钦州市职业病防治院是北部湾沿海地区唯一一所职业病专科防治院,以国家三级甲等综合医院强大的技术力量为基础,以职业健康检查诊断和治疗康复为主要特色,开设职业中毒、尘肺、放射病、物理因素损伤、职业健康监护等专业,开放病床200张,拥有全自动生化分析仪、CR、DR、高压氧仓、彩超等与职业病检查相关的先进设备100多台件,总价值2000多万元。在开展职业健康检查和职业病诊治工作的同时,积极开展《职业病防治法》宣传工作,为提高北部湾地区职业病防治能力,促进北部湾建设和提供职业健康服务。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。