中国医学科学院皮肤病医院-免疫性血管炎-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

中国医学科学院皮肤病医院（中国医学科学院皮肤病研究所）（以下简称“院所”）1954年创建于北京，始名中央皮肤性病研究所，直属中央卫生部领导，致力于皮肤病、性病、麻风病的医疗、研究、防控和人才培养，1984年迁南京现址；也是中国疾病预防控制中心性病控制中心、麻风病控制中心，承担国家性病、麻风病防治任务。现有在职职工446人，其中高级职称78人，博士生导师14人，硕士生导师25人。享受政府特殊津贴专家14人。皮肤病与性病学专业为教育部重点学科，江苏省“135”工程重点学科;皮肤科为国家临床重点专科；现有江苏省重点实验室、江苏省科技厅临床医学研究中心各1个。专科特色显著，拥有国内齐全的皮肤病性病学亚学科。少见深部真菌病、性传播疾病、大疱病、血管炎、皮肤肿瘤诊疗，重症药疹抢救，皮肤血管瘤放射治疗和皮肤病理诊断等技术国内领先，部分达到国际先进水平。近百种自主研制的自制制剂疗效显著、价格低廉，广泛应用于临床，深受患者好评。现日均门诊量3000余人次；坚持以病人为中心，强化医疗安全意识，优化就诊流程，持续改进医疗质量，为患者提供优质高效的医疗服务。院所承担国家性病、麻风病防治任务，建立遍布全国的疫情监测网络，参与制定全国性病、麻风病防治规划、措施、标准和实施方案，开展对全国性病、麻风病预防与控制的技术指导和人员培训，为我国性病麻风病预防控制事业作出重要贡献。院所编辑出版《中华皮肤科杂志》、《国际皮肤性病学杂志》，是世界卫生组织性传播疾病预防与控制合作中心，国家食品药品监督管理总局药物临床试验机构，中国微生物菌种保藏管理委员会医学真菌中心，北京协和医学院皮肤病与性病学博士、硕士学位授予点。院所共荣获国家级科技成果奖7项、部省级奖90余项，其中“全国控制和基本消灭麻风病的策略、防治技术和措施研究”项目荣获国家科技进步一等奖，发表论文4000余篇，培养研究生210余名，培训国内外业务骨干逾万名。近年来，获国家重大科技项目、国家自然科学基金、省部级基金150余项，每年发表SCI论文30余篇，与30多个国家和地区建立了学术交流与合作关系。“十三五”期间，充分发挥性病、麻风病控制中心作为国家卫计委的参谋和助手作用，着力提升全国性病、麻风病防治机构的体系建设和能力建设；坚持以疾病为导向的科学研究和学科队伍建设，进一步打造感染性皮肤病、皮肤肿瘤与皮肤病理、免疫炎症性与过敏性皮肤病、光照相关性皮肤病、美容性皮肤病等皮肤亚专业临床研究中心，持续改进医疗服务。血管炎是以血管炎症及坏死为主要病理改变,以受累血管供血的组织缺血为主要临床表现的一组异质性疾病。，抗原抗体复合物会沉积于全身或局部血管基底膜,通过激活补体、吸引中性粒细胞等详细过程,引起血管炎症。，血管，治疗治疗原则为早期诊断、早期治疗,防止不可逆的损害。一般治疗如有口、咽部感染,注意控制,避免进食辣椒等刺激性食物。药物治疗请在医生指导下使用,切勿自行用药糖皮质激素血管炎的基础治疗药物,剂量与用法根据病变部位和病情严重程度而定。全身用药急性期可用大剂量糖皮质激素进行冲击治疗,然后逐渐减量至停药。常用药物：甲泼尼龙、泼尼松龙。可单用,也可联合免疫抑制剂（如环磷酰胺、硫唑嘌呤等）。局部用药口腔溃疡：局部涂抹糖皮质激素软膏,可减轻炎症性疼痛。前葡萄膜炎等眼部疾病：局部涂抹糖皮质激素眼药水或眼膏,有一定疗效。免疫抑制剂适用情况肾、肺、神经系统、心脏及其他重要脏器受累时,应加用免疫抑制剂。单用糖皮质激素疗效不佳时,也可合用免疫抑制剂。用药选择环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、来氟米特、吗替麦考酚酯（霉酚酸酯）等。