沈阳积水潭医院胎儿血友病推荐专家

沈阳积水潭医院，作为北京积水潭医院在沈阳设立的大型非营利性三级综合医院，是北京、沈阳市对口合作的重点项目，也是经北京市医管局和卫健委、财政局审批的合作项目。医院占地面积7.35万平方米，规划建筑面积20万平方米，床位数2000张，其中一期建筑面积8.8万平方米，开放床位数500张。医院设有21间手术室，包括6间百级手术室和2间数字化手术室，可实现手术远程会诊和教学直播，同时放射科开设2间DSA手术室，专门实施心血管、外周血管介入手术治疗。 在血液科领域，沈阳积水潭医院设有专门的血友病科室，专注于治疗血友病这一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。血友病是一组包括血友病A和血友病B在内的疾病，其中血友病A较为常见，占血友病的80-85%。该科室拥有{{query}}名医生，其中科室推荐专家为{{query}}，他们均为国内三级甲等医院学科带头人。 沈阳积水潭医院血友病科室在治疗相关疾病方面具有丰富的经验，能够为患者提供专业、全面的医疗服务。此外，根据各专业发展实际需求，北京积水潭医院会随时增派会诊专家，确保沈阳院区与北京总院的医疗质量、管理水平高度一致。在血友病治疗领域，沈阳积水潭医院一直致力于为患者提供最优质的医疗服务，为患者带来希望和康复。血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病A,又称遗传性抗血友病球蛋白缺乏症；血友病B,又称遗传性FIX缺乏症。以血友病A较为常见,占血友病的80-85%。，血友病A和B为X连锁隐性遗传,由女性传递,男性发病。因子VIII、IX缺乏均可使凝血过程第一阶段中凝血活酶生成减少,引起血液凝固障碍,导致出血倾向。，血液，1.预防性出血：自幼养成安静的生活习惯以减少和避免外伤出血,应避免使用阿司匹林和非甾体抗炎药,尽量避免肌内注射。 2.局部止血：对表面创伤,鼻或口腔出血可局部压迫止血,或用纤维蛋白泡沫,吸收性明胶海绵组织凝血活酶或凝血酶赋予伤口处。早期关节出血,应卧床休息,并用夹板固定肢体,也可局部冷敷。 3.药物治疗：1-脱氨-8-精氨酸加压素(DDAVP)：可提高因子Ⅷ水平4倍,是轻型血友病患者有效的替代治疗,剂量为0.3～0.4μg/kg,溶于20ml生理盐水中缓慢静注,2次/d,每疗程2～5次;或用滴鼻剂,体重低于50kg者,150μg/次滴鼻;超过50kg者,300μg/次滴鼻,2次/d,不良反应有轻微心率加快,颜面潮红,应避免摄入过多液体并监测尿液中药物浓度,以防止低钠血症和脑水肿。，无，无，1.血友病A和B：实验室检查的共同特点是： 1）凝血时间延长,轻型者可正常； 2）凝血酶原消耗不良； 3）活化部分凝血活酶时间延长； 4）凝血活酶生成试验异常。出血时间,凝血酶原时间和血小板正常。 2.当凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验异常时,可进行纠正试验,其原理为正常血浆经硫酸钡吸附后尚含有因子VIII,不含因子IX,正常血清含有因子IX,不含因子VIII。据此,如患者凝血酶原消耗时间和凝血活酶生成时间被硫酸钡吸附后的正常血浆所纠正,而不被正常血清纠正,则为血友病A；如以上两试验被正常血清所纠正而不被经硫酸钡吸附的正常血浆所纠正,则为血友病B。 3.测定凝血因子：FVIII或FIX促凝活性减少或极少,有助于判断血友病的类型,病情的轻重以及指导治疗。 4.基因诊断：可用基因探针,DNA印迹技术,限制性片段长度多态性开展血友病携带者及产前诊断。，。