广西壮族自治区民族医院始建于1954年,前身是桂西壮族自治区人民医院,2013年7月增挂广西医科大学附属民族医院、广西医科大学附属民族临床医学院。医院历经六十九年发展成一座占地5.15万平方米,建筑面积88341.35平方米,集医疗、教学、科研、康复、预防保健和社区服务于一体的国家综合性三级甲等医院。先后荣获“全国百姓放心示范医院”、“国家级爱婴医院”、“全国综合医院中医药工作示范单位”、“全国厂务公开民主管理先进单位”、“国家级节约型公共机构示范单位”、”全国无偿献血促进奖“等荣誉。医院现有职工2300余人,其中正高职称93人,副高职称319人,博士35人(含在读博士),硕士392人。医院拥有各类包括3.0T磁共振、128排CT、大小C臂、SPECT、数字减影血管造影系统、超声胃镜、高清电子胃肠镜、高清腹腔镜、全自动血液分析流水线、全自动生化分析仪、全自动药敏分析仪、进口麻醉工作站、彩色超声诊断仪等百万元以上先进设备106台(套)。医院设有50多个临床医技科室,编制病床1199张,实际开放床位1800张,年门诊量达百万人次,年住院病人5万多人次,年手术量超过1万台次。其中重症医学科为自治区医疗重点学科,重症医学科、护理学科为自治区临床重点专科,呼吸与危重症医学科为自治区医疗卫生重点培育学科,康复医学科、妇科、医学影像科、医学检验科、呼吸与危重症医学科、病理科获批自治区临床重点专科建设项目,普通外科获批自治区临床重点专科培育项目。设立有ECMO救治中心、卒中中心、国家标准化房颤中心(示范中心)、国家标准化高血压中心(示范中心)、国家标准化胸痛中心(示范中心)、国家标准化代谢性疾病管理中心(MMC)、国家级前列腺癌诊疗一体化中心、腹腔镜手术室、导管室、准分子激光眼科视光治疗室、中医肿瘤门诊、老年病学科、全科医学科、疼痛门诊、性病门诊、乳腺疾病专科门诊、内镜诊疗室、体检中心等特色专科。医院除开展常见病的诊疗外,对心脏介入治疗、冠脉搭桥手术、神经血管介入治疗、动脉选择性溶栓治疗、症状性脑动脉狭窄支架植入治疗技术、各种实体肿瘤、腹腔镜手术、关节腔镜手术、脑出血微创手术及各类重症疑难病的研究和治疗已达到国内先进水平和区内一流水平。医院是国家级住院医师规范化培训基地(共设有内科、外科、外科(胸心外科方向)、外科(神经外科方向)、妇产科、儿科、麻醉科、放射科、超声医学科、精神科、全科、康复医学科、重症医学科、骨科、神经内科等15个专业基地),是崇左市临床医学人才小高地,药学部获国家级临床药师培训基地资格;同时也是广西医科大学校外研究生培养基地(共设有全科医学、妇产科学、呼吸内科、神经病学、骨外科学、普通外科学和放射影像学等7个专业)、广西高等医学院校临床教学基地、广西住院医师/专科医师培训基地、广西全科医学教育培训基地,广西中医药大学、右江民族医学院、桂林医学院等区内多所高等医学院校培训与临床实习基地,还承担广西医科大学18门本科课程。每年接收实习生、进修生近800多人。开展各类各级科研立项350多项,科研专利50多项,荣获科研荣誉奖项130多项,SCI期刊发表70余篇。多年来,广西壮族自治区民族医院坚持“一切以病人为中心,全心全意为病人服务”的理念,注重内涵建设,软硬件两手抓。在大力投入引进现代化设备和优秀人才、改善就医环境的同时,抓医德医风,规范医疗服务行为,加大社会监督力度,增加便民服务措施,从而受到群众的广泛赞许,保持了良好的社会声誉。儿童孤独症是广泛性发育障碍的一种亚型,以男性多见,起病于婴幼儿期,主要表现为不同程度的言语发育障碍、人际交往障碍、兴趣狭窄和行为方式刻板。约有3/4的患者伴有明显的精神发育迟滞,部分患儿在一般性智力落后的背景下某方面具有较好的能力。 该症患病率3~4/万。但近年报道有增高的趋势,据美国国立卫生研究院精神健康研究所(NIMH)的数据,美国孤独症患病率在1‰~2‰。国内未见孤独症的全国流调数据,仅部分地区作了相关报道,如2010年报道,广东孤独症患病率为0.67%,深圳地区高达1.32%。,尚不清楚,可能与以下因素有关: 1.遗传 遗传因素对孤独症的作用已趋于明确,但具体的遗传方式还不明了。 2.