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兰州大学第一临床医学院,兰州大学第一医院东岗院区皮肌炎性周围神经病专家

简介:

兰州大学第一医院始建于1948年,前身为“国立兰州大学医学院附设医院”,1954年随兰州医学院独立建院,命名为“兰州医学院附属医院”,1959年命名为“兰州医学院第一附属医院”,2004年并入兰州大学,更名为“兰州大学第一医院”。2012年3月7日托管酒钢集团兰泰医院,定名为兰州大学第一医院东岗院区,2023年5月整体移交我院;2015年1月6日合并原兰州兰电电机有限公司职工医院,成立兰州大学第一医院西站院区。经过七十五年的发展,我院已成为一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复、急救为一体的大型综合性三级甲等医院。我院占地面积12.4万平方米,建筑面积32.2万平方米,核定床位2686张,实际开放床位2788张。2022年接待门、急诊患者218万人次,出院患者8万人次,开展各类手术6万台次。我院现有职工4051人,其中博士后9人、博士183人、硕士研究生911人。正高级职称279人、副高级职称411人。享受政府特殊津贴人员7人、国家卫生健康突出贡献中青年专家2人、教育部新世纪优秀人才支持计划1人、甘肃省飞天学者特聘计划3人、甘肃省拔尖领军人才1人、甘肃省领军人才18人,甘肃省优秀专家3人、甘肃省卫生健康行业骨干人才和优秀青年人才12人、兰州大学“萃英学者”5人。设有国家博士后科研工作站。拥有100万元以上高精尖检测、诊断、治疗设备245件。医疗实力雄厚,医院目前拥有1个“国家心脑血管疑难病症诊治中心”,拥有5个国家临床重点专科:心血管内科、老年病科、消化内科、重症医学科、普通外科;3个国家临床医学研究中心分中心:国家消化系统疾病临床医学研究中心(海军军医大学第一附属医院)、国家代谢性疾病临床医学研究中心(上海交通大学医学院附属瑞金医院)、国家呼吸系统疾病临床医学研究中心(广州医科大学附属第一医院);1个国家中医药管理局中医药防治传染病重点研究室(临床基地);1个国家干细胞临床研究备案机构;2个省级重点实验室:甘肃省生物治疗与再生医学重点实验室、甘肃省生殖医学与胚胎重点实验室;3个省级行业技术中心:甘肃省高端医用材料行业技术中心、甘肃省糖尿病防治医学行业技术中心、甘肃省智能影像医学行业技术中心;3个省级临床医学中心:甘肃省心脏中心、甘肃省辅助生殖医学中心、甘肃省中西医结合肝病治疗中心;12个甘肃省临床医学研究中心:甘肃省心血管病临床医学研究中心、甘肃省老年疾病临床医学研究中心、甘肃省普通外科临床医学研究中心、甘肃省呼吸系统疾病临床医学研究中心、甘肃省内分泌疾病临床医学研究中心、甘肃省影像医学临床医学研究中心、甘肃省胸部肿瘤临床医学研究中心、甘肃省生殖疾病临床医学研究中心、甘肃省感染肝病临床医学研究中心、甘肃省消化系疾病临床医学研究中心、甘肃省妇科肿瘤临床研究中心、甘肃省血液病分子诊断与治疗临床医学研究中心。1个省级中医重点学科:中西医结合生殖医学科;2个甘肃省科技创新服务平台:甘肃省重大疾病临床及生物信息资源库、甘肃省生育力保存资源库;3个省级工程研究中心:甘肃省智能影像工程研究中心、甘肃省临床用药风险防控工程研究中心;甘肃省胃癌转化医学工程研究中心;1个教育部高等学校学科创新引智基地:西部高发消化系统肿瘤综合防治学科创新引智基地;1个省级产业技术创新联盟:兰州大学第一医院甘肃省中药制剂产业技术创新联盟;3个市级产学研科技合作基地:胆道恶性肿瘤胆汁液体活检技术研发中心、兰大一院磁热疗研发实验室、兰州市5G+人工智能辅助消化系统早癌筛查及早诊早治基地;1个转化中心:兰州大学第一医院干细胞医学转化中心;1个省级高校产业研究院:甘肃省生殖材料产业研究院;2个省级科普基地:兰大一院影像医学科普基地、兰大一院健康与慢病防治科普基地;6个甘肃省国际科技合作基地:高发肿瘤及重大慢病防控甘肃省国际科技合作基地、精准影像协同创新甘肃省国际科技合作基地、冠心病诊疗技术与应用甘肃省国际科技合作基地、胸外科关键技术研发与应用专业甘肃省国际科技合作基地、胃癌转化医学与应用甘肃省国际科技合作基地、生殖医学转化应用甘肃省国际科技合作基地。15个省级医疗专业质控中心:心血管介入、重症医学、消化内科、生殖医学、手术室护理、血液病、传染病、临床外周介入、呼吸内科、病案管理、消化病微创外科、胸外科、高压氧、胸痛、呼吸重症;2个省级救治中心:省级危重孕产妇救治中心、省级危重新生儿救治中心。5个兰州大学临床医学研究型学科:普外科、消化内科、心血管内科、临床药学、影像医学。临床医学专业列入兰州大学“双一流”学科建设项目。