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南通医学院附属医院法洛四联症,肺动脉瓣缺如专家

简介:

南通大学附属医院由清末状元张謇先生创建于1911年,是一所省属综合性教学医院,苏中地区的医疗保健中心,1994年被卫生部首批评定为三级甲等医院,1998年被确定为国际紧急救援中心网络医院。医院位于南通市西寺路20号与濠河相邻,环境优美,设施先进。占地面积9.1万平方米,建筑面积153466平方米,开放床位2016张。拥有34个临床科室,17个医技科室,20个研究室、实验室。2013年门急诊155.95万人次;出院病人72183人次;手术33518台次。现有职工2800余名,其中正高级职称200人,享受国务院特殊津贴专家25人,博士生导师7人,硕士生导师208人。多年来,医院坚持以病人为中心的服务宗旨,注重内涵建设,夯实基础管理,改进医疗质量,提升服务水平,保障医疗安全,落实社会责任,赢得社会各界广泛认同,先后荣获全国卫生系统先进集体、全国医院管理年活动先进单位、全国医院文化建设先进单位、全国纪检监察纠风工作先进集体、全国模范职工之家、全国医药卫生系统创先争优活动先进集体、省卫生系统先进集体、省医院管理年活动先进单位、省、市文明单位、省卫生系统先进党组织、市民主评议政风行风先进单位、市无红包医院创建工作先进单位等荣誉,连续多年获得省厅直单位综合目标考核一等奖,病人满意度保持在较高水平。医院注重科技创新、人才培养。内科学、外科学为江苏省重点学科;手外科学为江苏省临床医学研究中心;手外科学、眼科学、神经病学为江苏省医学重点学科;眼科、检验科、普外科、骨科、消化内科、血液内科、心血管内科、神经内科、皮肤性病科、肾脏内科、呼吸内科、妇产科、急诊科、影像科、神经外科、耳鼻咽喉科、心胸外科、肿瘤科等18个专科为江苏省临床重点专科。医院被批准为国家级博士后科研工作站,临床医学为南通大学博士学位授权一级学科。拥有江苏省科教兴卫工程医学领军人才暨创新团队6个,医学重点人才4人;江苏省有突出贡献中青年专家3人;省333高层次人才培养工程第二层次培养对象4人、第三层次培养对象20人,江苏省青蓝工程创新团队1个;省六大人才高峰资助对象53人;市226高层次人才培养工程第一层次培养对象6人、第二层次培养对象19人、第三层次培养对象34人。临床常规开展介入治疗、微创手术、人工关节置换和亲子鉴定等高新诊疗技术。医院基础设施完备,达到基本现代化水平。住院环境温馨舒适,诊疗流程便捷合理。拥有3.0T核磁共振扫描仪、64排螺旋CT机、SPECT、全数字化多功能胃肠造影机、全数字化平板乳腺摄影机、准分子激光治疗仪、平板DSA、多功能数字摄影机(DR)、直线加速器等大型医疗仪器设备330余台。建设有放射科信息系统(RIS)、影像归档与传输系统(PACS)、实验室信息系统(LIS)和临床信息系统(CIS)等。医院分别与日本国半田市市立半田病院、德岛大学医学部及韩国釜山康安医院缔结为友好关系;同时与欧美国家医学界保持着广泛的国际交流与合作。百年传承,院古人新,医海浩瀚,百舸争流。作为苏中地区的医疗保健中心,通大附院秉承大医精诚,以宏慈善的院训精神,坚持以优美的环境、先进的设施、精湛的技术、温馨的服务为一方百姓的健康保驾护航。是一种常见的先天性心脏畸形,其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚,胚胎发育异常,心脏,手术治疗,法洛三联症,艾森曼格综合征,右心室双出口,大动脉错位,合理膳食,摄入高蛋白、高维生素、低脂肪的食物,避免暴饮暴食,胸部X线,超声心动图和彩色多普勒,心电图检查,心导管检查,。

王青欣 副主任医师

不孕不育,月经失调,反复流产

好评 100%
接诊量 48
平均等待 15分钟
擅长:不孕不育,月经失调,反复流产
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刘浩 副主任医师

