精氨酸酶缺乏症典型的临床表现为进行性痉挛性瘫痪、认知能力的退化、身材矮小。它与其他类型的尿素循环障碍临床表现不同，高氨血症较为少见或表现往往比较轻微，新生儿期发病的病例少见报道。
婴儿很少出现严重的高氨血症或高氨血症昏迷，但也会因高蛋白饮食或感染或禁食等应激状态导致严重的高氨血症，从而出现烦躁不安、嗜睡、拒绝进食、呼吸困难、运动障碍、呕吐甚至昏迷等症状。幼儿出现恶心、呕吐、吞咽困难、动作笨拙、易跌倒等症状。如未经及时诊断和治疗，症状则进行性加重，出现痉挛性瘫痪、昏迷、惊厥、精神和生长发育迟滞等症状。超过一半的患儿有癫痫发作，可不伴有高氨血症。大部分表现为强直阵挛发作，但也可表现为单纯局灶性癫痫、复杂局灶性癫痫、全身性强直、失神发作，甚至癫痫持续状态。
该病神经系统外的表现罕见，主要影响肝脏。肝脏损伤可表现为轻度的肝细胞损伤，甚至凝血功能异常、急性肝衰竭。肝内胆汁淤积导致新生儿期黄疸、肝大、肝纤维化。脊柱的畸形，比如侧弯和前弯，可能与肌肉的痉挛状态有关。
湿疹的诱发因素复杂，反复发作的原因很多，内外用药不当，或撤的太快，也很容易复发。复发也有内因及外因。
当然，首先第一件事情是要从内部来调控，比方说这个饮食管理，饮食要清淡，积极回避可能引起致敏的物质如高蛋白饮食，还有高糖，饮料，油腻性食品，或者摄入过多的高蛋白质饮食，不容易消化吸收出现腐败过敏。某些不耐受的饮食要回避，不要吃饱。不要熬夜，不要暴晒，缓解压力等，还要进行胃肠的管理，检查胃肠有无炎症感染如胃幽门螺杆菌，胃肠糜烂，溃疡，息肉等，纠正胃肠菌群失调，如便秘，腹泻，大便稀溏等，如果不注意，有这些问题就很容易复发。
还有就是内用药，一般情况下，内服药要在医生指导下根据病情轻重进行调整，很多情况下内服药需要慢慢地减量，也不要突然停掉，有的人很快停了，就因为炎症还存在，没有消除，容易复发。
外用药也要遵循一个原则，积极润肤保湿，根据不用药的特性合理搭配，缓慢减量，激素药物不要突然停，要慢慢减，搭配非激素类抗炎药物如他克莫司软膏，比美莫司软膏，克立鹏罗软膏，艾迪特等，先减激素类药物，再减非激素类药物，慢慢减少搽药次数或频率。如果润肤保湿不到位，减量又急，看到皮损消下去了，也不痒了，就以为好了急于停外用药，就会因局部皮肤的炎症没有完全控制消退而死灰复燃。
平时穿的不要太多，不要过度运动，不要暴晒，如果出现多汗，就有可能刺激干燥的皮肤出现复发。
另外，对花粉过敏的人如果去花粉比较多的地方，在不同季节或不同地域就有可能复发。如果知道自己有这个情况，你就要反季节，反地方而行，这样子就可以减少这种复发的机会。
当然。还有一种方式改善体质，可以通过改善肠道环境，改善肠道免疫功能来减少复发，如补充复合益生菌及益生元。或做肠菌移植等。或者做经络调理，恢复身体的经络平衡，这些都是防止复发的一些重要手段
直肠癌被误诊为痔疮，而延误治疗的病例很多，因为痔疮和低位直肠癌生长的部位都在直肠，两者的共同特点都有便血，所以他们非常容易被混淆。现在教大家几点怎样自我诊断痔疮和直肠癌。
痔疮出的血为鲜红色，量大，早期手纸上带一点血到一定严重程度以后往下滴血，甚至是喷射状出血，周期性发作，比平时皮肤破损出的血都要红，而直肠癌的出血量少，为暗红或者是带有粘液且持续反复发作。还有一些低位的直肠癌，它的出血的颜色与痔疮接近，此时应仔细观察出的血是单纯的血还是血里合并粘液或粪便，如果不是纯血且合并粘液或者像果酱一样。那就注意有没有肠癌的发生。痔疮患者的排便是规律的，直肠癌可有排便习惯的改变，就是大便不正常，长期的腹泻，长期的便秘，或长期的腹泻与便秘交替，大便次数增多，粘液便、脓血便，里急后重。