17个专科联盟:甘肃省消化系肿瘤早诊早治专科联盟、甘肃省生殖医学与不孕症专科联盟、甘肃省重症医学专科联盟、甘肃省感染肝病专科联盟、甘肃省老年医学专科联盟、甘肃省麻醉学专科联盟、甘肃省胸外科专科联盟、甘肃省加速康复外科专科联盟、甘肃省消化内科专科联盟、甘肃省儿童肾脏专科联盟、甘肃省呼吸重症专科联盟、甘肃省疼痛专科联盟、甘肃省新生儿重症专科联盟、甘肃省心脏瓣膜病诊断专科联盟、甘肃省胸部肿瘤专科联盟、甘肃省儿童危重症专科联盟、甘肃省呼吸与危重症医学专科联盟。11个技术联盟:甘肃省胸痛中心联盟、甘肃省心血管危重症及ECMO技术联盟、甘肃省内分泌代谢病标准化技术联盟、甘肃省肝胆胰微创技术联盟、甘肃省外周介入护理技术联盟、甘肃省病案信息技术联盟、甘肃省内镜护理技术联盟、甘肃省脊柱退变技术联盟、甘肃省肝病综合治疗技术联盟、甘肃省病理诊断专科联盟、甘肃省手术室外无痛诊疗麻醉技术联盟。甘肃省科协金城科普专家团队2项。联合成立干细胞医学转化中心。全院整合资源集中打造6大优势学科群:西部重大及高发肿瘤早诊早治与防治体系建设、西部高发慢病防治与康复、心脑血管疑难危重病防治、生殖医学与遗传、妇幼急危重症、重症医学与创伤等学科群。2019年获批31个省级医疗卫生重点学科,其中甲等学科14个、乙等学科15个,丙等学科2个,16个省级医疗卫生重点专业,其中甲等专业7个、乙等专业9个。多年来获批了国家自然科学基金项目、区域创新发展联合基金项目、国家科技部重点研发项目以及省部级重大项目等众多科研项目;荣获多项省部级奖项;发表SCI论文千余篇;出版学术专著数百余部。近三年来,我院科研项目立项569,其中国家级项目41项,省部级项目294项;荣获甘肃省科技进步奖8项,甘肃省医学科技奖17项,皇甫谧中医药科技奖2项,黎秀芳护理科技奖1项;发表高水平学术论文1444篇,其中SCI论文601篇,CSCD论文344篇,CSTPCD论文499篇。获批国家干细胞临床研究备案机构,完成了“机构+项目”双备案,是全国第一家双报双批单位。兰州大学第一临床医学院下设内、外、妇、儿等22个教研室,拥有临床医学、临床医学(农村订单定向)、麻醉学、影像医学、医学检验技术、儿科学、临床药学7个本科专业。现有一级学科博士后流动站1个,二级学科博士点5个、专业学位领域8个;二级学科硕士点14个、专业学位领域18个,每年本科、研究生毕业生700人左右。2014年我院申报成功国家卫生计生委住院医师规范化培训基地,为甘肃省首批6个培训基地之一,基地培训学科涵盖内、外、妇、儿等29个专业,2020年全科专业基地获全国重点专业基地。获批国家心血管病学、普通外科学、老年病学、重症医学四个专科制度试点专科培训基地。医院与WHO国际癌症研究署、瑞士洛桑大学及医院、国际加速康复外科协会、德中医学协会、德国雷根斯堡大学及医院、日本东京医科大学及附属医院、日本顺天堂大学附属医院、日本东京女子医科大学等多家国际知名医疗机构持续开展深入合作。近5年选派200余名职工出国(境)交流、研修。执行科技部引智项目、科协海智计划16项,外国专家230人次来院交流,67名专家担任校级、院级客座教授、指导教师。医院是中国首个国际加速康复外科协会加盟医院,承担科技部发展中国家培训项目,是甘肃省唯一国家卫健委“30个中非对口合作医院”承担单位,中德-德中肝病与肝移植、创伤医学两个创新中心及国际创伤生命支持协会兰州培训基地所在地。多年来,我院扎实开展对口支援、精准扶贫和健康扶贫工作,为地方社会经济发展做出贡献。圆满完成国家和省级政府部门交付的抢险救灾和疫情防控等医疗救治任务,为人民群众的生命健康做出了贡献。兰州大学第一医院东岗院区是一所集医疗、教学、科研、于一体的综合性三级甲等医院,作为兰州大学第一医院的整体延伸,东岗园区始终将医德医风建设和医疗服务质量作为医院发展的动力,秉承“病人我中心”的宗旨。皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一组主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病,通常包括皮肤和肌肉两方面病变,也可仅累及皮肤或肌肉,一般将仅有肌肉受累的类型称为多发性肌炎。,病因尚不清楚,皮肤,本病患者多以药物治疗为主,糖皮质激素、免疫抑制剂是本病的常见药物。免疫球蛋白、抗疟药、生物制剂等可能也有一定治疗效果。药物治疗无效者必要时可行血浆置换治疗,伴有钙质沉着症者也可手术去除钙质。,系统性红斑狼疮、系统性硬皮病、神经源性肌病,1、少食油腻、辛辣刺激性食物。 2、戒烟禁酒,避免影响机体恢复。,患者突然出现不明原因的皮损,伴有肌肉无力、疼痛时,需及时就医。医生常会对患者进行体格检查初步明确病情,并行血清肌酶和自身抗体检查帮助确诊本病,最后通过肌电图、心电图检查对患者病情严重程度进行判断。必要时可行病理检查明确患者皮损病变类型。,。

