新疆军区总医院前身为国民党联勤总部第60医院,新疆和平解放后,1950年1月整编建院。历经10多次编制调整,1986年定编为兰州军区乌鲁木齐总医院。2016年隶属陆军建制,改称新疆军区总医院。医院是一所集医疗、教学、科研、预防、保健为一体的大型综合性三级甲等医院,是新疆维吾尔自治区、新疆生产建设兵团以及乌鲁木齐市医疗保障制度改革定点医疗单位。医院先后被表彰为"全国百佳最受消费者信赖的医疗机构、全军为兵服务医德医风满分单位、全军优质护理服务示范医院、全国医保工作先进单位",被国务院授予"民族团结进步模范集体"荣誉称号,在乌鲁木齐"风尚之巅"年度行业评选活动中,荣获"最受百姓信赖的公立医院"和"年度健康行业创新企业"殊荣。在国家统计局新疆城市社会经济调查大队和自治区消费者协会组织的"医生服务态度满意率"调查活动中,连续多年名列第一。在"新疆我的家"微信平台开展的民意调查中,被评为乌鲁木齐市民最满意的三甲医院。医院以"战备水平高、业务技能精、服务保障好、收费价格低"为建院目标,坚持"官兵满意、百姓放心、员工幸福"的服务宗旨,秉持"真诚、精业、厚德、至善"的院训,努力建设新疆一流医院。医院是中国人民解放军空军军医大学(原第四军医大学)、新疆医科大学、石河子大学医学院的临床教学医院和研究生联合培养点以及国家住院医师规范化培训基地。医院展开治疗床位1500余张,展开科室50余个。医院在职员工2000余人,其中高级职称200余人,博士、硕士200余人,80余人当选为全国、全军学术专业委员会委员。年门诊量100余万人次,收容量5万余人次,手术量2万余例次。全院占地面积19.13余万平方米,建筑面积近30.00万平方米,医疗用房面积12.91余万平方米,在用医疗设备近4000余台(件、套)。其中,PET/CT、3.0核磁、双源CT、直线加速器、四维彩超、γ刀等骨干设备,居新疆一流水平。拥有全国博士后科研工作站1个,全军专科中心5个(全军骨科中心、全军临床检验诊断中心、全军睡眠障碍诊疗中心、全军消化病专科中心、全军二级医学情报科技查新站),军种或原大军区医学专科中心9个(原兰州军区临床医学研究所中心、原兰州军区睡眠障碍诊治中心、原兰州军区癫痫与功能神经外科中心、原兰州军区医学影像中心、原兰州军区呼吸内科中心、原兰州军区烧伤中心、原兰州军区病理中心、原兰州军区肾脏病中心、原兰州军区普通外科中心),全国全军培训示范基地、新疆自治区特殊环境医学重点实验室等20余个,近年获得各级各类课题和科技成果百余项。60多年暑去寒来,"军总人"以更加昂扬的精神状态、更加勤奋的工作、更加优良的作风,团结奋斗、锐意进取,发扬"人民军医爱人民、军民团结一家亲"的光荣传统,认真履行军队医院"对口支援、卫生援疆、精准扶贫"责任,实施"一对一捐资助学、先心病救治、白内障复明和人工耳蜗"等资助项目,派出100余批(次)专家医疗队,开展"健康军营行"、"专家医疗队服务基层"、"人民军医进社区"等送医送药送技术活动。出色完成了国际维和、赴巴基斯坦救灾、亚欧博览会、全国第十三届冬季运动会和新疆维吾尔自治区成立60周年大庆等重大卫勤保障任务,努力为新疆各族军民健康保驾护航,为实现"新疆著名、全军闻名、全国知名"现代化大型综合医院的建设目标努力奋斗。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。