他克莫司、环孢素：属于钙调蛋白酶抑制剂,可用于缓解病情。用药注意事项：环磷酰胺不良反应较多且严重,应用时必须严密监测血常规、肝功能、性腺功能。免疫球蛋白有急进性肾、肺部损害和病情危重者可静脉注射大剂量免疫球蛋白治疗。如川崎病,静脉用丙种球蛋白有良好疗效。靶向治疗药 CD20单抗利妥昔单抗在抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎治疗中被证实有较好疗效。肿瘤坏死因子TNF-α拮抗剂依那西普、英夫利昔单抗,可用于治疗某些类型的血管炎,如贝赫切特病,具体作用机制与安全性有待进一步研究证实。白细胞介素-1（IL-1）拮抗剂格维珠单抗（gevokizumab）、卡那单抗、阿那白滞素,有应用这些药物治疗某些血管炎的报道,但有待进一步研究证实疗效和临床应用价值。白细胞介素-6（IL-6）受体单抗托珠单抗,降低炎症反应,可用于大动脉炎、巨细胞动脉炎、贝赫切特病等某些类型的血管炎。对症用药抗凝药：皮肤坏死明显或组织学上有明显血栓者,可联用阿司匹林等。非甾体抗炎药：缓解结节性红斑、溃疡疼痛、炎症症状等,可用布洛芬、萘普生等。秋水仙碱：对关节病变、结节性红斑、口腔溃疡等有一定疗效。用药提醒所有药物均应在专业医生指导下使用,不可自行调整剂量或擅自停药。糖皮质激素不宜长时间使用,注意体重增加、骨质疏松等不良反应。手术治疗适用情况因血管狭窄造成重要脏器缺血,严重影响生活者。有动脉瘤者。手术方式具体手术形式视具，无，无，一般实验室检查血常规：检测血白细胞、血小板水平是否正常或轻度升高,是否有贫血。尿常规：是否有血尿、蛋白尿、红细胞管型、蛋白管型等,了解肾功能情况。便常规：可提示是否有继发性消化道出血、消化道黏膜病或肠系膜血管病变可能。血清炎症指标检测有助于病情诊断。血管炎病情活动期,可见到红细胞沉降率、C-反应蛋白等炎症指标升高,也可见到血清纤维蛋白原、补体等炎症分子非特异性增高,提示患病可能。血清自身抗体检测有利于疾病诊断、病情活动度判断以及估计预后,对分辨不同类型的血管炎有提示作用。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：间接免疫荧光法。抗内皮细胞抗体（AECA）：ELISA法、免疫荧光法、免疫印迹法、细胞毒试验等。其他自身抗体：如抗核抗体、抗心磷脂抗体,可提示是否合并其他综合征。病理检查组织活检是确诊血管炎的“金标准”。根据受累血管和脏器不同,采取不同部位的组织活检。活检过程中有任何不适,及时告知医生。注意活检后的伤口不要沾水。影像学检查血管造影：是诊断大、中血管炎的重要依据,也是了解病变范围最确切、可靠的方法。血管彩色多普勒超声检查非创伤性检查,宜于检查较大的、较浅表的血管管壁、管腔和狭窄状况。有助于在病程中进行随诊、比较。但准确性不如血管造影,且与检查者的经验有关。计算机断层扫描（CT）观察受累血管管壁和管腔情况,观察病变累及范围。可以取代血管造影,作为大、中血管炎的诊断依据。磁共振成像（MRI）观察大血管的管壁和管腔情况,反映管壁是否存在活动炎症。对大血管炎的诊断和病情判断很有价值。正电子发射断层扫描（PET）：可看到血管壁对放射性核素的摄取情况,可用于判断疾病的活动性和活动程度。磁共振血管造影（MRA）能观察到动脉造影或动脉异常,以及管壁是否存在炎性水肿信号。可用于诊断,也可用于判断疾病的活动状态。但对发现较小分支病变的敏感性较差。特殊检查超声心动图：大动脉炎时用于判断心肌受累情况,是否存在主动脉瓣关闭不全、心脏改变等。针刺反应是贝赫切特病的特异性试验。消毒皮肤后用无菌针头在前臂屈面中部刺入皮内然后退出,48小时后观察针头刺入处的皮肤反应。局部若有红丘疹或红丘疹伴有白疱疹,则为阳性结果。，。

