广西医科大学第一附属医院创建于1934年,是广西首家三级甲等综合医院、广西医科大学直属附属医院,广西临床医疗、医学教育、医学研究、医疗保健的中心,是全国文明单位、全国卫生计生系统先进集体、全国百佳医院、全国百姓放心示范医院、全国人文爱心医院、全国爱婴医院,是中国-东盟医院合作联盟主席单位、中国-东盟医学人才培养合作单位。医院编制床位2750张,临床科室46个,病区71个,医技科室19个。2022年医院门急诊量387.83万人次,出院人数13.54万人次,手术台数7.29万台,平均住院日7.26天。医院在职职工4671人,其中博士525人,硕士1081人,高级职称975人。拥有国家级高层次人才1人,国家突出贡献中青年专家2人,享受国务院特殊津贴专家40人,省部级人才60人,厅局级人才65人。医院综合实力引领广西赶超一流,2020年、2021年度全国三级公立医院绩效考核分别位列第44名、第43名,连续10年位列复旦“中国医院综合排行榜”华南前三,2021年度中国医院科技量值位列全国第81位、2021届中国顶级医院百强榜第74位。医院拥有国家重点专科(含建设项目)17个,广西临床重点专科(含建设项目)28个,广西各类重点学科31个。2021年复旦大学医院管理研究所发布的排行榜中,36个专科位列华南区前五(共收录42个)。医院聚焦疑难危重症创新诊疗技术,在地中海贫血、肝癌、鼻咽癌等地方病及心血管疾病等高发病、常见病的防治技术特色鲜明、优势明显。其中,地贫防治研究促进形成“广西模式”并推广全国,在“一带一路”尤其东盟国家形成广泛影响;儿童亲体肝脏移植技术达到世界先进水平;心血管介入治疗技术、微创主动脉瓣置换技术、骨与软组织再生技术、加速康复外科(ERAS)及腹腔镜技术、机器人手术等多项医疗技术处于国内外先进水平。“互联网+医疗”时代,医院获广西首批互联网医院牌照,率先上线了互联网医院3.0版,打造了“互联网+医疗健康”线上线下一体化平台,开创双线融合服务新模式,为患者提供高效便捷的就医服务。医院是广西医科大学第一临床医学院,有临床医学本、硕、博完备的人才培养体系和12000㎡的临床医学模拟培训中心,是首批国家临床教学培训示范中心、首批国家肿瘤多学科诊疗试点医院、中国医师协会腹腔镜外科医师培训基地、中国医师协会消化内镜医师培训基地、“一带一路”医学人才培养联盟副理事长单位、国家卫健委人才交流中心“中国-东盟医学人才培养合作单位”、吴阶平医学基金会模拟医学部(广西)培训基地,负责管理临床医学、医学检验技术、儿科学、康复医学、麻醉学、医学影像学、法医学等7个专业,拥有3个国家级一流专业建设点、3个自治区级一流专业建设点。拥有8个国家级专科医师规范化培训基地、25个住院医师规范化培训专业基地的培养培训,拥有《临床技能学》等教育部课程思政示范课程、教学名师和教学团队,面向本科生、研究生、住培生、专培生、进修生、护理人员等,形成集教学、培训、考试、科研一体化的临床能力培训体系,是广西及面向东盟的医学人才培养培训的核心基地。医院现有院士工作站1个,国家中医药科研三级实验室1个,国家级创新引智基地“111计划”1个,国家教育部国际合作联合重点实验室1个,国家卫健委委省共建重点实验室1个,省级重点实验室5个,广西临床医学研究中心9个,广西工程(技术)研究中心4个,广西人才小高地2个,广西高校人才小高地及八桂学者6个,广西高校高水平创新团队及卓越学者5个,广西自然科学基金创新研究团队3个。近四年获广西科学技术特别贡献奖、广西科技进步奖、广西自然科学奖共计27项,其中特别贡献奖2项。医院搭建了中国-东盟跨境医疗合作生态圈,与东盟国家重点医院开展友好合作,搭建了中国-东盟医疗保健合作中心(广西)、中国-东盟远程医疗中心、中国-东盟医学人才培养单位、中国-东盟跨境医疗合作平台、中国-东盟医院合作联盟等系列平台,与东盟国家开展国际交流与合作形成了鲜明特色。当前,医院围绕高质量发展建设“三中心一平台”,即:区域疑难危重症诊疗中心、区域高发病常见病医学研究中心、区域临床医学人才培养培训中心、区域性国际化医学合作交流平台,积极助力“健康广西”和“一带一路”建设。儿童孤独症是广泛性发育障碍的一种亚型,以男性多见,起病于婴幼儿期,主要表现为不同程度的言语发育障碍、人际交往障碍、兴趣狭窄和行为方式刻板。约有3/4的患者伴有明显的精神发育迟滞,部分患儿在一般性智力落后的背景下某方面具有较好的能力。 该症患病率3~4/万。但近年报道有增高的趋势,据美国国立卫生研究院精神健康研究所(NIMH)的数据,美国孤独症患病率在1‰~2‰。