围生期因素 围生期各种并发症,如产伤、宫内窒息等较正常对照组多。 3.免疫系统异常 发现T淋巴细胞数量减少,辅助T细胞和B细胞数量减少、抑制-诱导T细胞缺乏、自然杀伤细胞活性减低等。 4.神经内分泌和神经递质 与多种神经内分泌和神经递质功能失调有关。研究发现孤独症患者的单胺系统,如5-羟色胺(5-HT)和儿茶酚胺发育不成熟,松果体-丘脑下部-垂体-肾上腺轴异常,导致5-HT、内啡肽增加,促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌减少。,脑,1.训练干预方法 虽然目前孤独症的干预方法很多,但是大多缺乏循证医学的证据。尚无最优治疗方案,最佳的治疗方法应该是个体化的治疗。其中,教育和训练是最有效、最主要的治疗方法。目标是促进患者语言发育,提高社会交往能力,掌握基本生活技能和学习技能。孤独症患者在学龄前一般因不能适应普通幼儿园生活,而在家庭、特殊教育学校、医疗机构中接受教育和训练。学龄期以后患者的语言能力和社交能力会有所提高,部分患者可以到普通小学与同龄儿童一起接受教育,还有部分患者可能仍然留在特殊教育学校。 目前国际上受主流医学推荐和使用的训练干预方法,为孤独症的规范化治疗提供了方向,这些主流方法主要有 (1)应用行为分析疗法(ABA)主张以行为主义原理和运用行为塑造原理,以正性强化为主促进孤独症儿童各项能力发展。训练强调高强度、个体化、系统化。 (2)孤独症以及相关障碍儿童治疗教育课程(TEACCH)训练该课程根据孤独症儿童能力和行为的特点设计个体化的训练内容,对患儿语言、交流以及感知觉运动等各方面所存在的缺陷有针对性地进行教育,核心是增进孤独症儿童对环境、教育和训练内容的理解和服从。 (3)人际关系训练法包括Greenspan建立的地板时光疗法和Gutstein建立的人际关系发展干预(RDI)疗法。 上述治疗方法在国内一些孤独症康复机构已开展,获取了较好的治疗效果,但还需要进一步研究论证。 2.药物治疗 目前药物治疗尚无法改变孤独症的病程,也缺乏治疗核心症状的特异性药物,但药物可以改善患者的一些情绪和行为症状,如情绪不稳、注意缺陷和多动、冲动行为、攻击行为、自伤和自杀行为、抽动和强迫症状以及精神病性症状等,有利于维护患者自身或他人安全、顺利实施教育训练及心理治疗。常用药物如下: (1)中枢兴奋药物适用于合并注意缺陷和多动症状者。常用药物是哌醋甲酯。 (2)抗精神病药物应小剂量、短期使用,在使用过程中要注意药物副作用,特别是锥体外系副作用 ①利培酮对孤独症伴发的冲动、攻击、激越、情绪不稳、易激惹等情感症状以及精神病性症状有效。②氟哌啶醇对冲动、多动、刻板等行为症状和情绪不稳、易激惹等情感症状以及精神病性症状有效,据报道还可改善社会交往和语言发育障碍。③阿立哌唑、奎硫平、奥氮平等非典型抗精神病药物在控制患者的冲动、攻击和精神病性症状也有效。 (3)抗抑郁药物能减轻重复刻板行为、强迫症,智力障碍,无,1.脑电图 常有脑电图异常,多表现为基本节律慢于正常同龄儿童,多呈慢波发放,典型痫样放电少见,脑电异常区与孤独症大脑功能异常区定位相一致,提示患儿可能存在脑部结构或功能异常,但缺乏特异性。 2.结构磁共振成像(sMRI) 存在脑部结构异常,包括全脑体积增大,颖叶内侧(杏仁核和海马)、基底节、丘脑、脐服体、扣带回、小脑体积的变化,脑皮质厚度及表面积改变。 3.功能磁共振成像(fMRI) 因其具有较高时间与空间分辨力,能快速显示脑功能变化过程,为深入了解孤独症病因提供了重要线索。 4.扩散张量成像(DTI) 患儿脐服体和左侧扣带回FA值增加,认为脑白质完整性的破坏可能严重影响大脑不同区域的连接,是孤独症异常认知的神经基础。 5.磁共振波谱分析(MRS) 枕叶、杏仁核海马区及小脑-乙酞天门冬氨酸(NAA)代谢水平下降,NAA是神经元数量和活性的标志,其水平下降提示神经元丧失或死亡以及代谢率下降。 6.单光子发射断层显像(SPECT) 示孤独症患儿左侧半球局部脑灌注较右侧明显减少,以左侧(或双侧)额叶前部、左侧Broca区和左侧Wernicke区较为常见。Broca区位于额卜回后部,其功能异常是患儿语言障碍的基础。,。