姚煦主任医师

三级甲等中国医学科学院皮肤病医院

好评率：接诊量：平均响应：

①特应性皮炎、湿疹、药疹和接触性皮炎等过敏性皮肤病；②红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等自身免疫性疾病；③银屑病及银屑病关节炎；④过敏性紫癜和皮肤血管炎；⑤自身免疫性水疱病。

冯素英主任医师

三级甲等中国医学科学院皮肤病医院

好评率：接诊量：平均响应：

免疫性皮肤病，水疱性皮肤病，皮肤血管炎，结缔组织病，过敏性皮肤病，疑难少见皮肤病诊断和治疗

接诊医生：

2024-11-07 09:48:55

科普文章

特朗普个人健康管理，快来看看

特朗普胜选第60届美国总统 !!1946年的川普,如何在80岁,还能保持强大的精力?

78岁特朗普在总统竞选，78岁的你会？

不可否认，他作为老年人是积极成功的，成功老龄化是指老了都要积极参加社会活动，获得社会成就
特朗普78岁了还在奋斗他的美国梦，我们多少人78岁了已经躺在医院的病床上等待死亡。所以，坚持健康的饮食，适度的运动，活跃的社会参与，活到老，学到老，干到老，爱到老，老有所为，老有所乐

乙肝病毒（HBV）与肝癌的关系及其研究进展

B型肝炎病毒（HBV）是一种全球性公共卫生问题，影响着超过2.5亿人。根据统计数据，每年因HBV相关疾病而死亡的人数约为82万，这一数字反映出HBV对人类健康的严重威胁。尤其是肝癌，作为HBV感染的主要并发症之一，已成为全球范围内的重要死亡原因。

然而，尽管已有多种HBV治疗药物问世，这些药物仍无法完全消除癌变的风险，且HBV引发癌变的具体机制仍未得到充分揭示。

HBV与肝癌的发病机制

在HBV感染过程中，病毒会在宿主细胞内复制，产生多种病毒蛋白。其中，病毒蛋白HBx被认为在HBV的致病机制中发挥了重要作用。研究表明，HBx通过降解宿主蛋白Smc5/6来促进病毒复制。Smc5/6是宿主细胞中与DNA损伤修复密切相关的重要蛋白质，其功能的损害可能导致DNA损伤的积累，进而增加癌变的风险。

东京大学医学部附属医院的研究小组，包括关场一磨特任临床医师、大塚基之讲师和小池和彦教授等，针对HBx对Smc5/6的影响进行了深入研究。他们提出了一个假设：HBV产生的HBx不仅促进病毒复制，还可能通过降解Smc5/6来抑制宿主的DNA损伤修复能力。

研究方法与发现

研究团队通过使用人类样本、小鼠模型和HBx过表达细胞进行实验，发现当宿主蛋白Smc5/6被HBx降解时，宿主细胞的DNA损伤修复能力显著降低。DNA损伤的积累被广泛认为是癌变的主要促进因素，研究结果显示，在Smc5/6被降解的细胞中，肿瘤形成能力得到了增强。

此外，研究还发现，使用化合物尼塔佐克仑（Nitazoxanide）抑制HBx的功能，可以有效阻止Smc5/6的降解，从而恢复宿主细胞的DNA损伤修复能力。这一发现为HBV相关肝癌的预防提供了新的策略，表明通过抑制Smc5/6的降解，可能能够降低癌变风险。