赵成鹏 副主任医师

从事肿瘤内科临床工作10余年。擅长临床实践及以循证医学证据为指导的良恶性肿瘤的规范化治疗和综合治疗。尤其乳腺肿物、乳腺肿瘤的诊断、治疗,包括免疫治疗、分子靶向治疗、内分泌治疗及临床治疗新进展,乳腺肿瘤术后的康复治疗。晚期肿瘤的优化姑息治疗及对症治疗。

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擅长:从事肿瘤内科临床工作10余年。擅长临床实践及以循证医学证据为指导的良恶性肿瘤的规范化治疗和综合治疗。尤其乳腺肿物、乳腺肿瘤的诊断、治疗,包括免疫治疗、分子靶向治疗、内分泌治疗及临床治疗新进展,乳腺肿瘤术后的康复治疗。晚期肿瘤的优化姑息治疗及对症治疗。
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祁亮 副主任医师

先天性心脏病 瓣膜性心脏病 冠心病 肺动脉高压

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擅长:先天性心脏病 瓣膜性心脏病 冠心病 肺动脉高压
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姬瑞 主任医师

长期从事消化内科的诊疗、教学和科研工作,在胃肠道疾病,特别在消化道肿瘤临床诊疗及研究工作中积累了丰富的经验,尤其擅长消化内镜诊治工作。

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擅长:长期从事消化内科的诊疗、教学和科研工作,在胃肠道疾病,特别在消化道肿瘤临床诊疗及研究工作中积累了丰富的经验,尤其擅长消化内镜诊治工作。
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段玲 副主任医师

胃肠肿瘤

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擅长:胃肠肿瘤
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武文娟 副主任医师

神经病学常见疾病及疑难疾病诊治

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擅长:神经病学常见疾病及疑难疾病诊治
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袁芳芸 副主任医师

待完善

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擅长:待完善
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蒋珍秀 副主任医师

神经系统常见疾病、脑血管病、认知障碍、睡眠障碍等

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擅长:神经系统常见疾病、脑血管病、认知障碍、睡眠障碍等
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叶彩霞 副主任医师

失眠,情绪障碍,颈肩腰背痛,偏瘫,失语,吞咽困难,认知障碍,昏迷促醒,脑瘫,自闭症,骨科术后康复训练,脊髓损伤后康复训练,盆底康复训练。

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擅长:失眠,情绪障碍,颈肩腰背痛,偏瘫,失语,吞咽困难,认知障碍,昏迷促醒,脑瘫,自闭症,骨科术后康复训练,脊髓损伤后康复训练,盆底康复训练。
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周超宁 副主任医师

帕金森、脑血管病、认知障碍、中枢神经系统感染等。

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擅长:帕金森、脑血管病、认知障碍、中枢神经系统感染等。
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程殿威 副主任医师

先天性心脏病(右侧腋下微创小切口,胸腔镜)成人瓣膜病、胸腹主动脉夹层动脉瘤、冠心病等

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擅长:先天性心脏病(右侧腋下微创小切口,胸腔镜)成人瓣膜病、胸腹主动脉夹层动脉瘤、冠心病等
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患友问诊

右大腿前外侧疼痛和麻木半个多月,起初是因为跨步太大引起的,睡觉或躺着也会有阵阵刺痛,吃甲钴胺和活血化瘀的药效果不明显,想知道有没有更快的治疗方法?患者男性40岁
22
2024-11-30 19:12:04
23岁患者关于股外侧皮神经炎的疑问,包括发病年龄、治疗方法等。
50
2024-11-30 19:12:04
双手发麻,持续一下午,无其他症状,手部劳动较多。患者男性20岁
32
2024-11-30 19:12:04
患者因大腿外侧疼痛就诊,自述曾做过核磁共振检查显示双侧股骨大转子周围软组织水肿。医生初步排除大转子周围软组织问题,考虑可能是股外侧皮神经炎,询问患者治疗史和疼痛情况后给出治疗建议。患者男性33岁
65
2024-11-30 19:12:04
我上周五发烧39度,退烧后体温37.2,关节疼痛、皮肤神经痛和后背疼痛,尤其是受凉时更严重,去年夏天也有类似症状,如何处理?患者女性50岁
46
2024-11-30 19:12:04
腰部疼痛伴随发冷1天,疑股外侧皮神经炎。患者女性66岁
36
2024-11-30 19:12:04
患者右手外侧出现不明原因的刺痛感,动则加剧,无红肿迹象,无明确诱因。考虑可能存在皮痛症或神经炎。患者女性30岁
68
2024-11-30 19:12:04
左腿皮肤压迫性疼痛一周,接触时疼痛明显,不接触时无感觉。尝试过抗生素治疗无效。患者男性24岁
11
2024-11-30 19:12:04
右大腿外侧皮肤出现火辣辣感觉,出汗时更明显,伴有麻木感,皮肤表面无异常。患者男性35岁
3
2024-11-30 19:12:04
患者大腿间断性麻木,考虑腰椎病或股外侧皮神经炎可能,询问相关病史及症状以辅助诊断。患者男性36岁
45
2024-11-30 19:12:04

