广西医科大学第一附属医院成立于1934年,是广西首家三级甲等综合医院,拥有丰富的医疗资源和先进的技术。医院在血栓性微血管病(TMA)等疾病的治疗上具有显著的专业优势。医院设有国家级重点专科和广西临床重点专科,配备46个临床科室、71个病区及19个医技科室,致力于为患者提供优质的医疗服务。在血栓性微血管病(TMA)等疾病的治疗上,医院拥有一支高水平的专家团队,采用创新诊疗技术,如儿童亲体肝脏移植技术、心血管介入治疗技术等,为患者带来康复希望。医院还积极开展“互联网+医疗”服务,为患者提供便捷的就医体验。广西医科大学第一附属医院将继续致力于血栓性微血管病(TMA)等疾病的研究与治疗,为患者的健康保驾护航。血栓性微血管病(thromboticmicroangiopathy,TMA)是一组急性临床综合征,呈微血管病性溶血性贫血、血小板减少及由于微循环中血小板血栓造成的器官受累的表现。微血管主要是指微小动脉、毛细血管和微小静脉,其突出的病理特点为小血管内皮细胞病变,表现为内皮细胞肿胀、管腔狭窄,部分小血管腔内可见血栓形成。虽然病理上微血管的病变一致,但病因多种多样,其发病机制也不相同。,病因多种多样,其发病机制也不相同。,微血管,一旦诊断成立就应该进行早期的对症治疗,包括使用血浆置换、血液净化治疗,或者是去除可能的病因,才能降低死亡以及长期后遗症的危险。,无,无,1.血常规 表现为溶血性贫血和血小板减少等,血小板可降至(10?20)X109/L。 2.血清抗蛋白酶 血浆中ADAMTS13活性降低:常低于健康人的5%。 3.尿常规 多数表现为镜下血尿,可伴有少量白细胞,尿蛋白多数在1~2g/d,以及在短时间内血清尿酸、尿素氮和肌酐水平的轻至中度升高。 4.病理学检查 主要表现为肾小球内皮细胞增生肿胀,内皮下间隙增大,含有蓬松样的绒毛样物质。毛细血管壁增厚、管腔闭塞,毛细血管腔内充满微血栓,系膜基质增宽,可伴有少量炎症细胞浸润。免疫荧光检查可见纤维蛋白原、纤维蛋白,以及IgM和补体C3在毛细血管壁、内皮下、系膜区和血管壁沉积。电镜可见毛细血管内皮细胞增生、内皮细胞肿胀,以及从基膜脱落,内皮下可见颗粒状电子致密物沉积,管腔内可见红细胞碎片、血小板及凝聚的纤维素等。,。