如果发现自己排便异常，不能及时就医也可以自己做指检，戴一次性的手套上润滑油，食指进入直肠，做排便的动作，这样直肠壁下降至少能往上多摸2厘米左右，就摸直肠壁的一周，看能不能摸到质地比较硬的肿块，如果直肠壁是软的没摸到异物那问题不大，如果直肠壁是硬的疙疙瘩搭的那有可能是有问题的，如果有直肠癌，80%都长在我们用手指能摸到的地方。如果方便就医，最好是到医院去检查一下，必要的时候做肠镜检查，这个是检查肠肿瘤的金标准。
肠息肉切除后多久复查一次肠镜合适呢？这个是需要根据患者的个人情况进行判断的，如果是单发息肉，切除后病理诊断是炎症性息肉或者是增生性息肉的人群，只需每年做一次肠镜的检查，如果连续两年检查没有复发那么就可以改为每三到五年检查一次。
如果是多发性息肉切除总数超过十个以上的，或者是单个息肉切除后病理诊断为腺瘤的，一般要半年到一年左右就要做一次肠镜的复查，因为多发性的息肉及管状腺瘤都很容易复发，特别是腺瘤，它是与癌变关系最密切的肿瘤性息肉，属于癌前病变，95%以上的肠癌是由腺瘤转变而来，腺瘤又可以细分为管状腺瘤、绒毛状腺瘤和管状绒毛状腺瘤，其中的管状腺瘤癌变率较低，管状绒毛状腺瘤癌变率最高。 一般情况下腺瘤越大，数目越多，底根越宽大，存在时间越长，生长速度越快那癌变几率就越大，目前预防肠息肉最有效的办法就是定期的做肠镜检查，一旦发现息肉不管大小都要及时切除，不能给他长大恶变的机会。
支原体导致的尿道感染是一种较为常见的泌尿系统感染。
一、病因
支原体是一类没有细胞壁、形态多样的原核微生物。其中，解脲脲原体和人型支原体等是引起尿道感染的常见病原体。主要通过性接触传播，也可通过接触被污染的物品间接传播。
二、症状
1. 尿频、尿急、尿痛：这是最常见的症状，患者会频繁地感到有尿意，排尿时可能会有灼痛感。
2. 尿道分泌物增多：可出现稀薄的分泌物，有时为浆液性或脓性。
3. 尿道口红肿：尿道口周围可能会出现红肿现象。
4. 其他症状：部分患者可能会伴有下腹部疼痛、坠胀感，少数患者还可能出现发热、乏力等全身症状。
三、诊断
1. 临床表现：根据患者的症状和体征，医生可以初步判断是否存在尿道感染。
2. 实验室检查：
• 支原体培养：是诊断支原体感染的金标准。通过采集尿道分泌物或尿液进行培养，可确定是否存在支原体。
• 核酸检测：如聚合酶链反应（PCR）技术，具有快速、灵敏的特点，可检测出支原体的核酸。
• 血清学检查：检测患者血清中的支原体抗体，但由于抗体出现需要一定时间，因此在急性期的诊断价值有限。
四、治疗
1. 抗生素治疗：
• 常用的抗生素有大环内酯类（如阿奇霉素、罗红霉素等）、四环素类（如多西环素等）和喹诺酮类（如左氧氟沙星等）。具体用药应根据患者的病情、药物敏感性和耐受性等因素来选择。
• 治疗疗程一般为 7 至 14 天，应严格按照医生的处方用药，避免自行停药或更改剂量，以确保治疗效果。
2. 对症治疗：
• 对于有尿频、尿急、尿痛等症状的患者，可以使用一些缓解症状的药物，如碳酸氢钠片碱化尿液，减轻尿痛症状。
• 多饮水，增加尿量，起到冲洗尿道的作用。
五、预防
1. 注意个人卫生：保持外阴清洁，勤换内裤。女性在经期要特别注意卫生，避免使用不洁的卫生用品。
2. 安全性行为：避免不洁性行为，正确使用安全套，可减少支原体感染的风险。
3. 增强免疫力：保持良好的生活习惯，如均衡饮食、适量运动、充足睡眠等，有助于提高身体的免疫力，预防感染。
4. 避免接触感染源：不与他人共用毛巾、浴巾等个人物品，避免接触被污染的公共设施，如马桶、游泳池等。
HPV（人乳头瘤病毒）主要通过以下途径感染：
一、性接触传播
1. 性行为：是 HPV 感染的主要途径。包括异性性行为和同性性行为，不安全性行为（如多个性伴侣、无保护性行为等）会大大增加感染风险。在性行为过程中，生殖器的皮肤和黏膜直接接触，病毒可以通过微小的破损进入人体。
