科普文章
林先生，粤西某地人，因“发现相貌改变20年伴乏力2年余”就诊于我院。10余年来，患者因“异常的相貌”在多家医院就诊，被诊断为发育优良，属于生理现象而未行任何治疗。因乏力情况加重到我院，结合患者典型的“生长激素面容”和影像学资料（图1-3），被诊断为生长激素型垂体瘤。经我科MDT讨论后，全麻行经鼻腔微创全切肿瘤，术后患者生长激素恢复正常（图4），复查垂体MRI再次显示肿瘤全切（图5）。术后患者乏力症状明显改善，手脚活动较前明显灵活，患者自诉“轻松多了”，术后5天出院。
肢端肥大症绝大部分是生长激素腺瘤分泌过多的生长激素造成的。发生在儿童骨骺闭合前表现为“巨人症”，发生在成人则表现为“肢端肥大症”。起病隐匿，发展缓慢，危害极大。早诊断，早治疗，预后较好。
常于10余年后方确诊。在儿童、少年患者，身高体重增加异常。外生殖器发育似成人，毛发增多，力气极大，约40%可出现肢端肥大改变。后期全身无力，智力减退，毛发脱落，皮肤干燥，皱缩，嗜睡，头痛，尿崩等症状，多早年天折。
成人患者表现为手、足、头颅、胸廓及肢体进行性增大，手、足掌肥厚，手指增粗，远端呈球形（图1），活动僵硬。前额隆起，眶嵴、颧骨及下颌明显突出，形成所谓“颌突畸形”（图2）。牙缝增宽，下颌牙前突较远，口唇变厚，鼻梁宽而扁平，耳轮变大，面部皮肤粗糙，鞋袜、手套、帽子需换大号，女性病人外貌似男性，皮肤变黑而粗糙，毛发增多，生须。头皮松垂，多油脂，易出汗。有的病人因脊柱过度生长而后凸，锁骨、胸骨过度增长而前凸，亦可因胸腔增大而呈桶状胸。
少数女性有月经紊乱、闭经。男性早期有性欲亢进，晚期则减退以致消失，阳萎，有生殖器萎缩，毛发脱落，皮肤柔软。部分病人可有粘液性水肿或多汗、突眼性甲状腺肿等甲状腺功能亢进症状。部分病人并发糖尿病，病人早期有多食，体重增加，晚期则体重减轻，尚有多尿，多饮，外阴瘙痒，足部坏疽，糖尿性视网膜炎，甚至可发生糖尿病性昏迷，血糖增加，半数病人尿糖阳性。亦有部分患者血压高。
病人早期多精力充沛，但晚期则疲倦无力，注意力不能集中，记忆力差，有时易激动。由于舌、咽、软腭、悬雍垂及副鼻窦等均肥大，病人说话时声音嘶哑粗狂、睡眠时易打鼾。因组织增生可引起多处疼痛，如肢体痛、关节痛、活动受限制、腱鞘炎等。有以上表现症状体征者，需尽快到专业医院就诊。本病不及时治疗，常可因并
发糖尿病，心、脑血管疾病及呼吸道疾病危机生命。
图1 生长激素腺瘤患者面部与手
图2 生长激素腺瘤患者与其亲哥
图3 患者术前MRI显示鞍区一占位
图4 术前GH>50.0ng/ml及术后GH在正常范围
图5 患者术后MRI显示肿瘤全切
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