新的癌变预防概念

本研究不仅揭示了HBV相关肝癌发生机制的一部分，还提出了“通过Smc5/6分解抑制药物来预防癌变”的新概念。这一概念的提出，可能为未来的癌症预防和治疗提供新的思路。研究团队的成果已于9月1日在《肝脏病学杂志》（Journal of Hepatology）在线版上发表，标志着这一领域研究的重要进展。

研究支持与未来方向

本研究得到了日本医疗研究开发机构（AMED）和文部科学省科学研究费补助金等多个机构的支持。AMED的肝炎等克服实用化研究事业中，研究团队围绕HBV cccDNA维持相关宿主因子的全面鉴定和控制展开了深入研究。这些研究不仅有助于理解HBV的生物学特性，也为开发新型治疗策略提供了基础。

未来的研究方向可能会集中在以下几个方面：

1. 深入探讨HBx的功能：进一步研究HBx在HBV感染及肝癌发生中的作用机制，尤其是其对宿主细胞信号通路的影响。

2. 开发新型药物：基于Smc5/6分解抑制的概念，开发新型抗HBV药物，以降低肝癌的发生风险。

3. 临床试验：将实验室研究成果转化为临床应用，通过临床试验验证新药物的有效性和安全性。

4. 公众健康教育：加强对HBV感染和肝癌风险的公众教育，提高人们的防范意识，促进早期筛查和治疗。

结论

B型肝炎病毒的研究不仅是基础医学的挑战，也是公共卫生的重要议题。随着对HBV及其相关癌变机制的深入了解，未来有望开发出更有效的治疗和预防策略，减少HBV感染者的癌变风险，最终改善全球范围内的肝病防治状况。

通过科学研究的不断推进，我们有理由相信，战胜HBV及其引发的肝癌是可以实现的目标。

参考文献：https://www.h.u-tokyo.ac.jp/participants/research/saishinkenkyu/20210901.html

本内容仅供医学知识科普使用，不能替代专业诊疗

文章发布时间：2021年9月来源：u-tokyo

肝癌复发率高？试试AI评估患者预后

ChatGPT的基础技术，Transformer提高了精度

东京大学医学部附属医院检验部的讲师佐藤雅哉（消化内科医师）、消化内科的助教中塚拓马、副教授建石良介、东京大学名誉教授小池和彦、教授藤城光弘等研究小组，开发了一种基于射频消融术（RFA：Radiofrequency ablation）后的肝癌预后预测模型，并首次证明了使用Transformer模型的预测模型比传统基于深度学习的模型具有更高的精度。

RFA作为肝癌有效的根治术，已广泛应用于医疗实践。然而，肝癌的复发率较高，且存在预后不良的肝癌，因此治疗仍面临挑战。准确了解RFA治疗后肝癌的预后对于实施个体化的知情同意和制定最优治疗方案至关重要。

2017年，Google Brain研究团队开发的AI模型Transformer，作为ChatGPT（生成预训练Transformer）的基础，已在自然语言处理和计算机视觉领域展现出超越传统深度学习技术的高性能。通过使用Transformer模型，有望更准确地评估RFA后肝癌患者的预后，但迄今为止尚未有使用Transformer模型进行肝癌预后估计的报告。

使用Transformer的机器学习模型进行的预测，除了肝癌之外，还可以应用于医疗的多个领域，未来的其他领域应用也备受期待。本研究成果于2023年9月9日（当地时间）在美国学术期刊《Hepatology International》在线版上发表。

本内容仅供医学知识科普使用，不能替代专业诊疗

文章发布时间：2023年8月来源： Hepatology International

基于基因突变的分子靶向药物开发的可能性

理化学研究所（RIKEN）脑神经科学研究中心神经动态医科学联合研究团队的高级研究员岛康之（研究时），团队负责人中冨浩文（杏林大学医学部脑神经外科学教授），客座研究员太田仲郎，脑神经医科学联合部门的冈部繁男（东京大学医学系研究科神经细胞生物学教授），生命医学研究中心癌症基因组研究团队的研究员笹川翔太，团队负责人中川英刀，东京大学医学系研究科脑神经医学专业的脑神经外科学教授齐藤延人，以及山梨大学医学部生化学讲座的特任助教金然正和教授大塚稔久等国际合作研究小组，首次从人类脑动脉瘤样本中鉴定出与脑动脉瘤发生相关的重要体细胞基因突变，并建立了基因导入的小鼠脑动脉瘤新生与抑制模型。