2. 性伴侣数量：性伴侣越多，感染 HPV 的几率越高。因为与多个性伴侣发生性行为会增加接触不同类型 HPV 的机会。
二、间接接触传播
1. 接触感染者的物品：如共用毛巾、浴巾、内裤、坐便器等，可能会接触到 HPV 病毒而被感染。尤其是在公共浴室、游泳池、酒店等场所，使用被污染的物品更容易感染。
2. 母婴传播：孕妇如果感染了 HPV，在分娩过程中，胎儿通过产道时可能会接触到病毒而被感染。但这种情况相对较少见。
三、皮肤黏膜微小破损传播
1. 外伤：皮肤或黏膜有微小破损时，如擦伤、抓伤、烧伤等，容易让 HPV 病毒乘虚而入。即使是肉眼不可见的微小破损，也可能成为病毒入侵的通道。
2. 皮肤炎症：某些皮肤炎症性疾病，如湿疹、皮炎等，会破坏皮肤的屏障功能，增加 HPV 感染的风险。
需要注意的是，大多数人在感染 HPV 后，身体的免疫系统可以自行清除病毒。只有少数持续感染高危型 HPV 的人，才有可能发展为宫颈癌等严重疾病。因此，保持良好的生活习惯、增强免疫力、定期进行宫颈癌筛查等，对于预防 HPV 感染和相关疾病的发生非常重要。
服用盐酸达泊西汀的注意事项如下：
一、用药前
1. 告知医生自身情况：
• 详细向医生说明自己的病史，包括是否有心脏疾病（如心肌梗死、心律失常、心力衰竭等）、脑血管疾病、高血压、低血压、肝脏疾病、肾脏疾病等。
• 告知医生正在服用的其他药物，因为盐酸达泊西汀可能与某些药物发生相互作用。
• 若对本药或其成分过敏，严禁使用。
2. 特殊人群：
• 心脏病患者：由于药物可能对心脏产生影响，心脏病患者应谨慎使用，在医生严格评估后决定是否用药。
• 中重度肝损伤患者：不建议使用。轻度肝损伤患者应在医生指导下谨慎用药。
• 18 岁以下人群：安全性和有效性尚未确定，不建议使用。
二、用药时
1. 严格按照医嘱用药：
• 不要自行增减剂量或改变用药频率。
• 通常在性生活前 1 至 3 小时服用，用一满杯水送服。
2. 避免饮酒：
• 用药期间避免饮酒，以免增加药物的不良反应风险。
三、用药后
1. 观察不良反应：
• 常见的不良反应有头痛、眩晕、恶心、腹泻、失眠、疲劳等。若不良反应严重或持续不缓解，应及时就医。
• 可能出现晕厥或头晕等症状，用药后应避免驾驶或操作危险机械。
2. 注意性生活安全：
• 虽然药物可能有助于改善早泄情况，但仍应注意性生活的安全和卫生，使用安全套等措施预防性病传播。
输尿管软镜手术后的护理要点如下：
一、一般护理
1. 休息与活动
• 术后患者应卧床休息 24 小时至 48 小时，避免剧烈运动和重体力劳动。可在床上进行适当的翻身活动，防止压疮形成。
• 之后可逐渐增加活动量，但应避免弯腰、下蹲等动作，以免引起双 J 管移位或脱出。
2. 饮食
• 术后 6 小时可进食少量流质饮食，如米汤、菜汤等。若无不适，可逐渐过渡到半流质饮食和普通饮食。
• 饮食应以清淡、易消化为主，多吃新鲜蔬菜和水果，保持大便通畅。避免食用辛辣、刺激性食物，以免引起膀胱刺激症状。
3. 观察生命体征
• 术后应密切观察患者的生命体征，包括体温、脉搏、呼吸、血压等。如有异常，应及时通知医生处理。
二、管道护理
1. 导尿管护理
• 保持导尿管通畅，避免扭曲、受压。观察尿液的颜色、量和性质，如有异常应及时报告医生。
• 每日进行尿道口护理，用碘伏棉球擦拭尿道口 2 次，防止感染。
• 一般在术后 1 至 3 天可根据情况拔除导尿管。
2. 双 J 管护理
• 告知患者双 J 管的作用和注意事项，避免剧烈运动和重体力劳动，防止双 J 管移位或脱出。
• 患者可能会出现膀胱刺激症状，如尿频、尿急、尿痛等，可给予解痉药物缓解症状。