科普文章

#皮肌炎#皮肌炎性周围神经病
57

1、医生会通过询问病史、症状特征,以及相关的检查结果来进行诊断。本病的诊断依据主要有:

  • (1)典型皮损。
  • (2)对称性四肢近端肌群和颈部肌无力。
  • (3)血清肌酶升高。
  • (4)肌电图为肌源性损害。
  • (5)肌肉活检符合肌炎病理改变。

2、确诊为皮肌炎需具有上述 3~4 项标准加上典型皮损,确诊为多发性肌炎需 4 项标准无皮损。

3、实验室检查:

  • (1)血清肌酶:
  • a: 95% 以上患者急性期有肌酸激酶(CK)、醛缩酶(ALD)、乳酸脱氢酶(LDH)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)升高,其中 CK 和 ALD 特异性较高,LDH 升高持续时间较长;肌酶升高可早于皮肌炎,有效治疗后逐渐下降。
  • (2)肌红蛋白:
  • a:血清肌红蛋白在皮肌炎患者中可迅速升高,可早于 CK 出现,有助于皮肌炎的早期诊断。明显升高者可损伤肾功能,需定期监测。
  • (3)自身抗体检查阳性:
  • a:约 90%的皮肌炎患者血清中可检测到自身抗体,包括抗核抗体、抗合成酶抗体(抗 Jo-1 抗体、抗 PL-7 抗体、抗 PL-12 抗体、抗 EJ 抗体、抗 KS 抗体)、抗 Mi-2 抗体,抗 SRP 抗体等。每一种抗合成酶抗体相关的临床表现不同。
  • (4)肿瘤血清学检查:
  • a:可以排查相关肿瘤。

(5)其他

  • a:血沉加快、贫血、白细胞增多、C 反应蛋白阳性等。

4、影像学检查:

  • (1)磁共振成像(MRI):
  • a:可以评估大范围的肌肉病变情况。
  • (2)胸部 X 线:
  • a:可以检查是否患有间质性肺炎、胸部肿瘤等。
  • (3)其他:
a:怀疑有肿瘤者,可能需要做 B 超、CT 及内镜(鼻咽镜、胃镜及肠镜)检查。

5、病理检查:

  • (1)皮肤或肌肉活检:
  • a:医生会取一小块病变的皮肤或肌肉进行病理检查,有助于皮肌炎的诊断。肌肉活检同时可以发现肌肉是否有损伤或感染。肌肉侵犯是不均匀的,一次活检未证实,不能排除皮肌炎,需要多点取材。

6、特殊检查:

  • (1)肌电图:
  • a:通过将电极片贴附在皮肤或将电极插入疼痛和压痛明显的受累肌肉中,通过仪器的显示进行判断。表现为肌源性损害而非神经源性损害。
  • (2)心电图:
  • a:可以检查心脏是否受累。患者可表现为心律失常。

7、鉴别诊断:

  • (1)系统性红斑狼疮:
  • a:面颊部有蝶形红斑,对光敏感,肌肉症状较轻或无,实验室检查 ANA(抗核抗体)、抗 ds-DNA 抗体、抗 Sm 抗体阳性而血清肌酶正常。
  • (2)系统性硬皮病:
  • a:四肢末端、面部、上胸、上背等部位发生非炎症性硬化水肿,常伴有雷诺现象。在病变早期出现的运动受限因为皮肤及肌肉纤维化,并非肌实质变性。
  • (3)神经源性肌病:
  • a:如重症肌无力、进行性肌营养不良症。 重症肌无力 多表现为全身弥漫性肌无力,活动后症状更加明显,可出现眼睑下垂。肌活检无多发性肌炎的特征性改变。
  • (4)进行性肌营养不良症:
a:是一种遗传病,有家族发病史,肌无力主要表现在下肢,常有假性肌肥大,病情进展慢。
#皮肌炎#皮肌炎性周围神经病
231

 

1、皮肤损害:

 

 

(1)眼睑紫红色斑 双上眼睑为中心的水肿 性紫红色斑片,可影响前额、头皮、面颊、胸前V形区,具有很高的诊断特异性。

 

 

(2)Gottron丘疹:为指关节、掌指关节伸侧(即手背的一边)的扁平紫红色丘疹,多对称分布,表面附着糠状鳞屑。皮损消退后可遗留皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素减退。

 

 

(3)皮肤异色症:面部、颈部、上胸部在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等。个别患者在皮肤异色症的基础上皮损呈鲜红色、火红或棕红色,称为“恶性红斑”,高度提示伴有恶性肿瘤。

 

 

(4)甲周毛细血管扩张:甲周红斑。

 

 

(5)技工手:表现为手部出现非瘙痒性、角化过度性皮损,可伴有鳞屑、皲裂和色素沉着,外观类似手工劳动者结了茧的手。皮损沿拇指内侧和手指的外侧对称分布,食指和中指较明显,偶尔可扩展至手掌。

 

 

(6)其他:部分患者可有网状青斑、雷诺现象、坏死性血管炎、脱发、光敏感等。无明显自觉症状,也可有瘙痒甚至剧烈瘙痒,特别是背部和四肢外侧有红斑鳞屑者。部分儿童患者在皮肤、皮下组织、关节周围及病变肌肉处可发生钙质沉着症。

