功能定位医院由原国家副主席张澜先生于1937年创建，现为集医疗急救、科研教学、康复保健为一体的国家三级甲等综合医院，是国家心血管疾病临床医学研究中心南充地区合作中心，是川北医学院第二临床医学院，及西南医科大学等高校的临床教学医院，是国家卫健委临床药师培训基地、国际爱婴医院、中国航天员救治医院、全国脑卒中筛查基地、全国健康管理示范基地，医疗服务辐射南充、广安、遂宁、巴中、达州、广元等周边地区3000多万人口。现有规模现有1个本部、2个院区（江东院区和小龙院区）、2个分支机构（小龙分院、嘉陵分院）、1个社区卫生服务中心（新建社区），编制床位2800张，开放床位2300张，设置临床医技科室92个，行后职能科室22个。医院牵头成立了南充市医疗集团（现有成员单位72家）、南充市临床影像诊断中心（现有成员单位106家）、远程心电中心（现有成员单位80家），有23个市级质控中心挂靠我院。人才队伍现有在职职工3122人（含嘉陵分院），其中高级职称专家530人，博士（含在读和博后）120人、硕士（含在读）776人、硕士研究生导师85人。现有国务院津贴专家5名、省学术技术带头人及后备人8人，省名（中）医5人，省卫健委、省中医药管理局、市学术和技术带头人14人，省特聘专家1人。医疗技术成功开展冠脉搭桥手术、复杂先心病手术、腔镜下开展胃、肠道肿瘤、妇科肿瘤等高新技术项目和高难度手术近三十项，其中，胃肠疝外科任明扬团队创新的直肠癌TaTME技术创世界一流。科研教学拥有省临床重点专科6个，省医学重点学（专）科26个，省高等学校重点实验室1个，省卫健委乙级重点实验室1个，南充市重点实验室4个。主办了国家统计源核心期刊《西部医学》。近五年共承担各级科研课题650项，各类科研获奖30余项，发表学术论文5500余篇，SCI收录论文280余篇。承担了4所医学院校的本科生临床教学和3所高校的硕士生培养工作，近五年培养硕士生193名。我院为国家首批住院医师规范化培训基地，现有20个专业基地，累计培养合格770名学员。规培学员多次在“成医杯”四川省住院医师规范化培训临床技能竞赛中获得特等奖等各项荣誉。所获荣誉医院相继获得了“全国抗震救灾英雄集体”“全国百姓放心百佳示范医院”“中国医院百强院”等多项荣誉，通过了香港艾力彼医院竞争力五星级医院认证，并连续两年在全国公立医院绩效考核及四川省卫生健康数据分析与决策支持平台DRG绩效评价中位列全省第一方阵。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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