长沙市第四医院(长沙市中西医结合医院、湖南师范大学附属长沙医院)始建于1956年,其前身为岳麓医院,1958年正式更名为长沙市第四医院。历经60余年的发展,医院已成为一所一院两址(岳麓院区和滨水新城院区),集医疗、科研、教学、预防、康复为一体的三级甲等综合医院。坐落在岳麓山脚下的岳麓院区总占地面积38亩,开放床位1160张;坐落在月亮岛附近的滨水新城院区占地面积230亩,拟定开放床位1500张(已开放床位600张)。全院现有职工1700余人,其中博士13人,硕士400余人。医院荣获全国综合医院中医药工作示范单位,全国百姓放心示范医院,长沙市创新型医院,长沙市文明单位,长沙市文明窗口示范单位等荣誉。医院目前开设65个临床科室和20个医技科室。其中湖南省(市州级)临床重点专科4个、湖南省临床重点专科建设项目1个、湖南省(市州级)临床重点专科建设项目8个、长沙市重点学(专)科5个;是国家级胸痛中心、心衰中心、高血压达标中心、心脏康复中心;长沙市重症医学质量控制中心等4个质控中心和研究所挂靠我院。长沙市医学会肝胆外科学等10个专业委员会主任委员由我院相应学科带头人担任。医院为湖南师范大学附属医院,设有湖南师范大学多个硕士点。近年来,成功立项国家级、省级自然科学基金近30项,发表SCI论文70余篇。先后申报成为国家药物临床试验基地、湖南省助理全科医生培训基地、湖南省胸痛急救临床医疗技术示范基地、湖南省全科医生转岗培训基地等。医院现有胡大一名医工作室以及4个长沙市名医工作室。医院积极创新护理服务模式,率先在省内开展“无陪护病房”试点,全院除儿科外的病区均实施无陪护病房管理。致力于提供优质、高效、专业、安全的全人、全程、全方位、全生命周期的卓越护理服务,包括“患者住院不需家属陪护”“护理员班组照护模式”“‘医护护患’四位一体服务模式”及“1+4+1+1”特色护理服务模式,切实改善患者就医体验,减轻患者经济负担及家属照护压力。医院以医联体建设为抓手,持续优化医联工作品牌,与100余家基层单位建立双向转诊合作关系,其中建紧密型医联体16家,松散型医联体50余家。率先在长沙市开展“急诊急救联盟,急救医生在行动”,签约24家急救联盟单位,建立“区域专家门诊”20余个,同20余家养老机构建立“医养结合”协议合作关系,与辖区基层医疗机构建立妇产科、儿科、重症医学科专科联盟,糖尿病、高血压、慢阻肺、脑卒中等常见病、慢性病专病联盟。近年来,医院涌现出“中国好人、全国五一劳动奖章获得者李良义”“湖南好人黄艳、许顺驰”“湖南省五一劳动奖章、湖南省先进工作者、长沙好人何秀波”“全国卫计先进工作者、湖南省优秀共产党员、长沙好人胡国潢”“长沙市五一劳动奖章、长沙好人李洁芳”“长沙好人胡赛、李利红”等大批先进典型。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。