本研究成果有望为目前仅有开颅手术或血管内导管治疗的脑动脉瘤治疗提供药物治疗这一第三选择的可能性。

此次，国际合作研究小组分析了外科手术中切除的脑动脉瘤的基因，鉴定出405个基因的体细胞突变。在这些基因中，90%以上的样本中确认突变的16个基因与炎症反应和肿瘤形成相关的“NF-κB信号通路”有关，且发现其中6个基因的突变在囊状动脉瘤和纺锤状动脉瘤中均有共通之处。

此外，在这6个基因中，最常见的“血小板衍生生长因子受体β（PDGFRβ）”的基因突变被导入小鼠，证明了PDGFRβ基因的突变确实会导致纺锤状动脉瘤样的扩张，并且通过全身施用酪氨酸激酶抑制剂可以抑制这种动脉瘤化。

参考来源：https://www.h.u-tokyo.ac.jp/participants/research/saishinkenkyu/20230615.html

本内容仅供医学知识科普使用，不能替代专业诊疗

文章发布时间：2023年6月来源：h.u-tokyo.ac

本文在2024年11月进行了内容更新

新一代药物洗脱支架与脂质斑块风险研究

本研究旨在探讨在新一代药物洗脱支架（DES）植入后，残留的富脂冠状动脉粥样硬化斑块（atheroma）对未来支架相关事件的风险影响。研究对象为接受新一代DES治疗的冠心病患者，采用光学相干断层扫描（OCT）技术对植入支架后的冠状动脉进行评估。

通过分析斑块的组成和特征，研究团队评估了残留富脂斑块的存在与未来心血管事件（如心肌梗死、支架内再狭窄等）的关联性。结果显示，残留富脂斑块的患者在随访期间发生心血管事件的风险显著增加。研究强调了在支架植入后，密切监测和管理富脂斑块的重要性，以降低未来心血管事件的发生率。

研究背景

随着药物洗脱支架技术的进步，冠心病的介入治疗效果显著改善。然而，尽管新一代DES能够有效减轻支架内再狭窄的风险，仍存在残留的富脂斑块，这可能成为未来心血管事件的潜在风险因素。已有研究表明，富脂斑块与心血管事件的发生密切相关，但在新一代DES植入后，残留富脂斑块的具体影响尚未得到充分研究。因此，本研究旨在填补这一领域的知识空白，探索残留富脂斑块对未来支架相关事件的影响，以帮助临床医生更好地管理冠心病患者。

研究方法

本研究为前瞻性观察性研究，纳入了接受新一代药物洗脱支架治疗的冠心病患者。所有患者在支架植入后接受了光学相干断层扫描（OCT）检查，以评估冠状动脉内的斑块特征。研究团队重点分析了富脂斑块的存在情况及其对心血管事件的影响。患者在随访期间定期接受临床评估，包括心血管事件的发生情况和影像学检查。数据分析采用多变量回归模型，以控制潜在的混杂因素，评估残留富脂斑块与心血管事件之间的关联性。

研究结果

研究结果显示，在接受新一代DES植入的患者中，存在残留富脂斑块的患者在随访期间发生心血管事件的风险显著高于没有残留富脂斑块的患者。具体而言，残留富脂斑块的患者中，心肌梗死、支架内再狭窄等事件的发生率明显增加。此外，OCT检查结果表明，富脂斑块的存在与支架周围的炎症反应密切相关，这可能是导致心血管事件增加的机制之一。研究还发现，残留富脂斑块的患者在术后早期及随访期间的临床表现较为复杂，提示在临床管理中需给予更多关注。

