简介:

常州市金坛第一人民医院遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

李兴天
true 李兴天 副主任医师
好评率:99% 接诊量:4.8万 平均响应:15分钟
痤疮,银屑病,尖锐湿疣
吕琦
false 吕琦 主治医师
好评率:100% 接诊量:14 平均响应:-
舌诊、脉诊、中医养生、脑卒中及其后遗症、各种痛症等
徐涌波
false 徐涌波 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
擅长普外科疾病诊治
王国君
true 王国君 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
肺癌,食管癌,纵隔肿瘤,胸外伤。尤其擅长肺结节的诊断和治疗
吕远
false 吕远 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
高血压诊治,冠心病的介入治疗
许剑
false 许剑 副主任医师
好评率:100% 接诊量:1 平均响应:-
普外科基础疾病,肝胆胰外科
杨辉
false 杨辉 副主任医师
好评率:100% 接诊量:5 平均响应:-
偏瘫患者的康复治疗,骨科手术后的运动康复,中医脾胃病的治疗。
张小勇
true 张小勇 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
擅长对冠心病,心绞痛,心衰,高血压病,高脂血症,,心肌病,心律失常的诊治,能熟练掌握冠心病的介入治疗和永久性心脏起搏器的植入!
李翔
true 李翔 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
硕士研究生,2016年毕业于大连医科大学,擅长普外科常见疾病的诊治。从业于三级甲等医院三年,目前工作于常州市金坛第一人民医院普外科。擅长1.普外科疾病的诊断与治疗,如阑尾炎,胆囊炎,胆管炎,以及普外科的常见肿瘤的诊治。2.结直肠良恶性病变。如结肠直肠癌的规范化治疗,结直肠腺瘤、息肉等。 3.肛门普通病及盆底疾病,如痔疮,肛瘘,肛裂,肛周脓肿,直肠脱垂,藏毛窦,坏死性筋膜炎,骨盆松弛,盆底肌痉挛等。 4.各种原因导致的肠梗阻的诊断与治疗。5.便秘的中西医结合治疗。如出口梗阻型便秘,慢传输型便秘,混合型便秘等。 6. 擅长便血、痔疮脱出、肛门疼痛、肛周肿痛、肛周瘙痒,顽固性便秘的治疗。
巢晨
false 巢晨 主治医师
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擅长普外科常规疾病诊治
患友问诊

我有静脉性水肿和精索静脉曲张的症状,想了解七叶皂苷钠片的用途和效果。

接诊医生:
  
2024-11-19 15:25:45

脑肿瘤手术后出现颅内水肿和颅压大,是否可以用樟脑和中药材口服治疗?

接诊医生:
  
2024-11-19 15:25:45

我想了解地奥司明片的用途和用法,是否适合我使用?

接诊医生:
  
2024-11-19 15:25:45

54岁女性,一个月前扭伤脚踝,导致肿痛,曾经用药治疗但现在自己抓药,想知道地奥司明片是否适合自己。

接诊医生:
  
2024-11-19 15:25:45

双眼皮手术后,如何预防疤痕和水肿?

接诊医生:
  
2024-11-19 15:25:45

我20岁,半年前发现精索静脉曲张,伴有软组织肿胀和静脉性水肿,想知道如何治疗和日常护理?

接诊医生:
  
2024-11-19 15:25:45

44岁患者,胫骨平台骨髓水肿,想知道盘龙七片和双氯芬酸钠缓释片能否同时服用?

接诊医生:
  
2024-11-19 15:25:45

67岁老年人腿部水肿,考虑使用七叶皂苷钠片,询问用药安全性和注意事项。

接诊医生:
  
2024-11-19 15:25:45

我被诊断出有软组织肿胀和静脉性水肿,想了解如何治疗和用药。

接诊医生:
  
2024-11-19 15:25:45

我有慢性心率衰竭的症状,医生建议我使用沙库巴曲缬沙坦钠片,想了解这药的副作用及注意事项。患者女性71岁

接诊医生:
  
2024-11-19 15:25:45
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