蚌埠医学院第一附属医院（蚌埠医学院附属肿瘤医院）是皖北地区规模最大的集医疗、教学、科研、预防、康复、保健和急救为一体的大型综合性医院，也是卫生部首批三级甲等医院、国家级爱婴医院、国家药物临床试验机构。医院始建于1952年，前身为国家水利部治淮委员会直属医院，1958年医院更名为蚌埠医学院附属医院，2006年更名为蚌埠医学院第一附属医院，2010年增名蚌埠医学院附属肿瘤医院。作为省级医疗中心，医院立足蚌埠，服务安徽，面向苏、鲁、豫等省，医疗辐射面积4.2万平方公里。 医院本部占地184亩，总建筑面积32.8万平方米，现有临床科室41个，医技科室9个，临床教研室17个，开放床位3829张。正在规划建设的心脑血管中心占地268亩,总投资25亿元，建筑总面积42万平方米，床位2000张。2020年,医院年门急诊总量122.4万人次，出院病人11.7万人次，手术4.2万台次。拥有PET-CT及回旋加速器、螺旋断层放疗治疗系统（TOMO）、256排螺旋CT、3.0T核磁共振、高档直线加速器、DSA、SPECT、高压氧舱等一批大型医疗设备与检验仪器。 医院拥有一批高素质的专家队伍，现有在职职工3642人，其中正高职称191人，副高职称475人；博导26人，博士128人，硕士807人。担任省级以上医学学术团体负责人40余人，拥有全国优秀教师2人；安徽省级教学名师2人；安徽省优秀教师1人；安徽省新时代教书育人楷模1人；安徽省教育系统师德医德标兵1人 ；享受国务院特殊津贴专家23人，享受省政府特殊津贴专家14人，安徽省“江淮名医”18人。卫生部及安徽省突出贡献中青年专家4名，安徽省学术和技术带头人及后备人选27名，安徽省卫生系统学术和技术带头人及培养对象66名，院级学术和技术带头人培养对象22名。 医院坚持“科教兴院”战略，不断加强学科建设，拥有1个国家级临床重点专科（呼吸与危重症医学科），1个国家中医“十二五”重点专科（康复医学科），10个安徽省临床医学重点专科（骨科、肿瘤放疗科、胸外科、心血管科、重症医学科、急诊医学科、中医科、普外科、检验科、肿瘤外科），6个安徽省临床医学重点培育专科（风湿免疫科、内分泌科、整形外科、肿瘤内科、口腔科、神经内科），3个安徽省高校重点学科（呼吸病科、骨科、胸心外科），2个安徽省重点实验室（组织移植安徽省重点实验室和呼吸系病临床基础安徽省重点实验室），拥有安徽省首个肺癌综合诊疗中心、骨关节病诊疗中心。近年来，获得国家自然科学基金课题33项，省科技进步奖27项，发表论文3000余篇，其中SCI论文600余篇，编写著作30余部。承办《中华全科医学》、《中华解剖与临床杂志》等学术期刊。 作为大学附属医院，医院高度重视教学工作，年教学工作量超过2万学时，管理各类在院学生1500余人。医院是临床医学硕士学位授权一级学科点和临床医学硕士专业学位研究生培养单位，首批国家临床教学培训示范中心，国家级住院医师规范化培训基地，国家级住院医师规范化专培基地，国家级大学生校外实践教育基地，国家医师资格考试（临床类别）分阶段考试基地。拥有国家级、省级临床重点学科、国家级一流本科专业建设点、安徽省Ⅲ类高峰学科、安徽省教学名师工作室等众多教研平台支撑。 近年来，医院学科技术水平不断取得新突破，诊疗特色日益凸显，在肿瘤的综合诊疗、恶性骨肿瘤保肢技术、布加综合征根治术、体外循环、心脏不停跳冠脉搭桥、辅助生殖技术、心脑血管介入治疗技术、微创治疗手术等方面均形成了自身的特色，处于省内国内领先水平。 医院先后获得 “全国医院文化建设先进单位”、“全国司法鉴定机构先进集体”、“全国百姓放心示范医院”、“全国综合医院中医药工作示范单位” 、“全国城乡医院对口支援工作先进集体”、“全国改善医疗服务创新医院”、“安徽省文明单位”、“安徽省诚信医院”、“安徽省医德医风示范医院”、 “全省支援抗震救灾先进集体”“安徽省援外医疗先进集体”等荣誉称号。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。