• 嘱患者多饮水，每日饮水量应在 2000 毫升以上，以起到内冲洗的作用，防止双 J 管表面结石形成。
• 双 J 管一般在术后 2 至 4 周左右拔除，具体时间根据患者的恢复情况而定。
三、并发症的观察与护理
1. 出血
• 观察患者有无血尿情况，若血尿较轻，一般无需特殊处理，可多饮水，增加尿量，起到冲洗尿路的作用。
• 若血尿严重，可遵医嘱给予止血药物治疗，并密切观察患者的生命体征。
2. 感染
• 监测患者的体温变化，如有发热，应及时通知医生处理。
• 遵医嘱给予抗生素治疗，保持尿道口清洁，防止感染。
3. 疼痛
• 评估患者的疼痛程度，可给予适当的镇痛药物缓解疼痛。
• 向患者解释疼痛的原因，消除其紧张情绪。
四、出院指导
1. 饮食指导
• 继续保持清淡、易消化的饮食，避免食用辛辣、刺激性食物。
• 控制高钙、高草酸、高嘌呤食物的摄入，如牛奶、菠菜、动物内脏等，以预防结石复发。
2. 活动指导
• 避免剧烈运动和重体力劳动，可进行适当的散步、慢跑等有氧运动。
• 避免长时间憋尿，养成良好的排尿习惯。
3. 复查指导
• 告知患者出院后需定期复查，一般在术后 1 个月、3 个月、6 个月进行复查，包括尿常规、肾功能、泌尿系统超声等检查。
• 如有不适，如血尿、腰痛、发热等，应及时就诊。
输尿管软镜手术的风险和并发症主要有以下几个方面：
一、术中并发症
1. 输尿管损伤
• 原因：在进镜过程中，如果操作不当，可能会导致输尿管黏膜的擦伤、撕裂甚至穿孔。尤其是在输尿管狭窄、扭曲或结石嵌顿处，更容易发生损伤。
• 表现：可出现血尿、腰痛等症状。如果损伤严重，可能会导致尿液外渗，引起腹部疼痛、发热等。
• 处理：轻度的黏膜损伤一般可自行愈合，给予抗感染、止血等对症治疗即可。严重的输尿管损伤可能需要放置输尿管支架管或进行手术修复。
2. 出血
• 原因：手术过程中可能会损伤输尿管或肾脏的血管，导致出血。此外，激光碎石时也可能引起周围组织的出血。
• 表现：主要表现为血尿，严重时可出现血凝块堵塞尿路，引起肾绞痛、排尿困难等。
• 处理：一般情况下，少量出血可通过保守治疗，如应用止血药物、持续膀胱冲洗等。如果出血严重，可能需要进行介入栓塞治疗或手术止血。
3. 感染
• 原因：手术过程中可能会将细菌带入尿路，或者由于结石内部的细菌释放，导致术后感染。患者术前如果存在尿路感染未得到有效控制，也容易发生术后感染。
• 表现：可出现发热、寒战、腰痛、尿频、尿急、尿痛等症状。严重的感染可能会引起脓毒血症，危及生命。
• 处理：术前应积极控制尿路感染，术后给予抗感染治疗。如果感染严重，需要根据药敏试验结果选择敏感抗生素，并进行积极的支持治疗。
二、术后并发症
1. 输尿管狭窄
• 原因：输尿管损伤、炎症反应、结石嵌顿时间过长等因素都可能导致输尿管狭窄。
• 表现：可出现腰痛、肾积水等症状，严重时可影响肾功能。
• 处理：轻度狭窄可通过放置输尿管支架管进行扩张，定期复查。如果狭窄严重，可能需要进行手术治疗，如输尿管狭窄段切除吻合术。
2. 石街形成
• 原因：较大的结石被击碎后，如果碎石排出不畅，可能会在输尿管内堆积形成石街。
• 表现：主要表现为腰痛、血尿、排尿困难等。如果石街堵塞严重，可能会导致肾功能损害。
• 处理：可通过多饮水、增加活动量、应用排石药物等促进碎石排出。如果石街不能自行排出，可能需要再次进行手术治疗。
3. 肾功能损害
• 原因：手术过程中如果出现输尿管梗阻、感染、出血等情况，可能会影响肾脏的血液供应和尿液排泄，导致肾功能损害。
• 表现：可出现血肌酐升高、尿量减少等症状。
• 处理：术后应密切观察肾功能变化，及时处理并发症。如果肾功能损害严重，可能需要进行透析等治疗。
