蔗糖、山梨醇成分的药物和食物，血生化检查,尿常规,静脉果糖耐受性实验,果糖呼气实验,基因诊断，。