一、基本概况：化德县人民医院始建于1953年，是全县唯一一所二级乙等综合性医疗机构，也是基本医疗保险、新型农村合作医疗定点医院。担负着全县16万人民群众防病治病、120急救及部分预防、保健、教学培训等任务，也是该县农村"三级医疗网络"的龙头。化德县人民医院现占地面积11578平方来，建筑面积3758平方来，开放床位80张。现有职工130人，其中医务人员113人，占职工总数85.6%，包括中级职称32名，初级职称74名。化德县人民医院设有20个科室，其中临床科室9个，包括内、外、妇、急诊、口腔、耳鼻喉、眼科、中医科、感染科；辅助科室6个，包括B超、心电、放射、化验、手术室、药械室；行政科室5个，包括医务科、护理部、预防保健科、办公室、财务科。二、业务和设备情况：2005年度，化德县人民医院门诊人次2.54万人次，住院量达2500人次，手术例数570余台，抢救危重病人120余人次、总收入达到411万元，首次突破年收入400万元大关。化德县人民医院现拥有500mA的X光机、24小时动态心电图（HOLTER）、彩色多谱勒超声诊断仪、半自动生化分析仪、全自动尿十项分析仪、酶标仪、经颅多普勒、齿科综合治疗台、呼吸机、麻醉机、电子子宫阴道镜、糖化血红蛋白仪、放射科胶片管理工作站、全自动中药煎药机、全自动熏蒸治疗床、微波治疗仪、高压真空灭菌器、高压消毒锅、麻醉车、治疗车、输液椅、救护车、床旁6参数心电监护仪、血凝仪、除颤仪、消毒柜、小儿吸痰器、三频多功能治疗仪等中小型医疗设备。三、新建工程情况易地新建医院位于长春大街南侧，预计总投资900万元，占地面积38000平方米，建筑面积8490平方米，其中，门诊大楼为四层框架结构，建筑面积3120平方米；住院大楼为三层砖混结构，建筑面积3300平方米；传染病病房楼为二层砖混结构，建筑面积670平方米；综合服务楼为二层砖混凝土结构，面积1400平方米；拟设置床位120张。该项目于2004年5月25日开工建设。目前，传染病病房楼已完工，门诊和住院大楼形象进度完成工程量的95%；综合服务楼二层即将封顶，完成工程量的50%，锅炉房、太平房形象进度完成工程量的65%。预计2006年6月底竣工搬迁。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。