 

 

2、肌肉损害:

 

 

(1)常表现为对称性的肌无力、疼痛和压痛。

 

 

(2)最常侵犯的肌肉群是四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群,出现相应的症状如举手、下蹲、上楼、抬头、吞咽困难和声音嘶哑。

 

 

(3)急性期受累肌肉可出现肿胀,严重者可卧床不起,自主运动完全丧失。

 

 

(4)病情严重时还可累及心肌,出现心悸、心律不齐甚至心力衰竭

 

 

3、伴随症状:

 

 

(1)可伴不规律发热、消瘦、贫血、肝脾淋巴结肿大等。

 

(2)少数患者可出现关节肿胀、疼痛。

 

(3)部分儿童患者可出现广泛血管炎 累及消化道致胃肠道穿孔或出血。

#皮肌炎#皮肌炎性周围神经病
50

一、概述:

 

1、多发性肌炎(polymyositis)是一组由多种病因引起的广泛的骨骼肌炎性病变。

 

2、临床特点为急性、亚急性或慢性起病,对称性四肢近端和颈肌及咽肌无力,肌肉压痛,血清肌酸激酶增高和病理提示骨骼肌纤维坏变及淋巴细胞浸润,同时可伴有血沉增快及肌电图呈肌源性损害,用糖皮质激素治疗效果好等特点。

 

3、发病与细胞和体液免疫异常有关。

 

 

4、治疗首选激素治疗,开始宜足量。激素治疗不满意时可加用免疫抑制剂,病情严重、反复不愈者,可静脉注射免疫球蛋白。治疗期间定期复查血象、肝肾功能等。

 

 
 
5、多发性肌炎可造成呼吸、消化道、循环、泌尿等系统损害,严重者可导致心力衰竭或呼吸衰竭,甚至危及生命。
#皮肌炎#皮肌炎性周围神经病#幼年型皮肌炎
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这两种疾病都属于结缔组织病。

皮肌炎的特征:

  • 对称性的近端肌无力
  • 肌肉疼痛
  • 血清的肌酶升高
  • 肌电图为肌原性的损害
  • 肌活检可以检测到肌炎的病理改变
  • 特征性的皮肤损害

皮肤损害主要包括:

  • 双上眼睑,或者眶周的暗紫红色的水肿性斑片
  • 手指、肢端的伸侧,可以见到暗紫红色的丘疹,少许的脱屑
  • 肩胛部的异色病样的改变

硬皮病的特征:

硬皮病临床上可以分为局限性和系统性硬皮病,比如有硬斑病,带状硬皮病,肢端硬皮病,弥漫性硬皮病和 crest 综合征,那么这些硬皮病的共同的特征就是可以出现皮肤的硬化、萎缩,在早期可以有水肿的现象,其他表现有雷诺现象、关节痛、不规则发热,还有肺的纤维化等。

#皮肌炎#皮肌炎性周围神经病#幼年型皮肌炎
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辅助检查
实验室检查
 
1. 皮肌炎实验室改变往往血常规正常,肌酸激酶升高,转氨酶,乳酸脱氢酶升高,有血沉增快,γ球蛋白增高,补体下降等。
 
2. 自身抗体:抗核抗体(ANA)阳性最为常见。肌炎特异性自身抗体(MSAs)对肌炎特异性好,诊断敏感性不足,包括抗Mi-2抗体,抗SAE抗体,抗MDA5抗体,抗TIF1-γ抗体,抗NXP2抗体。并非所有皮肌炎患者均能检测到自身抗体。
 

3. 皮肤活检:病理多显示为表皮角化过度、基底细胞液化变性,真皮浅层水肿、真皮深层尤其毛细血管周围和皮肤附属器周围有轻度淋巴细胞浸润(界面性皮炎)。

影像学检查

合并肺间质病变者肺部HRCT表现见前述。

其他检查

肺功能检查是客观评价呼吸系统受累的重要方法,与胸部CT结合用以估计疾病的严重性和治疗反应。典型表现为限制性通气障碍,包括肺总量、功能残气量、残气量、1秒用力呼气量以及用力肺活量均减少,FEV1/FVC比值正常或升高,一氧化碳弥散下降,残气量下降。

#皮肌炎性周围神经病#狼疮性周围神经病#恶性肿瘤性周围神经病 (M80000/3)
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周围神经病可分为多种不同的类型,有些周围神经病具有一定的自愈倾向。比如常见的面瘫,即面神经炎,现在认为是自限性疾病,但是这种疾病现在得了以后也不主张在家静养,或等着疾病慢慢恢复。
在临床上,这部分病人可以出现后遗症,错过治疗的最佳时间再治疗,则无法完全康复,因此还需要积极进行治疗。多数周围神经病变是由于感染或者中毒,或者营养代谢障碍等引起的神经损伤。通过积极治疗可以被治愈,但是其自己并不能引起自愈;有些外伤引起的周围神经病变,积极治疗甚至手术有助于神经损伤的恢复。如果不是积极治疗,这时也会留下严重的后遗症;有些疾病是因为肿瘤引起的,这种神经不仅不可自愈,而且还可以越来越严重,因此需要早期判断是否能进行手术或者药物干预,看是否能有所减轻。所以周围神经病变以后还需要进一步检查和诊断,积极观察病情的情况,早期治疗有助于疾病的恢复。