国内未见孤独症的全国流调数据,仅部分地区作了相关报道,如2010年报道,广东孤独症患病率为0.67%,深圳地区高达1.32%。,尚不清楚,可能与以下因素有关: 1.遗传 遗传因素对孤独症的作用已趋于明确,但具体的遗传方式还不明了。 2.围生期因素 围生期各种并发症,如产伤、宫内窒息等较正常对照组多。 3.免疫系统异常 发现T淋巴细胞数量减少,辅助T细胞和B细胞数量减少、抑制-诱导T细胞缺乏、自然杀伤细胞活性减低等。 4.神经内分泌和神经递质 与多种神经内分泌和神经递质功能失调有关。研究发现孤独症患者的单胺系统,如5-羟色胺(5-HT)和儿茶酚胺发育不成熟,松果体-丘脑下部-垂体-肾上腺轴异常,导致5-HT、内啡肽增加,促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌减少。,脑,1.训练干预方法 虽然目前孤独症的干预方法很多,但是大多缺乏循证医学的证据。尚无最优治疗方案,最佳的治疗方法应该是个体化的治疗。其中,教育和训练是最有效、最主要的治疗方法。目标是促进患者语言发育,提高社会交往能力,掌握基本生活技能和学习技能。孤独症患者在学龄前一般因不能适应普通幼儿园生活,而在家庭、特殊教育学校、医疗机构中接受教育和训练。学龄期以后患者的语言能力和社交能力会有所提高,部分患者可以到普通小学与同龄儿童一起接受教育,还有部分患者可能仍然留在特殊教育学校。 目前国际上受主流医学推荐和使用的训练干预方法,为孤独症的规范化治疗提供了方向,这些主流方法主要有 (1)应用行为分析疗法(ABA)主张以行为主义原理和运用行为塑造原理,以正性强化为主促进孤独症儿童各项能力发展。训练强调高强度、个体化、系统化。 (2)孤独症以及相关障碍儿童治疗教育课程(TEACCH)训练该课程根据孤独症儿童能力和行为的特点设计个体化的训练内容,对患儿语言、交流以及感知觉运动等各方面所存在的缺陷有针对性地进行教育,核心是增进孤独症儿童对环境、教育和训练内容的理解和服从。 (3)人际关系训练法包括Greenspan建立的地板时光疗法和Gutstein建立的人际关系发展干预(RDI)疗法。 上述治疗方法在国内一些孤独症康复机构已开展,获取了较好的治疗效果,但还需要进一步研究论证。 2.药物治疗 目前药物治疗尚无法改变孤独症的病程,也缺乏治疗核心症状的特异性药物,但药物可以改善患者的一些情绪和行为症状,如情绪不稳、注意缺陷和多动、冲动行为、攻击行为、自伤和自杀行为、抽动和强迫症状以及精神病性症状等,有利于维护患者自身或他人安全、顺利实施教育训练及心理治疗。常用药物如下: (1)中枢兴奋药物适用于合并注意缺陷和多动症状者。常用药物是哌醋甲酯。 (2)抗精神病药物应小剂量、短期使用,在使用过程中要注意药物副作用,特别是锥体外系副作用 ①利培酮对孤独症伴发的冲动、攻击、激越、情绪不稳、易激惹等情感症状以及精神病性症状有效。②氟哌啶醇对冲动、多动、刻板等行为症状和情绪不稳、易激惹等情感症状以及精神病性症状有效,据报道还可改善社会交往和语言发育障碍。③阿立哌唑、奎硫平、奥氮平等非典型抗精神病药物在控制患者的冲动、攻击和精神病性症状也有效。 (3)抗抑郁药物能减轻重复刻板行为、强迫症,智力障碍,无,1.脑电图 常有脑电图异常,多表现为基本节律慢于正常同龄儿童,多呈慢波发放,典型痫样放电少见,脑电异常区与孤独症大脑功能异常区定位相一致,提示患儿可能存在脑部结构或功能异常,但缺乏特异性。 2.结构磁共振成像(sMRI) 存在脑部结构异常,包括全脑体积增大,颖叶内侧(杏仁核和海马)、基底节、丘脑、脐服体、扣带回、小脑体积的变化,脑皮质厚度及表面积改变。 3.功能磁共振成像(fMRI) 因其具有较高时间与空间分辨力,能快速显示脑功能变化过程,为深入了解孤独症病因提供了重要线索。 4.扩散张量成像(DTI) 患儿脐服体和左侧扣带回FA值增加,认为脑白质完整性的破坏可能严重影响大脑不同区域的连接,是孤独症异常认知的神经基础。 5.磁共振波谱分析(MRS) 枕叶、杏仁核海马区及小脑-乙酞天门冬氨酸(NAA)代谢水平下降,NAA是神经元数量和活性的标志,其水平下降提示神经元丧失或死亡以及代谢率下降。 6.单光子发射断层显像(SPECT) 示孤独症患儿左侧半球局部脑灌注较右侧明显减少,以左侧(或双侧)额叶前部、左侧Broca区和左侧Wernicke区较为常见。Broca区位于额卜回后部,其功能异常是患儿语言障碍的基础。,。