小儿耳鼻喉科常见病的诊断及治疗,如小儿腺样体肥大引起的面部发育及因其引起的听力下降等常见病的诊疗等等;熟练开展常规手术,擅长对耳鼻喉科疑难杂症的诊疗。

好评 -
接诊量 12
平均等待 30分钟
擅长:小儿耳鼻喉科常见病的诊断及治疗,如小儿腺样体肥大引起的面部发育及因其引起的听力下降等常见病的诊疗等等;熟练开展常规手术,擅长对耳鼻喉科疑难杂症的诊疗。
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陈建乐 主任医师

擅长肺癌、食管癌、纵隔、胸壁疾病的诊断及微创手术治疗。近年来,致力于肺部小结节诊治及食管癌的微创治疗研究。尤其擅长单孔胸腔镜技术、胸腔镜肺段肺亚段切除术、全胸腹腔镜食管癌根治术。

好评 100%
接诊量 5
平均等待 -
擅长:擅长肺癌、食管癌、纵隔、胸壁疾病的诊断及微创手术治疗。近年来,致力于肺部小结节诊治及食管癌的微创治疗研究。尤其擅长单孔胸腔镜技术、胸腔镜肺段肺亚段切除术、全胸腹腔镜食管癌根治术。
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韩庆林 主任医师

擅长足踝脚踝畸形矫正,陈旧骨折创伤的治疗,踝关节运动损,跌打损伤,跌打扭伤等疾病治疗。

好评 -
接诊量 2
平均等待 -
擅长:擅长足踝脚踝畸形矫正,陈旧骨折创伤的治疗,踝关节运动损,跌打损伤,跌打扭伤等疾病治疗。
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王嘉伟 副主任医师

妇产科常见疾病的诊治,妇科炎症,妇科肿瘤,产科合并症:妊娠期糖尿病,孕期体重管理,妊娠合并宫颈功能不全,臀位外倒转,难产助产等。

好评 100%
接诊量 209
平均等待 15分钟
擅长:妇产科常见疾病的诊治,妇科炎症,妇科肿瘤,产科合并症:妊娠期糖尿病,孕期体重管理,妊娠合并宫颈功能不全,臀位外倒转,难产助产等。
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曹鑫 副主任医师

贫血,淋巴瘤,骨髓瘤,白血病等血液病的诊治

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擅长:贫血,淋巴瘤,骨髓瘤,白血病等血液病的诊治
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李海英 主任医师

儿科常见病如呼吸道(发热,咳嗽,气管炎,肺炎),消化道(呕吐,腹泻,腹痛),感染性疾病(各种病毒、细菌、支原体、真菌感染),过敏免疫性疾病(湿疹,喘息,过敏性紫癜)。免疫力低下调理,常见病的药物及非药物治疗及儿童保健。

好评 100%
接诊量 8
平均等待 30分钟
擅长:儿科常见病如呼吸道(发热,咳嗽,气管炎,肺炎),消化道(呕吐,腹泻,腹痛),感染性疾病(各种病毒、细菌、支原体、真菌感染),过敏免疫性疾病(湿疹,喘息,过敏性紫癜)。免疫力低下调理,常见病的药物及非药物治疗及儿童保健。
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徐美荣 主任医师

乳腺、甲状腺,胃肠外科及普外科各种病症

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:乳腺、甲状腺,胃肠外科及普外科各种病症
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邓艳 主任医师

妇科炎症、内分泌,以及高危产科

好评 -
接诊量 3
平均等待 -
擅长:妇科炎症、内分泌,以及高危产科
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陆小华 副主任医师

擅长恶性肿瘤及外周血管疾病的介入治疗

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长恶性肿瘤及外周血管疾病的介入治疗
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患友问诊

