疾病介绍:朗格汉斯细胞组织细胞增生症，是一种以单核细胞、巨噬细胞和树突状细胞的病理性异常增生，及聚集为表现的罕见病。主要表现为致病性朗格汉斯细胞的克隆性增生，及细胞因子过量产生。在各个年龄阶段均可发生，多见于儿童，发病高峰期为1～4岁。该病临床表现多样，发作过程长，难以预测，轻者仅累及皮肤及骨骼，重者可累及多个器官并造成重要脏器功能损害。临床表现可自发性消退、慢性反复发作，或疾病迅速进展导致死亡。需结合临床表现、实验室检查、影像学检查和组织病理检查综合进行诊断。本病的治疗方式多取决于发病部位，一般采用局部治疗联合全身治疗。根据患儿累及部位、病情严重程度，预后差异较大，严重者可危及生命。

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