科学家认为,由于有数百种不同类型的癌症,且大多数不是由病毒引起的,因此不太可能有一种疫苗能直接预防所有癌症。相反,研究人员正在开发一系列策略来创建治疗疫苗,也称为治疗性疫苗。

治疗疫苗旨在通过靶向抗原——肿瘤细胞产生的与癌症相关的蛋白质,这些蛋白质在正常细胞上不存在或数量较少——来激活对癌细胞的免疫反应。

癌症疫苗研究的最新进展:

癌症疫苗研究的一个主要领域是针对癌细胞上的“新抗原”。这些是癌细胞DNA突变产生的细胞表面的独特蛋白质。许多新抗原是特定于个体患者的癌症,不在正常细胞中发现。

如果我们能够识别出特定于患者肿瘤的新抗原,我们可以制作一个针对这些肿瘤特异性抗原的个性化疫苗。

个性化疫苗:

Dana-Farber癌症研究所的个性化癌症疫苗中心的研究人员正在开发针对每位患者个体癌症的治疗性疫苗。由Patrick

Ott博士领导的科学家们开发了一种名为NeoVax的个性化癌症疫苗,该疫苗通过测序患者肿瘤的遗传信息来识别该肿瘤产生的新抗原。疫苗是通过将多达20个新抗原的副本纳入疫苗中制成的,该疫苗连同一种称为佐剂的物质一起给予患者,以激活杀伤T细胞的免疫反应。

未来挑战:

尽管癌症疫苗研究的活跃增长令人鼓舞,但仍存在挑战。并非所有癌症都可能表现出产生足够新抗原的突变,可以利用这些突变来制造疫苗。只有具有足够突变的肿瘤才是疫苗和其他形式免疫疗法的良好候选者。

另一个挑战是构成肿瘤的细胞是异质的,因此新抗原可能只表达在某些肿瘤细胞上,而不是其他细胞——这些细胞可能会逃避免疫疗法。此外,当肿瘤体积较大时,癌症疫苗的效果可能不佳;很可能疫苗将与其他治疗形式结合使用。疫苗也可能与免疫检查点阻断剂结合使用,这些阻断剂可以释放癌细胞用来抑制免疫反应的分子制动器。

尽管存在挑战,科学家和生物医药公司对癌症疫苗的未来持乐观态度,这反映在目前正在进行的数百项试验中。目前有几种癌症治疗疫苗正在临床试验阶段,包括:

Sipuleucel-T (Provenge): 这是一种已经获得批准用于治疗转移性前列腺癌的癌症治疗疫苗。它通过从患者血液中提取免疫细胞,在实验室中对其进行改造以靶向前列腺癌细胞,然后将这些细胞重新输回患者体内,以教会免疫系统如何检测和摧毁前列腺癌细胞。

NeoVax: 这是一种个性化的癌症疫苗,由Dana-Farber癌症研究所的科学家开发。这种疫苗通过测序患者肿瘤的遗传信息来识别肿瘤产生的新抗原,然后将多达20个新抗原的副本纳入疫苗中,与佐剂一起给予患者,以激活杀伤T细胞的免疫反应。

针对黑色素瘤的疫苗: 在Dana-Farber、布里格姆和妇女医院以及Broad研究所进行的一项研究中,使用NeoVax疫苗治疗了8名黑色素瘤患者,结果显示疫苗触发的免疫反应在几年后仍然强大有效,能够控制癌细胞。

其他癌症疫苗: 除了黑色素瘤,疫苗还在多种不同的恶性肿瘤中进行测试,包括肾癌、脑癌(胶质母细胞瘤)、卵巢癌、白血病和淋巴瘤。

这些疫苗代表了癌症治疗疫苗研究的前沿,它们正在通过临床试验来评估其安全性、有效性和潜在的治疗效果。

作者 Denise Heady

为了对抗最致命的小儿脑癌之一,加州大学洛杉矶分校健康琼森综合癌症中心的研究人员正在启动一项史无前例的临床试验,以评估针对H3 G34突变弥漫性半球神经胶质瘤的癌症疫苗的安全性和有效性,这是一种高度侵袭性的脑肿瘤,通常在青少年和年轻人中发现。

这种类型的脑肿瘤的主要特征是 H3-3A 基因的特定突变,该基因编码组蛋白 H3 上的重要调节成分。这种突变导致RNA加工的重大中断,对癌症行为和对治疗的反应产生广泛的影响。该疫苗由加州大学洛杉矶分校开发,旨在针对这些肿瘤中的这些基因突变。

加州大学洛杉矶分校医疗中心是美国为数不多的开发脑癌先进免疫疗法的中心之一,也是唯一一家研究这种特定类型神经胶质瘤免疫疗法的中心。

“尽管进行了积极的治疗,但这种类型的脑肿瘤以惊人的效率逃避了目前的治疗,”加州大学洛杉矶分校健康中心小儿脑肿瘤项目主任、该试验的首席研究员AnthonyWang博士说。“这些癌症显示出许多逃逸途径,使小群细胞能够在初始治疗中存活并适应。我们的临床前研究数据使我们充满希望,一种活性的、有针对性的癌症疫苗将能够适应肿瘤,从而更有效地消除癌细胞。