患者在四维彩超检查中发现胎儿左心室有一个0.2的强回声光点,后续b超检查显示可能存在室缺。医生解释了强回声光点与室缺的区别,并表示大多数室缺可以愈合或通过手术治疗,但如果是法洛氏四联症等严重心脏畸形,可能需要引产。
62
2024-10-18 12:51:18
怀孕中发现胎儿可能有法洛四联症,担心孩子的健康和未来的治疗,希望了解更多信息。
31
2024-10-18 12:51:18
我想了解法鲁四联症为什么会引起肺动脉高压,并且我正在服用一些药物,希望知道它们是否适合我的情况。患者女性20岁
22
2024-10-18 12:51:18
我患有法洛氏四联症,最近水肿严重,想问有没有什么药可以缓解?
13
2024-10-18 12:51:18
我在几年前做了法式四联症手术,但手术未成功,目前偶尔有烦燥、气短和脾气大的症状,想知道是否可以接种疫苗?
9
2024-10-18 12:51:18
法洛四联症是一种先天性心脏病,涉及多种血管畸形,手术治疗较为复杂,需要分次进行。手术成功率和对寿命的影响取决于多种因素,包括手术技术和患者的具体情况。
43
2024-10-18 12:51:18
法洛四联症是一种先天性心脏病,主要表现为心脏的四个主要结构(心房、心室、肺动脉和主动脉)存在缺陷。这种疾病可能导致宝宝出现反复呼吸道感染和体重不增等问题,需要及时手术治疗。
52
2024-10-18 12:51:18
我怀孕25周,胎儿的肺部大小是否正常?做过唐氏筛查,结果显示低风险,但三维检查结果显示可能有法洛四联症,会有哪些风险?患者女性26岁
9
2024-10-18 12:51:18
孩子法洛四联症术后十年,肺动脉回流446,是否需要再次手术?
57
2024-10-18 12:51:18
孩子有心脏病,生长发育不良,活动久了或哭闹时嘴唇发紫,想了解是否需要手术?
1
2024-10-18 12:51:18

科普文章

怀孕后通过超声检查、羊水穿刺、羊水AFP测定、心脏磁共振成像,了解胎儿是否存在法洛氏四联症。

1.超声检查:超声检查是怀孕常用的检查方法之一,可以评估胎儿的心脏结构和功能,通过超声检查了解胎儿心脏是否存在心室间隔缺损、主动脉狭窄、肺动脉狭窄、右心室肥厚等特征。

2.羊水穿刺:羊水穿刺是从子宫中抽取一小部分羊水,进行胎儿染色体分析和其他遗传异常的筛查,了解胎儿是否存在与法洛氏四联症相关的遗传异常。

3.羊水AFP(甲胎蛋白)测定:羊水(AFP)测定是一种筛查方法,评估胎儿是否存在神经管缺陷等问题,尽管它不能直接检测法洛氏四联症,但它可以作为其他遗传异常的指示器。

4.心脏磁共振成像(MRI):怀疑胎儿患法洛氏炎症的几率比较大,可能会建议进行胎儿心脏MRI检查,以更详细评估胎儿心脏的结构和功能。

以上检查只能提供初步的诊断信息,具体的要由专业医生进行综合评估和确诊,建议去正规医院就诊和咨询。

#法洛[法乐]四联症#法洛氏四联症#法洛四联症
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    如果孩子出生后出现皮肤粘膜的发青,特别是口唇黏膜,指甲等部位出现青紫,哭闹是加重,就要注意紫绀性心脏病的可能,最常见的为法洛四联症。
 
法洛失恋症的诊断要点
 
   1.从临床症状来看,表现为皮肤粘膜的发绀,特别在婴儿哭闹,吃奶,排便等情况下会出现紫绀加重,甚至出现抽搐或晕厥,年龄大的孩子可有蹲踞现象,也就是行走时常主动下蹲,并有头疼,头昏的现象,由于血液粘稠度高,易引起脑血栓,可出现偏瘫,若为细菌性栓子,可形成脑脓肿。出现抽搐发热等。
 
2.医生从查体上看可发现心前区隆起,胸骨左缘第2~4肋间可触及细微的震颤,心界可以扩大,胸骨左缘第2~4类间可闻及喷射性收缩期杂音,肺动脉第二音减弱或消失,有长期发氧可引起杵状指。
 
