江苏省中医药研究院暨江苏省中西医结合医院,是江苏省唯一的专业从事中医药研究的省级研究机构，同时又是一所综合性、研究型的三级甲等中西医结合医院、南京中医药大学附属中西医结合医院、全国十家重点中西医结合医院建设单位之一和国家药物临床试验基地。单位于南京市东北隅，占地76亩，医院核定床位数500张。医院共有22个临床学科，其中心血管科、妇产科为省级临床重点专科，骨科、肿瘤科、消化科为省级临床重点建设学科，并设有一所中西医结合临床医学研究所、一所中药研究所和一所SPF级实验动物中心。 单位现有职工629人，正、副教授、主任医师、研究员121余名，其中省名中医、省名中西医结合专家28名，博士、硕士导师12名，11位专家享受国务院及省政府特殊津贴，一批中青年专家作为省“333工程”第二、三层次及省“135工程”重点人才和学科带头人。医院承担着南京中医药大学、南京医科大学、江苏大学、中国药科大学等院校的中西医结合临床医学、中医学、药学、医务管理等专业的研究生教学和来自欧美等国家和地区的留学生、本科实习生带教工作，接受来自江苏及全国地区的中西医结合临床进修生的培养和继续教育工作。 院内拥有先进的进口医疗设备，如DSA、螺旋CT、DR、全身彩超、电子胃肠镜、电子气管镜、双能X线骨密度仪、骨关节镜、腹腔镜、膀胱镜、阴道镜、前列腺汽化仪、液质联用仪、高效液相色谱仪（制备型和分析型）、气相色谱仪、时间分辨仪、药理分析系统、全自动生化分析仪等。可开展各种断层摄片与造影、生化、细菌、艾滋病初筛、免疫组化、基因扩增、血液流变、血气分析、肺功能检测、24小时动态心电图与动态血压、经颅多普勒、无痛胃镜等检查项目，以及介入治疗、内窥镜、无痛导乐分娩等各种诊疗术。 研究院本着以中医药科研为主体，以中西医结合临床与医药产业为两翼协同发展的战略格局和建设思想，在科研、临床、教学、产业等方面呈迅猛发展势头。院内中医分子生物学实验室、消化病研究室、中医药抗动脉粥样硬化实验室、中医药辅助生殖实验室、骨组织计量实验室、肺动力实验室、肿瘤免疫药理实验室等为承担和完成各级临床科研课题，提供了良好的环境和条件。此外，依托我院建设的江苏省现代中药制剂工程技术研究中心，投资3000万元，按照GMP标准建设，建筑面积达5732m2Ⅱ期工程——中试放大平台年内竣工；中药资源、中药化学、中药制剂、中药分析、中药药理毒理、药物代谢与临床药学等研究室共同协作，先后研制出具有自主知识产权的中药新药近30个，完成企事业单位委托新药开发项目20余项，科技成果转化7项，获成果转让费1440万元；申请发明专利15项，获发明专利8项，所从事的中药各级课题的研究已居于国内先进水平。研究院近三年来完成成果鉴定30余项，获部省部级、厅局级科技进步奖15项，取得了良好的经济效益和社会效益。 研究院以“中西医结合、医药教研相融”为办院方针，博采中、西医学体系之长，目前已形成了中西医结合、特色突出、医药相长、优势显著，专科专病专药集成、医、药、教、研为一体的大型医疗、研究、教学机构。 江苏省中西医结合医院（江苏省中医药研究院），是江苏省唯一的专业从事中医药研究的省级研究机构，同时又是一所综合性、研究型的三级甲等中西医结合医院、南京中医药大学附属中西医结合医院、全国十家重点中西医结合医院建设单位之一和国家药物临床试验基地。单位于南京市东北隅，占地76亩，医院核定床位数500张。医院共有22个临床学科，其中心血管科、妇产科为省级临床重点专科，骨科、肿瘤科、消化科为省级临床重点建设学科，并设有一所中西医结合临床医学研究所、一所中药研究所和一所SPF级实验动物中心。 医院现有职工629人，正、副教授、主任医师、研究员121余名，其中省名中医、省名中西医结合专家28名，博士、硕士导师12名，11位专家享受国务院及省政府特殊津贴，一批中青年专家作为省“333工程”第二、三层次及省“135工程”重点人才和学科带头人。医院承担着南京中医药大学、南京医科大学、江苏大学、中国药科大学等院校的中西医结合临床医学、中医学、药学、医务管理等专业的研究生教学和来自欧美等国家和地区的留学生、本科实习生带教工作，接受来自江苏及全国地区的中西医结合临床进修生的培养和继续教育工作。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
14
0
0
0
0
0
0
0
0
0