生产疫苗该疫苗的工作原理是武装患者的树突状细胞,树突状细胞是人体免疫系统最有效的激活剂,以靶向定义这种癌症类型的改变的RNA调节产物。一旦针对这些靶点被激活,患者的树突状细胞就会被注射回患者体内。

树突状细胞疫苗接种已经显示出治疗其他一些癌症(包括胶质母细胞瘤)的希望,为患有通常只有几个月寿命的疾病的患者增加了数年的寿命。

加州大学洛杉矶分校的这项试验将从 18 岁以上的患者开始,然后扩大到包括年仅 5 岁的患者,这些患者确诊为 H3 G34 突变弥漫性半球胶质瘤。该临床试验旨在提高存活率,并为免疫系统如何对原发性脑癌做出反应提供新的见解,并了解这些靶点是否会产生持久的抗肿瘤免疫反应。

加州大学洛杉矶分校人类基因和细胞治疗设施(UCLA Human Gene and Cell TherapyFacility)是美国首批大学拥有的同类设施之一,将生产这种新的树突状细胞疫苗。

该设施的专家团队由DawnWard博士和 Sujna Raval-Fernandes 博士领导,提供生产疫苗所需的技能和资源,用于为更多患者生产疫苗,符合 FDA 良好生产规范标准。

“我们的工作是帮助加速针对包括癌症在内的一系列疾病和病症的新型治疗方法的开发,”加州大学洛杉矶分校人类基因和细胞设施医学主任、大卫格芬医学院病理学和实验室医学副临床教授沃德说。“我们通过提供一个高度监管的环境来确保药物和细胞产品的特性、强度、质量和纯度来做到这一点。”

为临床试验奠定基础导致这项试验的实验室研究已经由Wang进行了几年的发展。在将这项工作带入临床试验阶段时,他与加州大学洛杉矶分校健康中心神经外科主席LindaLiau博士和加州大学洛杉矶分校David Geffen医学院神经外科和分子与医学药理学系教授RobertPrins博士合作,他们以其在免疫疗法方面的开创性工作而闻名。

“开发有效的癌症免疫疗法需要对免疫系统靶向的肿瘤抗原有深入的理解,”Prins说。“我们发现组蛋白H3 G34R突变显着改变了mRNA的调节,诱导了一组保守的mRNA剪接变化,导致T淋巴细胞可能靶向的新抗原。

众所周知,这种失调会在各种癌症类型中产生免疫原性靶点,使其成为树突状细胞疫苗接种的一个有吸引力的靶点。

加州大学洛杉矶分校的团队与费城儿童医院的Yi Xing教授合作,开发了一种名为IRIS(用于免疫治疗靶点筛选的RNA剪接亚型肽)的计算工具,该工具可以预测可能引发免疫反应的RNA调控改变产物。使用该工具,该团队已经确定了几个源于失调的RNA加工的新抗原靶点,这些靶点已被证明是实验室实验中的有效靶点。

“这项临床试验代表了一种治疗儿童和年轻人高级别神经胶质瘤的新颖且可能具有变革性的方法,”Liau说。“我们乐观地认为,这项研究可能会导致更深入的研究,并最终为这种具有挑战性的脑癌亚型制定新的护理标准。

来源:stemcell.ucla.edu 作者:Denise Heady

科学家、医学和生物化学助理教授 Aparna Bhaduri 博士和神经外科医生 Kunal Patel 博士、神经外科助理教授,都是加州大学洛杉矶分校健康琼森综合癌症中心的一部分,他们获得了 2024 年脑部疾病神经生物学奖麦克奈特神经科学捐赠基金,该基金支持正在研究神经和精神疾病的美国科学家的创新研究。

该奖项将在未来三年内获得 300,000 美元,支持他们更深入地了解微环境在塑造人类胶质母细胞瘤方面的作用,人类胶质母细胞瘤是一种生长迅速且难以治疗的侵袭性脑癌。

治疗这种癌症的关键挑战之一是对其如何发展和扩散的了解有限。传统的小鼠模型和对从大脑中切除的肿瘤的研究提供了对肿瘤在大脑内生长动力学的有限见解。为了帮助解决这个问题,该团队将采用新技术从干细胞系中创建类器官系统,这些干细胞系与人类大脑环境非常相似。然后,这些类器官将被植入 Patel 从手术患者那里收集的肿瘤样本中。

Bhaduri和她的实验室将使用这些模型来探索胶质母细胞瘤细胞类型的谱系关系及其随着肿瘤进展的演变。通过研究肿瘤核心、外周和各个部位不同细胞的作用,该团队希望揭示对肿瘤发展及其与环境相互作用的重要见解。

“我们非常感谢这笔赠款,这将使我们能够更深入地研究胶质母细胞瘤与其周围环境之间的复杂相互作用,”Bhaduri说,他也是加州大学洛杉矶分校Eli和Edythe Broad再生医学和干细胞研究中心的成员。“通过了解这些动态,我们希望确定新的策略来破坏肿瘤生长并改善患者的预后。

参考来源:

Researchers receive McKnight award to study the evolution of deadly brain cancer.Jul 26, 2024.stemcell.ucla.edu

