廊坊市人民医院创建于1946年,是一所集医疗、科研、保健、教学于一体的综合性三级甲等医院。两个院区建筑面积共计9.4万平米,编制床位1000张,开放床位1032张,总资产9.21亿元,建有胸痛中心、卒中中心、创伤中心、危重孕产妇救治中心、危重新生儿救治中心。被评为“国家节能减排先进单位”“河北省全科医师转岗培训基地”“河北省市级儿童听力筛查诊治中心”“河北省宫颈癌防控技术培训基地”“省级住院医师规范化培训基地”“廊坊市危重孕产妇救治中心”“廊坊市危重新生儿救治中心”,是廊坊市骨科、血液净化、神经内科等18个市级医疗质量管理与控制中心的挂靠医院。我院现有职工1905人,专业技术人员1626人,其中医生586人,药学61人,护理人员864人,技术人员115人。中层管理人员259人,其中正科级干部70人。具有正高级职称137人,副高级职称281人。博士研究生6人,硕士研究生138人。廊坊市管优秀专家2人,廊坊市有突出贡献中青年专家18人,河北省三三三人才工程第三层次人员6人。职能科室26个,临床科室34个,门诊科室6个,医技科室13个。医院拥有3.0T西门子核磁共振,1.5T东芝核磁共振,GE64排CT、东芝320排CT,飞利浦数字血管造影机,SPET-CT、直线加速器、高压氧舱等大型先进诊疗设备。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。