结论

本研究表明，在新一代药物洗脱支架植入后，残留的富脂冠状动脉粥样硬化斑块与未来心血管事件的风险显著相关。这一发现强调了在冠心病患者中，植入支架后对富脂斑块的监测和管理的重要性。临床医生应关注这些患者的随访，采取相应的干预措施，以降低心血管事件的发生率。未来的研究应进一步探讨针对富脂斑块的治疗策略，以改善患者的长期预后，提供更为个性化的医疗方案。

参考文献：Murai K, Kataoka Y, Nicholls SJ, Puri R, Nakaoku Y, Nishimura K, Kitahara S, Iwai T, Sawada K, Matama H, Honda S, Fujino M, Yoneda S, Takagi K, Nishihira K, Otsuka F, Asaumi Y, Tsujita K, Noguchi T. The Residual Lipid-Rich Coronary Atheroma Behind the Implanted Newer-Generation Drug-Eluting Stent and Future Stent-Related Event Risks. Canadian Journal of Cardiology. 38, 1504-1515, 2022.

本内容仅供医学知识科普使用，不能替代专业诊疗

文章发布时间：2022年7月来源：Can J Cardiol 作者：Murai K

本文在2024年11月进行了内容更新

海外就医为何选AMC？治疗选择/效果一文读懂

1.为什么选择AMC进行结直肠癌治疗？

结直肠癌的发病率在全球范围内迅速增长。根据韩国中央癌症登记处的统计，1999年每10万人中约有20人患结直肠癌，但到2014年，这一数字在十年内翻倍，达到了每10万人约40人。这一趋势预计将持续。

每年约有2500名结直肠癌患者在AMC接受诊断和治疗，占韩国28000名结直肠癌患者的约10%。考虑到约20%的患者为无法手术的四期癌症患者，AMC癌症中心的结直肠癌团队所诊断和治疗的结直肠癌患者数量预计远远超过这一数字。

随着各种治疗选项的发展，选择合适的治疗方案变得非常复杂。尤其是在远处转移的四期癌症、局部晚期直肠癌和复发性结直肠癌的情况下，中心通过与多个科室的合作，提供准确的诊断和多种治疗方法的联合使用，并通过多学科会诊和治疗为每位患者定制最佳治疗方案。

AMC积极参与结直肠癌手术和治疗的各种研究，以及结直肠癌遗传机制的基础研究，已发表20-30篇研究论文。通过开发新药物和进行四项新药临床试验（164、177、MODUL、COTEZO），治疗效果得到了改善。截至2016年，计划于2017年进行三种新药（阿帕替尼、伊布替尼+西妥昔单抗、恩科拉非尼）的新临床试验，并积极开展新药及现有药物的新策略临床研究。

2.治疗选项

AMC结直肠癌中心通过多学科系统和综合治疗改善治疗效果，提供最佳治疗，整合相关科室专家对常见于结直肠癌的肝转移、肺转移和局部复发癌症（如难治性结直肠癌）等问题的不同意见。

化疗

化疗专家为每位患者提供最佳的化疗方案。截至2016年，AMC结直肠癌中心已治疗约1000名结直肠癌患者。该中心设有化疗输注室，节假日也开放，方便患者接受治疗。此外，中心还设有癌症急救室，以快速应对不良反应和紧急情况，为患者创造一个更安全、便捷的治疗环境。

放疗

AMC放射肿瘤学科是韩国规模最大的放射治疗机构，配备世界一流的尖端医疗系统，每年治疗超过5000名患者。该科室拥有十台最先进的外部束放射治疗设备，包括TrueBeam、TomoTherapy、CyberKnife，以及一台近距离治疗机。这些设备用于实施先进的高精度特殊治疗，如立体定向体部放射治疗、调强放射治疗、体积调制弧形治疗、影像引导放射治疗和呼吸门控放射治疗。

外科

AMC结肠和直肠外科每年实施的结直肠癌手术数量在韩国名列前茅，约占韩国整体结直肠癌患者的10%。

1) **腹腔镜手术**：目前，腹腔镜手术已应用于超过60%的结直肠癌患者，提高了患者的生活质量和生存率。

2) **机器人手术**：机器人手术能够在狭窄的骨盆内进行精细安全的手术，保留排便、排尿和性功能以及肛门功能。