3.血液方面的检查可发现血常规,红细胞计数,红细胞比容和血红蛋白明显增高。
 
4.X线可发现心脏大小正常或稍增大,心尖圆鈍上翘,肺动脉段凹陷,心影儿呈靴形改变,肺纹理减少,肺野清晰。
 
5.心脏超声可发现主动脉内径增宽,骑跨于室间隔之上,右心室,右心房内径增大,右心室流出道狭窄及肺动脉发育不良,可见骑跨的主动脉同时接受从左,右心室注入的血液。
 
6.心电图可见电轴右偏,右心室肥大,左心房肥大严重时可见P波高尖。
#法洛[法乐]四联症#法洛氏四联症
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     法洛四联症是严重的紫绀型先天性心脏病,畸形比较多,包括4种畸形(1)肺动脉狭窄,以漏斗部狭窄为多见(2)主动脉骑跨,主动脉骑跨于室间隔之上(3)室间隔缺损,多为膜部缺损(4)右心室肥厚,为肺动脉狭窄后,右心室负荷增加的结果。
 
   法洛四联症宝宝手术之后的预后和宝宝手术的时间,手术的方法以及手术前宝宝的营养状态等都有一定的关系,如果手术成功的话,宝宝在解剖上和正常孩子没有任何区别,但是还需要精心的护理,注意动态的观察心电图以及心脏彩超,注意心功能的情况,活动耐量也不要和正常人一样,适当减少。
 
法洛四联症的内科治疗包括哪些?
 
  1.注意防止并发症    如预防感染,防止感染性心内膜炎及脑脓肿的发生,平时多饮水,尤其是气温高、多汗或腹泻、脱水的情况下,更应该及时补充液体,防止脑血栓形成。
 
2.缺氧发作的处理   缺氧发作时应立即吸氧,将患儿双膝尽量与胸部靠近即胸膝卧位,静脉给予心得安每公斤体重0.1毫克或者去氧肾上腺素每公斤体重0.05毫克静脉注射,解除漏斗部痉挛,必要时吗啡每公斤体重0.1~0.2毫克皮下注射镇静镇痛,由于缺氧可能发生代谢性酸中毒,应立即5%碳酸氢钠每公斤体重1~5毫升稀释成1.4%浓度静脉注射,以纠正酸中毒。反复缺氧发作者可给予心得安每公斤体重每日1~3个毫克分三次口服。药物不能控制者应考虑及早手术治疗。平时要注意纠正贫血,防治感染,保持患儿安静,避免诱发缺氧发作。
#法洛氏四联症#单心室#肺细动脉狭窄引起的心脏病[阿耶萨氏综合征]
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1.有一些类型的先天性心脏病的孩子会有口唇发青。但不是所有的先天性心脏病的孩子都会有口唇发青。也不是所有的口唇发青的孩子都有先天性心脏病。但需要明确一点,如果发现孩子口唇发青,首先要考虑先天性心脏病的可能,需要进一步做心脏彩超鉴别。
 
2.青紫型先天性心脏病一定具有口唇发青,常见的有完全性大动脉转位,法洛氏四联症,肺静脉畸形,左型大动脉转位,右室双出口不伴肺动脉狭窄,完全性肺动脉畸形回流,动脉单干,单心室。
 
   一些无青紫型的先天性心脏病,存在左向右分流,如房间隔缺损,室间隔缺损,这种情况没有口唇发青的情况,但是如果病情进展到一定程度,右心房或者右心室的压力增大,超过左心房和左心室,出现右向左分流时,也可以出现口唇发青。
 
3.不是很复杂的先天性心脏病,一般通过心脏彩超都能做筛查,必要的时候也需要做心导管及心血管造影等的检查。x线检查以及心电图的检查也能发现心脏的异常。
 
4.口唇发青除了心脏的问题之外,还可以有支气管肺发育的异常或者呼吸道的炎症,以及神经系统疾病等,口唇发青说明孩子已经到了乏氧的阶段,血氧饱和度低于正常,是一定需要带孩子到医院进一步检查的。可进一步查肺部CT或者胸部支气管重建以及脑电图等检查。
#法洛四联症,肺动脉瓣缺如#法洛四联症
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概述

法洛四联症是联合的先天性心血管畸形,包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉右位(主动脉骑跨于缺损的室间隔上)、右室肥大四种异常,是最常见的发绀型先天性心脏病,在成人先天性心脏病中所占比例接近 10%。

诊断

根据临床表现、 X 线及心电图检查可提示本症,超声心动图检查基本上可确定诊断。

治疗

未经手术而存活至成年的本症病人,唯一可选择的治疗方法为手术纠正畸形,手术危险性较儿童期手术为大,但仍应争取手术治疗。近年来,随着先心病介入治疗技术的迅速发展,目前介入治疗已成为先心病治疗的重要手段,导管介入与外科手术相结合镶嵌治疗法洛四联症,大大提高了病人救治的机会。