本内容仅供医学知识科普使用,不能替代专业诊疗

文章于11月29日有修订

来源:clevelandclinic 作者:Halle Bishop

克利夫兰,俄亥俄州 —— 克利夫兰诊所、凯斯西储大学(Case Western Reserve University, CWRU)和大学医院(University Hospitals, UH)的研究人员,获得了国家卫生研究院(National Institutes of Health, NIH)和国家癌症研究所(National Cancer Institute)提供的278万美元的五年期资助。他们将利用人工智能(AI)技术,以改善直肠癌患者的治疗。

美国癌症协会估计,今年全国将有大约46,000人被诊断出患有直肠癌,这是消化道系统中继结肠癌和胰腺癌之后的第三大常见癌症。

研究人员计划通过AI技术从磁共振成像(MRI)扫描中提取特定指标,以更好地理解直肠肿瘤对治疗的反应。这项新技术是克服临床医生在评估哪些肿瘤在治疗后死亡或显著退化,哪些没有的关键进步。

凯斯西储大学生物医学工程副教授、该资助的主要研究者Satish Viswanath表示:“我们的目标是开发新的放射组学特征,涉及对放射学和病理学图像的计算分析,以确定这些患者对治疗的反应有多好。通过这样做,医生将能够更好地为直肠癌患者个性化治疗。”

这项研究将使用AI分析900多名直肠癌患者的医学图像,并采用一种新的生物学驱动的放射组学方法。研究还将包括之前直肠癌患者临床试验收集的数据。

研究者将基于收集到的信息分析患者对治疗的反应。他们的目标是开发一种非侵入性和准确的方法,以识别治疗后无肿瘤残留的直肠癌患者,减少不必要的手术数量及相关问题。

克利夫兰诊所Lerner医学院放射学副教授、共同主要研究者Andrei S. Purysko表示:“这项研究有巨大的潜力,通过挖掘通常肉眼看不见的特征,帮助揭示垂死肿瘤的签名。我们还将把AI与临床评估结合起来,研究如何使AI特征成为临床工作流程的一部分。”

Viswanath的团队将在CWRU医学院新成立的AI促进疾病生物学发现中心的支持下领导这项工作,该中心由医学院院长Stan Gerson最近宣布成立,也是由Viswanath共同领导的,作为学校通过科学发现和教育改善人类健康的使命的延伸。

Gerson表示:“这项研究将为我们的直肠癌患者带来真正的生存和生活质量的好处,是新中心众多研究中的第一个。这种合作证明了医疗机构和学科联合起来为我们的癌症患者开发新的治疗方法的重要性。”

大学医院Seidman癌症中心的结直肠外科医生、共同主要研究者Emily Steinhagen也表示:“准确评估对化疗和放疗的反应能力,将帮助我们通过适当选择非手术治疗来个性化护理,这项研究的发现将帮助我们改善所有接受直肠癌治疗的患者的治疗效果。”

关于克利夫兰诊所

克利夫兰诊所是一个非营利性的多专业学术医疗中心,将临床和医院护理与研究和教育相结合。它位于俄亥俄州克利夫兰,由四位著名医生于1921年创立,他们有着提供基于合作、同情和创新原则的杰出患者护理的愿景。克利夫兰诊所开创了许多医学突破,包括冠状动脉搭桥手术和美国首例面部移植。克利夫兰诊所在美国和全世界都因其专业技能和护理而得到一致认可。

关于凯斯西储大学

凯斯西储大学是美国领先的私立研究机构之一。位于克利夫兰,我们提供独特的前瞻性教育机会,在鼓舞人心的文化环境中。我们的前沿教师在协作、实践的环境中进行教学和研究。我们的全国公认的课程包括艺术与科学、牙科医学、工程、法律、管理、医学、护理和社会工作。我们的学生群体约有6,000名本科生和6,300名研究生。

关于大学医院/克利夫兰,俄亥俄州

自1866年成立以来,大学医院通过一个综合网络,包括21家医院(包括五家合资企业)、50多个健康中心和门诊设施,以及遍布俄亥俄州北部16个县的200多个医生办公室,满足患者的需要。该系统的标志是四级护理、学术医疗中心,大学医院克利夫兰医疗中心,与凯斯西储大学医学院、东北俄亥俄医科大学、牛津大学、以色列理工学院和台湾省立大学医学院有关联。主校区还包括全美排名前列的儿童医院UH Rainbow Babies & Children's Hospital;俄亥俄州唯一的女性医院UH MacDonald Women's Hospital;以及UH Seidman癌症中心,是国家癌症研究所指定的Case综合癌症中心的一部分。

UH拥有全国一些最负盛名的临床和研究项目,正在进行3000多项积极的临床试验和研究。UH克利夫兰医疗中心在全国排名调查中常年表现优异,包括《美国新闻与世界报道》的“美国最佳医院”。UH还是19个临床护理交付和研究所的所在地。UH是俄亥俄州东北部最大的雇主之一,拥有超过30,000名员工。

参考来源:

Researchers awarded $2.78M federal grant to improve rectal cancer treatment with artificial intelligence.June 25, 2024.clevelandclinic

本内容仅供医学知识科普使用,不能替代专业诊疗

文章于11月29日有修订

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