总之，输尿管软镜手术虽然是一种微创手术，但仍存在一定的风险和并发症。患者在术前应充分了解手术的风险，积极配合医生进行术前准备和术后护理，以降低并发症的发生风险。
输尿管软镜手术是一种用于诊断和治疗泌尿系统疾病的微创手术方法，主要用于处理输尿管上段和肾脏内的结石等病变。
一、手术原理
输尿管软镜是一种纤细、可弯曲的内窥镜，通过人体自然腔道（尿道、膀胱、输尿管）进入肾脏集合系统。利用软镜末端可弯曲的特点，能够到达肾脏内各个肾盏，找到结石或病变部位。然后，使用激光等能量设备将结石击碎成小块，使其能够自行排出或通过套石篮等工具取出。
二、手术适应症
1. 输尿管上段结石：尤其是直径小于 2 厘米的结石，输尿管软镜手术具有较高的成功率和较少的并发症。
2. 肾结石：对于直径小于 2 厘米的肾结石，输尿管软镜手术是一种有效的治疗方法。特别是对于一些特殊类型的肾结石，如肾下盏结石、肥胖患者的肾结石等，输尿管软镜手术具有独特的优势。
3. 其他情况：如不明原因的血尿、上尿路肿瘤的诊断等。
三、手术过程
1. 术前准备：
• 患者需要进行全面的身体检查，包括血常规、尿常规、肝肾功能、凝血功能、心电图等，以评估患者的身体状况是否适合手术。
• 术前需要禁食禁水，通常在手术前 6-8 小时开始禁食，4 小时开始禁水。
• 根据患者的具体情况，医生可能会给予患者一些药物，如抗生素、解痉药等，以预防感染和缓解输尿管痉挛。
2. 麻醉与体位：
• 输尿管软镜手术通常采用全身麻醉或硬膜外麻醉。
• 患者取截石位，即仰卧位，双腿分开并抬高，以便医生操作。
3. 手术操作：
• 消毒铺巾后，将输尿管硬镜经尿道外口插入膀胱，然后沿着输尿管口逐渐上行，直至到达输尿管上段。在这个过程中，医生需要小心操作，避免损伤尿道和输尿管黏膜。
• 如果输尿管硬镜能够顺利到达结石部位，可以尝试使用硬镜将结石推入肾脏，然后再使用输尿管软镜进行处理。如果硬镜无法到达结石部位，可以直接使用输尿管软镜进行手术。
• 将输尿管软镜经硬镜通道插入输尿管上段或肾脏集合系统，找到结石后，使用激光等能量设备将结石击碎成小块。对于较大的结石碎片，可以使用套石篮等工具取出。
• 手术结束后，通常会在输尿管内放置一根双 J 管，起到支撑输尿管、引流尿液、促进输尿管黏膜修复等作用。双 J 管一般需要在术后 2-4 周左右通过膀胱镜取出。
四、手术优势
1. 微创手术：输尿管软镜手术通过人体自然腔道进行操作，无需开刀，创伤小，术后恢复快，患者的痛苦也相对较小。
2. 适应症广：适用于多种泌尿系统疾病，尤其是对于一些特殊类型的结石和病变，具有独特的优势。
3. 安全性高：手术过程中对周围组织的损伤较小，并发症的发生率相对较低。
4. 美观：由于手术无需开刀，术后不会在身体表面留下明显的疤痕，符合患者的美观需求。
五、术后注意事项
1. 休息与活动：术后患者需要卧床休息一段时间，避免剧烈运动和重体力劳动。一般在术后 1-2 天可以逐渐下床活动，但要注意避免过度劳累。
2. 饮食：术后患者需要禁食禁水一段时间，待肠道功能恢复后，可以逐渐恢复饮食。饮食应以清淡、易消化为主，避免食用辛辣、刺激性食物。
3. 观察症状：术后患者需要密切观察自己的症状，如有无血尿、疼痛、发热等异常表现。如果出现异常情况，应及时告知医生。
4. 按时复查：术后患者需要按照医生的要求进行复查，包括尿常规、肾功能、泌尿系统超声等检查，以了解手术效果和身体的恢复情况。
总之，输尿管软镜手术是一种安全、有效的微创手术方法，对于输尿管上段结石和肾结石等泌尿系统疾病具有较好的治疗效果。但手术也存在一定的风险和并发症，患者在选择手术方法时，应与医生充分沟通，根据自己的具体情况选择最适合的治疗方案。
展开更多