#法洛四联症,肺动脉瓣缺如#法洛四联症
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概述

法洛四联症是联合的先天性心血管畸形,包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉右位(主动脉骑跨于缺损的室间隔上)、右室肥大四种异常,是最常见的发绀型先天性心脏病,在成人先天性心脏病中所占比例接近 10%。

病理生理

由于室间隔大缺损,左、右心室压力相等,相当于一个心室向体循环及肺循环排血,右心室压力增高,但由于肺动脉狭窄,肺动脉压力不高甚至降低,大量右心室血流经骑跨的主动脉进入体循环,使动脉血氧饱和度明显降低,出现青紫并继发红细胞增多症。

临床表现

主要是自幼出现的进行性青紫和呼吸困难,易疲乏,劳累后常取蹲踞位休息。严重缺氧时可引起晕厥,长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全。病人除明显青紫外,常伴有杵状指(趾)。心脏听诊肺动脉瓣第二心音减弱以至消失,胸骨左缘常可闻及收缩期喷射性杂音。脑血管意外(如脑梗死)、感染性心内膜炎、肺部感染为本病常见并发症。

也可能是腱鞘巨细胞瘤

#重症哮喘#过敏性鼻炎伴哮喘
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支气管哮喘是呼吸系统最常见的疾病,患者经过系统规范的治疗可以达到完全控制,达到完全控制的哮喘患者没有任何症状,生活和工作与正常人一样没有任何影响。

20 年来,随着“全球哮喘防治创议( global initiative for asthma GINA ”及中国“支气管哮喘防治指南”的发布,支气管哮喘在治疗上已经取得了突飞猛进的进步,依从性好的患者,遵从医生的医嘱坚持用药的患者可以达到哮喘的完全控制或良好控制。

支气管哮喘治疗用药大体上可以分为两大类:控制药物和缓解药物。

控制药物主要包括:吸入 性糖皮质激素 、长效 β2 受体激动剂 、常用的前两者联合制剂如:沙美特罗替卡松粉吸入剂、布地奈德福莫特罗粉吸入剂、倍氯米松福莫特罗气雾剂、糠酸氟替卡松 维兰特罗粉 ,以及还有孟鲁司特钠片、全身性 激素、 缓释茶碱、 甲磺司特、色甘酸钠 等。

缓解药物主要包括:速效吸入(如沙丁胺醇气雾剂)和短 效口服 β2 受体激动剂、吸入性抗胆碱能药物、短效茶碱和全身性激素等

支气管哮喘患者需要长期使用控制药物,尤其是吸入激素加长效 β2 受体激动剂 的联合制剂,是临床应用最广泛的哮喘控制药物。

专科医生会根据患者病情的严重程度选择不同剂量的药物,来控制和维持哮喘患者的病情。

患者病情控制的好不好,是否需要调整用药剂量,需要根据哮喘控制测试( ACT )问卷来进行评估。

哮喘控制测试问卷,是以问卷的形式来了解哮喘患者在过去 4 周内患者的症状、用药及感受等,具体详见下面问卷评估表。

哮喘控制测试评分方法:

第一步:记录每个问题的得分;

第二步:将每一题的分数相加得出总分;

第三步: ACT 评分的意义:

评分 20~25分,代表 患者的 哮喘控制良好 ,需要继续维持目前方案治疗,部分患者经专科医生评估后可以考虑降阶梯治疗

评分为 16~19分,代表哮喘控制不佳 ,需要专科医生进行评估,调整患者用药剂量,升阶梯治疗或更改用药方案

评分为 5~15分,代表 患者的 哮喘控制很差 ,多数情况需要住院进行调整方案,尽快控制患者的病情。

支气管哮喘是可以完全控制好的疾病,临床上有一套相对复杂、不断更新的诊疗方案,需要专科医生进行综合评估、系统治疗,更需要患者的积极配合,提高对哮喘疾病的认识,才能获得最佳治疗效果。

 

参考文献:支气管哮喘防治指南( 2020 年版)。中华结核和呼吸杂志, 2020 43 12 ): 1023-1048.

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