始基子宫主要表现为无月经及不孕等。无宫腔和无子宫内膜的患者可出现原发性闭经（即年满18岁或第二性征发育成熟2年以上仍无月经来潮）、不能受孕等症状；有宫腔和子宫内膜的患者，若宫腔闭锁或无阴道，可有周期性、进行性下腹痛等。