济南市第三人民医院始建于1951年,最早是山东省军区第二陆军医院;1952年7月,移交山东省地方政府,改为山东省第五康复医院;1959年6月11日,医院移交济南市卫生局,改名为济南市立第三医院;1972年更名为济南市第三人民医院。是济南市东部区域医疗中心、济南市创伤外科医院、济南市肿瘤医院、济宁医学院附属医院、国家骨科手术机器人示范应用中心、国家心血管疾病临床医学研究中心济南市第三人民医院合作中心、国家级示范防治卒中中心、国家标准化房颤中心(示范中心)、国家老年疾病临床医学研究中心(华山)神经系统疾病(中风、脑外伤、脑瘫等)偏瘫肢体功能障碍专病联盟单位、国家级标准版胸痛中心、济南市应急医学中心、济南市创伤中心、济南市肿瘤防治中心、济南市紧急医学救援基地、济南市城市医疗集团东部网络牵头单位、济南市道路交通事故社会救助基金定点医院。医院地处济南市次中心王舍人片区,距济南火车东站1公里。该片区于2020年定位为国家级重要交通枢纽、企业总部基地、城市五个次中心之一、产城融合发展新高地。目前,医院服务人口104万,预计3年内将增至130余万。医院占地面积13.43万平方米,编制床位1499张,实际开放床位1103张。建筑面积为5.6万平方米的医疗康养综合楼正在建设中,建筑面积为10.2万平方米应急医学综合楼项目正在推进,预计2022年建成后总床位可增至3000余张。现有职工1800余人,其中专业技术人员1700余人,硕士生导师12名 ,兼职教授、副教授近200人,讲师103人,副高职称以上近300人,研究生200余人,博士生7人,博士后3人。有中国医师奖获得者、齐鲁最美医生、济南市医学领军人才、济南市青年学术带头人、泉城卫生学者、泉城科技明星等。现开设临床医疗、医技科室48个,一级学科24个,二级学科50个。其中,肿瘤科和皮肤科是山东省中医药临床重点专科。创伤中心是济南市临床整合医疗中心,骨科、心血管内科、重症医学科、皮肤科、神经外科、康复医学科、肿瘤科、临床护理、麻醉科是济南市临床重点专科。创伤显微外科实验室是市级重点实验室。在全省率先引进“天玑”国产三代骨科手术机器人、智微天眼导引机器人和神经外科机器人,现已开展骨科机器人手术600余台,技术全国领先。拥有西门子能谱CT、西门子64排128层CT,美国GE3.0T磁共振、GE1.5T磁共振、GE双板数字减影血管造影X线机、STORZ3D超高清腹腔镜、关节镜手术系统、体外循环机(心肺机)、双能骨密度仪、高端全身型彩色多普勒、高端心脏彩色多普勒、医科达后装机、好乐杰钼靶乳腺机等百万元以上大型医疗设备近50台。医院秉承“厚德仁和、崇礼尚善”的价值观,先后荣获全国爱婴医院、全国护理志愿服务文化建设奖、中国青年志愿服务项目大赛银奖、山东省百佳医院、山东省百姓放心医院、山东省卫生系统先进单位、山东省富民兴鲁劳动奖、山东省五四红旗团委、济南市文明单位、济南市三八红旗集体、济南市首批行风建设示范窗口单位、济南市科教兴医先进单位、济南市绿化先进单位、济南市首批放心药房等称号。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。